Angolkór klinikai kép, diagnózis és prognózis elméleti orvostudomány, egészség
„Angolkór: klinikai kép, diagnózis, természetesen, és a prognózis”
1947-ben, a VI kongresszusán Gyermekorvosok fogadta el a javasolt SO Dulitskim részletes osztályozást az angolkór, amelyen formában a betegség függ az időszak, súlyosságától és természetétől annak folyamatábra. Ideig tartó betegségeket: a kezdeti, a magassága a betegség, rekonvales-tsentsen, reziduális hatást.
A súlyosság: I mértékben - enyhe, II fokú - közepes súlyosságú, III fokozat - súlyos.
A természete áramlás: akut, szubakut, visszatérő.
EM Lepsky dinamikájának jellemzése a folyamat megkapja a következő formák angolkór:
- Etiológia: primer, vagy exogén, angolkór; szekunder vagy endogén angolkór (vese, bél, stb).
- A betegség stádiuma: kezdődő, nyíló, elhalványult, véget, visszatérő.
- Ezzel a beteg korát: a veleszületett (nagyon ritka), angolkór csecsemők és kisgyermekek (leggyakoribb formája), késői (ritka formája).
A tünetek, az idegrendszer kell közé tartozik a fokozott vazomotoros ingerelhetőség kimutatható gyermekeknél a kezdeti szakaszban a R. Egy fontos jellemzője a túlérzékenység, különösen növekvő progressziója a folyamat. Súlyos esetekben az angolkór, még egy könnyű érintés a gyermek végtagjai okozva neki extrém szorongás, kiáltás, sírás. Ezek a tünetek megelőzik változások a csontok - rejtett vagy „predkostny” időszakát. Időtartama alatt a nem minden gyermek azonos - 2-3 héten belül 2-3 hónap. Amely megjelent a kezdeti időszakban az angolkór a klinikai tünetek, az idegrendszer, hogy kisebb vagy nagyobb mértékben lehet megfigyelni az egész folyamat alatt angolkóros (ED Zabludovskii).
Ha kifejezett megnyilvánulásai ideg és képes észlelni csontelváltozások. Gyermekek kielégítő kövérséggel és a jó növekedési Bone tünetek sokkal élesebb, mint azok a gyermekek, akik elmaradtak a fizikai fejlődését. A legkorábbi változások meghatározása a koponyacsontok: kis és nagy kutacs, az mastoid csont érezhető lágy élek; Lágyító részletekben később jelennek során koponya- varratok, különösen nyakszirtcsontba a mérleg; fejlődő jellemző angolkór craniotabes.
Súlyos esetekben a koraszülött csecsemők lágyító kiterjed szinte az összes csontot, a koponya. Zárás nagy fontanel angolkór jelentős késésben van. csont lágyság megkönnyíti a könnyű előfordulását a különböző kraniális deformációk (lapos fejű, aszimmetria).
Szinte egy időben a csontlágyulás a koponya felületének kezdenek viselkedni frontális halmok, ami a gyermek fejét téren.
Az erőteljes fejlődése frontális halmok, mintha kiugró szemöldök, egy úgynevezett olimpiai homlokán. Angolkór gyakran okoz deformációt az állcsont és elzárás. A leggyakrabban észlelt törzsek társított a késedelem az alsó állkapocs formájában egy mély harapás, mély átfedő és összehúzódása az alsó állkapocs. Változások és a felső állkapocs; úgy tűnik, hogy a síkban, ami a magas „Gothic” ég kupola.
Miután craniotabes leggyakoribb korai tünete angolkór a megvastagodása élek keletkezik találkozásánál porcos részét egy csont, úgynevezett gyöngyök.
Késedelme miatt, és jelentős meszesedés proliferáció csontszövetet élek megpuhult, hajlékony. Thorax könnyen préselhető oldalirányban, növelve a görbület a kulcscsont, alsó nyílása a mellkas kitágul, a felső - szűkül. A oldalfelületei a mellkas a kardnyúlvány a hónalj terület jelenik keresztirányú horony ill vonallal blende - Harrison horonyba. Súlyos esetben az elülső része a mellkas mentén a szegycsont és a szomszédos parti porc előre kiáll hasonlító „csirkemell” vagy mellkasi formájában a hajó gerincét.
Mértékben változik, és a gerinc a gyermek: az ágyéki megjelenik egy görbület a hátsó - kyphosis (púp angolkór). Könnyen előfordulhat, és a gerincgörbülés az oldalon - a gerincferdülés. Amikor a gyermek elkezd járni, akkor kialakulhat egy lordosis az ágyéki gerinc.
közé deformáció a hosszú csontok a végtagok a későbbi változtatásokra. Megvastagodott epifízisei az alkar csontjai (angolkór „brasletki”) és az alsó lábszár. Ugyanez lehet megvastagodott és a phalanx, hasonlít egy gyöngysor. Gyermekek angolkór, kénytelen ülni, kéz propping a testet, ami deformáció a kulcscsont és a görbület mentén a felkarcsont és az alkar csontjai. Az alsó végtagok gyakran ívelt görbe alsó harmadában a sípcsont: konkáv belseje felé néző felülete a csont, a comb és a lábszár konvergálnak a térd szögben, a csúcsa, amely kifelé irányuló, - O-alakú görbület. Ritkábban, főleg idősebb gyermekek van egy görbület a lábak szöget képezve a combcsont és a sípcsont, az apex befelé néz - X-alakú görbület. A combcsontot a hajlított anterior és kifelé. Az X-alakú görbület a lábak kombinált angolkóros izom hypotonia és gyengeség a szalagos berendezés okozza a fejlesztés a lapos láb.
