Az interatrialis septum (dmp) - kardiológus - helyszíne a szív és az erek betegségeiről
Az interatrialis septum fejlesztését itt tárgyaljuk. Az elsődleges septum alsó szélét az endocardialis gerincek alkotják, tehát ha fejlődésük megsérti, az ostium primum típusú hiba alakul ki, amelyet alulról nem korlátoztak a septum szövetek. Ez a hiba általában befolyásolja a mitrális és tricuspid szelepeket, amelyek szintén kialakulnak az endocardialis gerincekből, valamint az interventricularis septum felső részének kialakulásából.
A hiba másik változata az ostium szekundum típusú hibája. A septum közepén helyezkedik el az ovális fossa térségében, és a primer septum közepén található másodlagos septum hiányos záródása következik be; jobban nevezik az ovális fossa hibájának.
A harmadik típusú hiba a sinus venosus típusának hibája. Az interatrialis septum felső részén helyezkedik el, és általában a felső üreges vénához nyúlik.
Nyissa ki az ovális ablakot
Szülés után, amikor a pulmonáris szellőztetés megkezdődik, a tüdő vénás visszatérése meredeken emelkedik, ami a bal pitvarban fokozott nyomást eredményez. Az ovális ablakot az ovális ablak kötőszövetének fedéllel borítják; ez a perem a szekunder pitvari septum alsó szabad pereme által kialakított ovális ablak felső szomszédságában van, és szelepként működik. Nem sokkal születés után az ovális ablak megállítja a vér átadását, de a katéter számára továbbra is megfelelő. Ha a tüdővaszkuláris rezisztencia a születés után továbbra is magas, a tüdőben, a jobb kamrában és a jobb pitvarban jelentkező nyomás nő, az ovális ablak nyílik meg, és jobboldali vérnyomás következik be, ami az artériás hypoxémia kialakulásához vezet.
Az ovális ablakot nem lehet teljesen lefedni az ovális ablaktáblán. Ez a kis méret vagy a nagy ablakméret miatt történhet; Az ovális ablak nyújtható a nyitott artériás csatorna túlterhelése miatt a bal pitvar térfogatával. az aortakivágás defektusa vagy a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása aorta szűkületével vagy az aorta coarctációjával. A bal oldali pitvarral szembeni nagy nyomás következtében nagy mennyiségű vér kiáramlása balról jobbra, mivel nem elegendő az ovális ablaktörés. Ha a nagy nyomás oka megszűnik, a véráramlás fokozatosan csökken vagy teljesen eltűnik. Néhány veleszületett szívhiba esetén az élet csak nyitott ovális ablakon keresztül lehetséges. Ezek a hibák közé tartoznak a mitrális és tricuspid szelepek atresia és a tüdővénák teljes rendellenes áramlása. A fő artériák átültetésével a nyitott ovális ablak lehet az egyetlen kommunikáció a keringés körök között. Ezenkívül a nyílt ovális ablakon át a vér jobb-balra történő kiáramlása a jobb kamrai és a tüdő-magas vérnyomás kiáramlásának akadályozásával történik, különösen újszülötteknél.
Az ostium szekundum típusú hibák
Ezek a hibák különböző méretűek lehetnek: a kicsitől a szeptum nagy részét elfoglalóktól, és az AV-szelepektől csak a szeptum egy kis része által elválasztva. Az ostium szekundum típusú fajtákat gyakrabban izolálják, de néha együtt járnak a tüdővénák részleges anomális beáramlásával (általában a jobb tüdő leöblítésével) vagy a pulmonalis artériás szelep stenosisával.
A vér kiáramlásának mértéke balról jobbra függ a hiba nagyságától és az atria közötti nyomáskülönbségtől. Kis hibák esetén a vér kisülése kicsi. A nagy hibákat nagy vérnyomás kíséri, csak alacsony tüdőér-ellenállással, mivel a jobb kamrák bejárata ellenállása kicsi. A jobb vérnyomás a jobb oldalon, a pitvar szintjén jobb vérnyomás növekedését eredményezi. A jobb kamra, mint általában, jól ellensúlyozza ezt a túlzott térfogatterhelést, mivel az ellenállás alacsony marad. Ezért a csecsemőkori szívelégtelenség ritkán fordul elő, és ha előfordul, akkor az egyidejű malformációk vagy szövődmények okozzák.
