Pitvari septális hiba
A pitvari szeptális hiba (ASD) egy lyuk az interatrialis septumban, melyet a septális szövet hiánya okoz (egy nem fertőzött ovális ablak nem utal erre a hibára).
Pitvari septális hiba
Epidemiology. A veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőttek körében a DMP-k minden harmadik esetben megtalálhatók. A nőknél az ASD-t 2-3-szor gyakrabban észlelik, mint a férfiaknál.
Etiológia. Számos genetikai (például Holt-Oram-szindróma) és exogén (például alkohol, kanyaró rubeola) faktorok vezethetnek az ASD-hez.
Kórélettani. Mivel a bal pitvarban a nyomás magasabb, mint a jobb pitvarban, és a jobb kamrának fala rugalmasabb, mint a bal oldali fal, a vér átadása az ASD-en keresztül balról jobbra halad. A véráram ezen irányát elősegíti egy alsó, perifériás, pulmonalis vaszkuláris rezisztencia. A DMP-ben a jobb szívbe lépő vérmennyiség hyperfunkciót, hipertrófiát és dilatációt okoz. A jobb szív szívócsövek által okozott fokozott véráramlást turbulencia és zaj okozza: szisztolés - a tüdőszelepen, diasztolés - a tricuspidon. A súlyos tüdő-magas vérnyomás és a tüdő vaszkuláris ágyának szklerotikus károsodása miatt kialakult deformálódási esetekben a véráramlás visszafordulása a sönt és a diffúz cianózis megjelenése lehetséges.
Patológiai anatómia. Leggyakrabban (az esetek mintegy 70% -a) a hiba az interatrialis septum középső részén található - az ovális fossa (fossa ovalis). A másodlagos septum (ostium szekundum) hibája többszörös lehet, gyakran kombinálva a mitralis prolapsussal. Ritkábban (kb. 15%) az elsődleges septum (ostium primum) hibája az interatrialis septum alsó részén található. Gyakran ez a hiba egy komplex veleszületett patológia része, a "közös atrioventricularis csatorna". septum hiba a felső osztály (15% az összes ASD) - területe a sinus venosus (ostium sinus venosus) - gyakran jár együtt sinuscsomó diszfunkció és abnormalitás a tüdővéna. Az ASD minden esetben megfigyelhető a jobb szív megnagyobbodása és dilatációja, valamint a kicsi kör edényeinek szklerotikus változása.
Minősítést. A helyszíntől függően a következő DMPP változatok különböztethetők meg:
- központi (ostium szekundum);
- Alsó (ostium primum);
- Felső (osti um si nus venosus).
A hiba súlyosságát a kibocsátás nagyságától, a pulmonalis véráramtól a szisztémás (QP / QS) arányig becsüljük, amit szív katéterezés határoz meg.
Klinikán. A legtöbb esetben a hiba hosszú tünetmentes (kivéve a hiba jellege ostium primum, amely megnyilvánul a gyermekkori mögött testi fejlődését, gyakori légúti fertőzések és szívelégtelenség). Idővel (általában éves kor után harminc) betegek és vannak növekvő szívelégtelenség tüneteit pangásos mind a kis és nagy példányszámú, szívritmuszavarok (pitvarfibrilláció) és a vezetési (sinus csomó diszfunkció). A klasszikus jele ASD stabilnak tekinthető (fix) felosztása a második hang határozza gyakran az egész felületen a szív (a felosztása a második hang miatt a megnyújtással systole jobb kamra és a állandósága felosztása annak a ténynek köszönhető, hogy a térfogata a vér áramlását a szív jobb jelenlétében DC shunt a bal pitvarból nem függ a légzés fázisaitól).
Betegek tapintható jobb kamrai ASD gyakran tolja (bal alsó széle mentén a szegycsont), mint a pulmonális artériás szisztolés auscultated zaj (miatt relatív szűkület a pulmonalis szelep), és amplifikáció a második hang (miatt pulmonáris hipertenzió). Amikor a vér kifejezve visszaállítás balról jobbra a kard alakú gyakran auscultated diastolés zörej relatív tricuspidalis stenosis. A megjelenése jobb szívelégtelenség és megjelölt szerkezeti változások a tüdő vérerek vezethet a vér kisülési jobbról balra és diffúz cianózis (Eisenmenger szindróma). Az elsődleges ASD-ben szenvedő betegeknél gyakran kialakul a fertőző endokarditis.
További kutatási módszerek.
Laboratóriumi adatok. Ha balról jobbra-balra (Eisenmenger-szindróma) vért kapunk, meghatározzuk a másodlagos eritrocitózist.
