Iridociliáris disztrófia (elülső uveopátia)

A egységesítés bizonyos tünetek jellemzésére iridotsiliarnye disztrófia, lehetővé teszi, hogy összekapcsolják az egyes szindrómák ebben a csoportban: Fuchs szindróma, Kraupy-Posner-Shlossmanna (glaukóma-ciklikus válságok szindróma) Pseudoexfoliation szindróma.

Az uveopátiák kialakulásának okai a központi idegrendszer betegségei, genetikailag okozott hibák az érrendszer elülső részének kialakulásában.

Fuchs-szindróma (Fuchs-féle szinkronikus heterokróm, Fuchs heterokróm ciklilum)

A betegség 20-30 éves korban kezdődik. Az etiológia nem tisztázott. A betegség patogenezise elsődleges fontosságú diszfunkció az idegrendszer, különösen a szimpatikus beidegzés a patológia, hogy gyakran okozza zavara a gerincvelő szintjén lézió tsiliospinalnogo középső és hátsó nyaki szimpatikus ganglion. Ezért a Fuchs-szindrómát neurovegetatív szindrómának tekintik. A szemgolyó szövetek patológiás változásai a vascularis traktus elülső részén lévő neurodisztrofikus folyamatok következtében keletkeznek.
Jelenleg nem zárható ki a domináns típusú gyengeséggel járó szindróma öröklésének lehetősége.
Rendszerint egyoldalú sérülést figyeltek meg, bár a kétoldali szindróma kialakulásának eseteit leírták.
A látásszervek változásai közé tartozik a bonyolult szürkehályog kialakulásának köszönhetően a látásélesség fokozatos fájdalommentes csökkentése. Kezdetben gyengéd homályok jelennek meg a lencse hátsó kortikális rétegeiben. Ezután összeolvadnak, és a lencse homályos, mint egy csésze alakú szürkehályog. A folyamat befejeződik a lencse teljes elhomályosításával.
A szaruhártya hátsó részén szürkés színű, színtelen, kicsapódott csapadék jelenik meg. Egyes esetekben kialakul a szaruhártya-disztrófia. A szaruhártyában bekövetkező változások szubepitheliális fehéres ropogós lerakódások. Vannak epitheliopathiák, az érzékenység csökkenése és a szaruhártya kiszáradásának felgyorsulása, melyet a beidegzés sérelme okoz.
Fokozatosan kialakul az iris atrófia. Az elváltozás oldalán az írisz könnyebb, bár egyes esetekben sötétebb lehet (a pigmentális levél áttetszőségének köszönhetően kifejezett stromális atrófiával). A pupilla záróizmájának atrófiája következtében az anisokória a beteg szeménél szélesebb pupillával jelenik meg.
Az írisz heterokrómja különböző patológiás folyamatok következtében alakulhat ki.
A Fuchs-szindróma megkülönböztető jellemzője az iris sajátos atrófiája - az iris szövetje ritka és áttetsző. Az írisz gyakrabban fordul elő a pupilla zónájában. Ebben az esetben az iris zárópecsétje fehéres gyűrűnek tűnik, amelyen keresztül az írisz látható a hajókon keresztül. Azonban előfordulhat, hogy a ciliáris zónában az atrophia lokalizálódik, az irisgyökér és a pigment pereménél ritkábban.

A legtöbb esetben szekunder glaukóma van. A glaukóma fejlődése a látás folyamatos csökkenéséhez vezet. A glaukóma nyílt típusú vagy zárt szénként működhet.
A szindróma alakulhat Fuchs sajátos vérzés, amely úgy tűnik, néhány másodperc után, miután a szúrás formájában vékony szálak a vér áradó elülső kamra szöget a szemközti oldalon a szúrás (tünet Amsler, 1957). A feltörekvő kis hyphema több órán át megoldódik. A megjelenése fonalas vérzések, valószínűleg sérti a szimpatikus beidegzés az edény faláról az írisz és a sugártest, miáltal a vérerek kitágulnak és a megnövekedett érpermeabilitás.

Kraupa-Posner-Schlossmann-szindróma (a glaukóma-ciklikus krízis kék szindróma)

A szindróma fiatal és középkorú, mindkét nembeli embernél fordul elő.
A betegség etiológiája nem ismert. A szakirodalomban véleményt nyilvánítanak a magas vérnyomású ciliáris test angioödémájáról. Számos szakember látja a betegség okait a hypothalamus régió patológiájában és a szimpatikus idegrendszerben.
A Kraupa-Posner-Schlossmann-szindróma krónikus idiopátiás szindrómákat jelent; ciklitt tartalmaz, amely a csilló test lapos részének gyulladásmódja, az irisok heterokrómja és az intraokuláris nyomás paroxizmális növekedése alapján folytatódik. Meghatározzuk az egyik vagy mindkét írisz színváltozását.
Az írisz színének különbsége (heterokróm) a diagnózis alapja.
A Cyclitis lehet egyoldalas és kétoldalas. A betegség a gyulladásos folyamat ismételt exacerbációi és az elengedett időszakok több éven át jelentkezik. A súlyosbodás során az IOP növekszik (60 mm Hg-ig), amit egy kis köd kíséri, amely elfedi a szivárvány körök megjelenését. Egy támadás során a kötőhártya hajók mérsékelt terjeszkedése, a szaruhártya felületi rétegeinek ödémája, az elülső kamra enyhe zavarossága. A szem fájdalmának hiányában jellemezhető, még a magas IOP-ként is, valamint a szem staminális injekciója. A folyamat folyamata a glaukóma akut támadásához hasonlít, azonban az elülső kamra szöge mindig nyitva van. A támadás során a vízsugár kiáramlása jelentősen csökken. Az IOP növekedését az elülső kamra zavarossága és a szaruhártya-csapadék megjelenése kíséri - ez utóbbi az IOP csökkenését követő néhány napon belül eltűnik. A hátsó szemhéj mindig hiányzik. A Cyclitis másodlagos változásokhoz vezet a retina hajóáteresztő képességében. Szivárványos, "havas" borítások vannak a csilló test lapos részében, a makula ödéma, a szürkehályog kialakulása. Mindez a látásélesség csökkenését okozza.

Pszeudoexfoliációs szindróma

50 év alatti emberekben ez a szindróma rendkívül ritka.
Az írisz elülső és hátsó felületén a lerakódások hasonlóak a szürke csomókhoz, pelyhekhez vagy ecsetekhez, valamint a csilló testhez a bozótokhoz. Vírusos elváltozások vannak az iris és a ciliáris testben, az elülső kamra szögének fokozott pigmentációja. A pszeudoexfoliációk neutrális mucopoliszacharidok.
Pszeudoexfoliáció esetén a glaukóma gyakrabban fejlődik ki, mint nélkülük, a lencse elhomályosul. A cinikus szalagok (vagy könnyű sérülések) rostjainak megsemmisülése következtében a lencse spontán szublukciói jelentkezhetnek.
Pseudoexfoliation szindróma 30,3% -ában a szürkehályog és a 40,5% - glaukóma, ajánlott, hogy a dinamikus ellenőrzését betegek pseudoexfoliation szindróma, szintjétől függetlenül a szemen belüli nyomás, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa az elején glaukómás folyamat.