A gyermekeknél az interatrialis septum nagy hibája is általában tünetmentes. Ha azonban a veleszületett vagy szerzett tüdőbetegségek következtében pulmonalis hypertoniát észlel, akkor az interatrialis septum defektusa nyilvánvalóvá válik, és ezáltal jobbra-balra történő véráramlás következik be. Amikor a jobb kamra térfogata túlterhelt, a szegycsont bal szélén szívimpulzus jelenik meg. A szív első tónusa normális marad, jelentõs fix, azaz független a légzés fázisaitól, a második tónus felosztása. A II hang mindkét komponensének hangereje normális marad. A II-es hang állandó felosztása szinte mindig hallható az idősebb gyermekeknél, míg a csecsemőkben hiányozhat, különösen kis hibák esetén. A második hang széles felosztását a jobb kamrában feltűnő térfogat növekedése, a száműzetés időtartamának meghosszabbítása és a pulmonalis hajók alacsony ellenállása magyarázza. Pulmonális hipertónia esetén a második hang szétválik. Talán ez az oka annak, hogy az élet első heteinek gyermekei, amikor a tüdőér-ellenállás még nem esett le, a II-es szétválasztás hiányzik.
Az interatrialis septum hibáján keresztüli véráramlás nem zajlik; Azonban a jobb kamra és a tüdő artériás szelep kiáramlási csatornáján keresztüli megnövekedett véráramlást el lehetett távolítani az elülső orr alakú szisztolés zömmel, amely felülről hallható a szegycsont bal szélén. Ez a zaj különböztethető meg attól a rövidebb funkcionális zajtól, amely akkor következik be, amikor a vér átáramlik a pulmonalis törzsön, a Valsalva teszt segítségével. Az intrathoracikus nyomás növekedésével a szisztémás vénás visszatérés, és így a jobb kamrai löketmennyiség élesen csökken, és a funkcionális zaj sokkal csendesebb lesz. Ezzel ellentétben, az interatrialis septum nagy hibája miatt a vér többszörös szívműködésének jobboldali kisülése a jobb kamrai löketmennyiséget magas szinten tartja, a szisztémás vénás visszatérés ellenére; így három-négy szívverés esetén a zaj mennyisége szinte nem csökken. Nagyon nagy véráramlással balról jobbra, a tricuspid szelepen keresztüli megnövekedett véráramlás következtében a diasztolé kezdetén vagy közepén alacsony frekvenciájú csikorgó zaj jelenik meg; ez a legjobban a szegycsont bal szélétől hallható. Gyakran van egy jó harmadik hang hallatszik.
A mellkas röntgenfelvétele a jobb szív megnövekedését mutatja, néha meg lehet különböztetni a jobb kamra kifolyónyílását. A pulmonáris törzs kibővül, az érrendszeri minta megerősödik. Ebben az esetben a pulmonalis érrendszeri mintázat erősítése aránytalan lehet a vérkibocsátás nagyságához képest. Az EKG-n a szív elektromos tengelye eltér a jobb oldalon a sinus ritmus és a normál vezetőképesség hátterétől. A jobb kamra hypertrophia jelei vannak az rsR 'vagy rSR' típusú komplexekkel a jobb mellkasi vezetékekben és a II, III és aVF vezetékekben a fogazott S-hullámban.
Az EchoCG segítségével a jobb kamra diasztolés mérete és az interventricularis septum paradox mozgása látható. Ugyanezek a változások más hemodinamikailag hasonló hibákkal is előfordulhatnak, például részleges rendellenes tüdővénás beáramlással, pulmonalis szelephibával vagy tricuspid elégtelenséggel. A pitvari szeptum defektusa gyakran észrevehető, a véráramlás pedig színes Doppler-vizsgálattal látható. Az echokardiográfiában, a jobb oldali átellenben, a hibával ellentétben, egy echo-negatív rést határoz meg. Ez a módszer majdnem felváltotta a szív katéterezését és sugárterápiás vizsgálatát.
Álló vér kisülési jobbról balra, amikor hibák ilyen ostium secundum normálisan nincs jelen, de előfordul, átmeneti emelkedése mellüregi nyomást (például, Valsalva manőver). Ezzel ellentétben a jobb oldali vena cava-ból jobbra-balra a bal pitvarba juttatott vér a sinus venosus típusú hibákkal fordulhat elő; ez a SaO2 enyhe csökkenéséhez vezet. Ritkán előfordulnak olyan infekciós endocarditis, melynek szövődménymentes rendellenességei, mint az ostium szekundum. A tüdőtestek és a pulmonális hipertónia veresége ritkán fejlődik 15-20 évig. Amikor a tüdőtestek megsérülnek, a baloldali jobboldali vérkiömlés jelei kevésbé észrevehetők, majd jobbra-balra vérvétel jelei jelennek meg. A pitvari septum defektusának sebészi lezárását kifejezetten az érrendszeri elváltozások megelőzésére végezzük. A felnőttek, a pitvarfibrilláció vagy pitvarremegés (talán növekedése miatt a jobb pitvar), szívelégtelenség, a mitrális billentyű és a stroke miatt paradox embolia; mindez igazolja a gyermekkori hiba sebészeti korrekcióját is. A hiba sebészeti lezárása után azonban néhány éven belül pitvari aritmiák is előfordulhatnak. A sebészeti beavatkozás alternatívájaként a minimálisan invazív katéteres módszereket vizsgálják az interatrialis septum kis és közepes hibáinak lezárására speciális eszközökkel.