Elektrokardiógrafia. Tipikus EKG-jelek ASD típusú ostium secundum hiányosnak tartották blokád His-kötegen, jobb láb (belső pontatlansága növekedése a jobb mellkasi lead) és a nyúlás PQ intervallum. A pulmonalis hypertoniát a jobb kamrai és pitvari hypertrophia jelei jelzik. Mivel a gyakori blokád (elmozdulás) az első ága a bal Tawara betegeknél típusú ASD ostium primum tengelye a szív általában elutasított maradt. Az ostium sinus venosusban szenvedő betegeknél a sinuscsomó és az ektopiás (atrioventricularis vagy alacsony pitvari) ritmus gyakran fellépő ritmusa.
Radiográfia. Röntgennel kimutatására megnövelt vaszkuláris mintázat, megnövekedett jobb szívfél (pitvar és a kamra) és a tüdőembólia (kidudorodást a második ív a bal szív-kontúr anteroposterior).
Az echokardiográfia. Az ASD jellemző tulajdonságai az echo break a defektus területén (ez jól látható a szubkosztális hozzáféréstől), a jobb szív megduplázódása és az intervenciós szeptum paradox mozgása. A színes Doppler mód (különösen a transzszofá-rózus hozzáférés esetén) nemcsak a hibát, hanem a vérből történő vérkivezetés súlyosságát is meghatározhatja.
Phonocardiography. Az ASD klasszikus jele a rögzített (független a lélegzés fázisaitól) a második hang felosztása (bifurkáció).
Egyéb módszerek. Az invazív kutatási módszerek (szívkatéterezés a vérnyomás Oxigén meghatározása annak üregek, a pulmonális artéria és az aorta), és a koszorúér angiográfia ventrikulo- használt finomítása a diagnózist a műtét előtt. A szív katéterezés pontosan meghatározhatja a vérkibocsátás mértékének mutatóját.
A diagnózis. A hosszú ideig tünetmentes pitvari septum defektus bonyolítja időszerű diagnózis a betegség a gyermekek, és gyakran elsikkad a felnőtteknél. A klinikai tünetek jelenléte (perzisztens rögzített felosztása a második hang) jellemző EKG-adatokat (nem teljes blokádja jobb szárblokk, jobb szívfél hypertrophia), radiográfiai (növekedése jobb szívfél, a törzs a tüdőartéria), és különösen a echokardiográfia elegendő diagnosztizálni ASD y a legtöbb beteg.
Differenciáldiagnózis. A felnőttek ASD különbséget kell számos veleszületett (pl kamrai septum defektus) és szerzett (mitrális sztenózis), szívbetegség, koszorúér-betegség, szívizomgyulladás, kardiomiopátia és miokardiális dystrophiában.
A kezelés. Az ASD sebészeti beavatkozását az iskoláskor előtti gyermekek és felnőttek esetében a diagnózis idején végzik. Javallatok a műtéthez - a pulmonalis véráramlás aránya a szisztémás (QP / QS) arányhoz 1,5: 1 és ennél több. A műtét hatástalan a súlyos, visszafordíthatatlan tüdő-magas vérnyomás esetén, amikor a pulmonalis érrendszeri ellenállás meghaladja a szisztémás hatást. A tüneti gyógyszeres terápiát elsősorban a szívelégtelenség leküzdésére (diuretikumok, értágítók, szívglikozidok) végzik.
Jelenlegi, előrejelzés. Sebészeti kezelés hiányában az ASD-ben szenvedő betegek élettartama általában nem haladja meg az ötven évet. A halál okai - progresszív jobb kamrai károsodás, arrhythmiák, thromboembolia és fertőző endokarditis. Az operatív halálozási arány 1% -on belül van. Műtét utáni szövődmények közé tartozik AV-blokk (miután ostium primum típusú hiba korrekció) és beteg sinus szindróma (a kezelés után típusú ASD ostium sinus venosus).
A munkaképesség vizsgálata. Az ASD-ben szenvedő betegek teljes kompenzációban is ellenjavalltanak a súlyos fizikai munkaerő ellen. Az ilyen betegek munkaképessége elsősorban a hemodinamikai rendellenességek súlyosságától függ.
Megelőzés. Az elsődleges megelőzésre irányuló intézkedések közé tartozik elsősorban a teratogén faktorok (alkohol, kanyaró rubeola) terhesség alatti megszüntetése. A másodlagos megelőzés biztosítja a fertőző endocarditis megelőzését.