Az ostium primum típusú és nyílt AV csatorna hibái
Ezeket a hibákat az elsődleges AV csatornában lévő endokardiális gerincek kialakulásának zavarai okozzák; A legegyszerűbb formája rendellenesség endocardiaiis gerincek - egy kis pitvari septum defektus típusa ostium primum, és a legsúlyosabb - közös AV csatornára. A hiba súlyossága és formája attól függ, hogy mely görgőket érintenek és milyen fejlettségi állapotban volt a zavar. Mivel az endocardialis gerincek részt vesznek az interatrialis és az intervenciós szeptum kialakulásában és mindkét AV szelepben, fejlődési rendellenességük nagyon különböző rendellenességeket eredményezhet. Ezek a hibák fordulnak elő elszigetelten gyermekeknél anélkül, hogy más betegségek, de gyakran a veleszületett szindrómák, mint a Down-szindróma, situs ambiguus és hondroektodermalnaya diszplázia (Ellis-van Creveld szindróma).
A magzat általános fejlődésében ezek a hiányosságok nem befolyásolják, de másodlagos károsodást okozhatnak az aortában. Gyakran előfordul a bal kamra extracorporalis traktusának könnyű elzáródása, amelynek következtében a vér kötelező lemerülése balról jobbra és a magzat hemodinamikájának jelentős megsértése. Ennek eredményeképpen ezek a gyermekek gyakran hipopláziásak az aorta ívében és annak coarctációján.
Az ostium primum típusú károsodás
Ez a legegyszerűbb formája az endokardiális gerincek malformációjának. A hiba másik neve egy részlegesen nyitott AV csatorna. Ez a hiba az AV szelepek gyűrűi melletti interatrialis septum alján található. A mitrális szelep elülső (szeptikus) szelepe elfogult és rendszerint fel van osztva. Kevésbé gyakoriak a tricuspid szelep szeptusz szárnyának kis felosztása. Balról jobbra történő véráramlás nagyságát ugyanazok a tényezők határozzák meg, mint az ostium szekundum típusának hibái (lásd fent). A klinikai tünetek szintén hasonlóak, és a pulmonalis véráramlás növekedése okozzák; ezek közé tartozik a szívverés a szegycsont bal szélén és egy széles körben osztott II hang. Amellett, hogy a szisztolés keletkező zaj a bal kamrai kiáramlási traktus és mezodiastolicheskogo feletti zaj tricuspidalis szórólapok jelentős hasítási előfordulhat zaj mitrális és tricuspidalis regurgitáció. Mindazonáltal, a nagy visszahúzódás ezeken a szelepeken keresztül, különösen gyermekkorban ritkán fordul elő. Az EKG megjelölt tengely kitérés balra általában a -20 ° C és -60 °, és a jelek a jobb kamrai hipertrófia komplexeivel típusú RSR „a jobb mellkasi vezet. A pulmonalis érrendszeri mintázat a radiográfia során a vér kiáramlásától függően balról jobbra változik. A színes Doppler-vizsgálattal végzett echokardiográfia lehetővé teszi, hogy egyértelműen láthassa a hiba morfológiáját. A szívelégtelenség és az aritmiák általában késői serdülőkorban és felnőtteknél jelentkeznek.
Közös AV csatorna
Egy közös (teljesen nyitott) AV csatorna esetén az AV szelepek gyűrűi nincsenek elválasztva. Amellett, hogy a pitvari septumdefektus típusú ostium primum hibája hátsó része az interventrikuláris septum és a hasítási partíció szárnyak mindkét AV szelepek. Az első és hátsó válaszfal szárnyak alapfogalmak két AV szelepek nincsenek leválasztva (például normális), és csatlakoztatva keresztül a hiba, úgy, hogy a legsúlyosabb esetekben kialakult nagy teljes elülső lebeny és a hátulsó lebeny kis átfogó egyetlen AV szelepet. A korábbi fejlesztési endocardiaiis törött görgő, annál inkább a kamrai septum defektus és szerkezete primitív AV szelep. Habár ez a hiba elkülöníthető, gyakran összetett komplex vesékkel, például situs ambiguusokkal és egy kamrával kombinálva.
Minél inkább primitív a szív, és annál nehezebb a hiba, annál nyilvánvalóbb a klinikai megnyilvánulások. Kamrai septum defektus jellemző erre a hibára következmények: a volumen túlterhelés a bal kamra és egy nagy hibája - pulmonális hipertónia és a jobb kamra túlterhelés nyomást. A zaj kamrai septumdefektus, és mezodiastolicheskii dübörgő zaj transmitralis véráramlás, fokozott növekedése miatt a pulmonális vénás visszaáramlás. A mitrális szeleplevél erős feldarabolása után megjelenik a mitrális elégtelenség, ami a csúcson fúj a pansystolikus zúgást. Ugyanakkor az átviteli véráramlás növekedése következtében a mesodiasztolikus zaj erősödik, és a bal kamrai üreg még nagyobb lesz.
Pitvari septumdefektus típusú ostium primum az megszokott a egy ilyen hiba megnyilvánulásai: jobb kamrai volumen túlterhelés zaj diasztolés vér áramlását a tricuspidalis és a zaj a szisztolés véráramlás révén jobb kamrai kiáramlási traktus. Amikor tricuspidalis elégtelenség megjelenik pansystolic fúj a zaj a vetülete a tricuspidalis és megnövelt pulzációs a juguláris vénákat, és javítja a vér áramlását a tricuspidalis lesz hangosabb mezodiastolicheskii zajt. Reset mind az atrium szintjén, mind pedig a kamrák függő szinten. Bontása ugyanakkor a kiszorított mitrális billentyű gyakran vezet obligát vér váladék a bal kamra keresztül sövényhiányt közvetlenül a jobb pitvarba. Előfordulhat, hogy kis vérkeringés keletkezik jobbról balra és könnyű cianózis esetén.
A szívelégtelenség gyakran 2 hónapos korban alakul ki. Azonban ha a bal kamrából nagy mennyiségű vérveszteség kerül a jobb pitvarba vagy AV-szelepek hiányában, az állapot korábban rosszabbodhat; Ugyanez történik a kísérő alanyokkal, például nyitott artériás csatornával. A klinikai kép a szívelégtelenség következménye, amely magában foglalja a tachypnea-t, izzadást és lassú szívást. A szisztémás véráramlás általában csökkent, az impulzus gyengül és gyakoribb, a máj megnagyobbodik, a végtagok halványak. A szív gyakran nagyban bővül.
Csakúgy, mint a pitvari septum defektus típusa ostium primum, az EKG meghatározva tengely eltérés a bal oldalon, de általában az AV csatorna elutasítják még, és a tartomány, -60 ° C és -150 ° C. A vektor hurok az elülső síkban az óramutató járásával ellentétes irányban van elrendezve. A PQ intervallum meghosszabbodik. Az atria és a kamrák hipertrófiája attól függ, hogy milyen szinten van a kimerülés, és az AV szelepek elégtelensége. A szív elektromos tengelyének eltolódása nem specifikus jel; más vécékhez hasonlóan fordulhat elő, például a fő artériák kettős elválasztásával a jobb kamrából, a tricuspidalis atresia vagy a pulmonalis artériából és egészséges gyermekekből. Bár a szív elektromos tengelyének normális pozíciója nem teszi lehetővé a közös AV-csatorna megszüntetését, ez a diagnózis nagyon valószínűtlen. A mellkas roentgenogramjában bekövetkező változások függenek a véráramlás szintjétől és az AV szelepek meghibásodásának mértékétől. A színes Doppler-vizsgálattal végzett echokardiográfia a hiba morfológiájának eszméjét adja, és lehetővé teszi egy részlegesen nyitott és közös AV-csatorna megkülönböztetését. Az MRI még pontosabb morfológiai információkat nyújt.
A pulmonalis hypertoniától és a balról jobbra történő véráramlás következtében kialakuló obstruktív tüdő-érrendszeri betegség már gyermekkorban is kialakulhat, ezért korai sebészeti beavatkozás történik. Még az aktív kábítószer-kezelés is gyakran hatástalan, de néha lehetővé teszi, hogy időt nyerjen. A radikális műtéti beavatkozás csecsemőkorban 5-10%, feltéve, hogy a kamrák megközelítőleg azonos méretűek. A Down-szindrómával a hiba morfológiája általában kényelmesebb a korrekció érdekében. A transzszofageális echokardiográfia a műtét során lehetővé teszi az eredmények javulását, különösen súlyos mitrális elégtelenség esetén. Ha a kamrák dimenziói jelentősen különböznek egymástól, akkor a műveletet, mint egy kamrával végezzük. Ha a hiba radikális korrekciója lehetetlenné válik, a pulmonalis törzs sebészeti szűkületével képes megbirkózni a refrakter szívelégtelenséggel; ez növeli a jobb kamra kifolyónyílásának ellenállását, és így csökkenti a függő légtelenítés nagyságát balról jobbra. Azonban, a legtöbb esetben, általában az AB csatorna pulmonalis szűkület nem hatékony, mert nem kiküszöböli obligát mentesítést a vért a bal kamrába a jobb pitvarba, és az AV szelepet elégtelenség.