Deformációja a csontokat a medence a kéreg, míg ritka. Súlyos esetekben az angolkór kismedence csökken Különösen élesen a anteroposterior mérete; egy úgynevezett. Lapos angolkór medencét. Néhány betegnél a nyomás combcsontfej a csípő csontok deformálódnak, az oldalán a medence.
Az angolkór gyermekek gyakran késik a megjelenése fogak, megsértette a sorrendben a kitörés. A fogak törékeny, rendkívül hajlamosak a fogszuvasodás, fogzománckárosodást gyakran deformálódott.
A betegeket azonosítottak angolkór különböző rendellenességek a gyomor-bél traktus. Letargia izomzatának a hasfal és a bélfalon megkönnyíti felfúvódás; növekvő torlódás a hasüregben; megnövekedett lépben és a májban. Ez megteremti előfeltételei sérti a funkcionális aktivitását a gyomor-bélrendszer: megváltoztatja kiválasztó, felszívó és a motoros funkciók. Savasság és enzimes energia gyomortartalom a angolkór csökken ahhoz viszonyítva, a norma (Alexandrova KP). Perverted enzimatikus aktivitását a bél: csökkentett kiválasztódását bél enzimek (SY Mikhlin). Megsértette antitoxikus, urobilinovaya, protrombinoobrazovatelnaya máj (EM Lukyanov). Előbb előforduló szekréciós és diskinetiche-paraméter leve zavarok a gyomor-bél traktus feltételeket teremt az előfordulása emésztési zavar, váltakozó hosszú zárak.
Angolkór bonyolult funkciója a keringési rendszer. Hiánya miatt a terjeszkedés a mellkas belégzés során meglehetősen rosszul ejtik szívó hatása a vér áramlik a szív; Ez hozzájárul a keringési zavar.
Különböző pontjain, hogy bizonyos fokú nehézlégzés vagy vérkeringés (fokozott bélgázképződés, feszes pólya a baba, lázas betegség, sőt fejlesztése nélkül tüdőgyulladás), vezethet egyfajta keringési-respiratsionnogo szindróma: a beteg fokozott légszomj, élessé cyanosis kifejezett exophthalmia még nagyobb mértékben növeli a máj.
A közepén a betegség a legtöbb beteg angolkór vérszegénység érzékel. Amikor a virágzás angolkór fordul elő változásokat a csontvelőben (OM-tó, MS Osetrinkina, Rickman SY): irritáció leykopoeza balra tolódott számának növelésével a myelocyták és Young; jelentősen megnöveli a retikuloendoteliális sejtek. Változások a vörösvérsejteket jellemzi enyhe kifejezettebb hipokróm vérszegénység, a kudarc kifejezettebb gemoglobinoob-transzformáltja fehérje-anyagcsere rendellenességek miatt kisebb mértékben szenved eritropoietikus csontvelő funkció (MM Mirzamuhamedov). Fejlesztés angolkór és a C-vitamin-hiány, láthatóan ez jelentős hatással van a folyamat vérképzésre (Bessonova MN).
Képest emelkedett a normális aktivitását alkalikus foszfatáz: bizonyos esetekben akár 1,5-2,0 egység. Kay vagy 90-150 egység. A módszer GK Shlygin, SJ Mikhlin (egészséges és megfelelően 0,17-0,33 30-50 db.). Foszfatázaktivitás csökkent nagyon lassan és néha magasabb, mint a normál egy ideig a kezelés után az angolkór Mivel hipofoszfatémia a angolkór bekövetkezik acidózis, amint azt a csökkenése tartalék alkalinitást, fokozott felszabadulása ammónia a vizeletben, megnövekedett hlorpekticheskogo index és így tovább. Csökkentett mennyiségű citromsavat a szérumban (Wiskott). A súlyossága a metabolikus változások angolkór fokozza vitaminhiány. Amikor a virágzás angolkór alacsony vérszintjét a C-vitamin (0,1-0,2 mg%) B-vitamin, (0-4u%), amikor az összeg a piroszőlősav, és A-vitamin-hiány (YF Dombrovskaya, Bessonov, MN).
Késői angolkór. Ahhoz, hogy ez a forma közé elhúzódó, a korai gyermekkori angolkór súlyosbodó: év 4-5 év és később megfigyelt tünetek súlyosbodását.
Rahitopodobnyh betegségek alapján az endogén jellegűek, és ellenáll B-vitamin, lehet megfigyelni a gyermekek krónikus intesztinális elégtelenség. Győzd hasonló vázzal angolkór, kialakulhat a betegség a szénhidrát-anyagcsere, és a máj 36 ° (Boyd, Fanconi et al.). Ennek alapját a szindróma sérti reabsorbtsionnoy funkciója a proximális vesetubulusokban kapcsolatban aminosavakhoz, glükóz és foszfát.
A sajátos alakja a csontváz léziók, az úgynevezett. csontkovácsolás, megfigyelt gyerekek a Nagy Honvédő Háború (MF Marecki és Kurbatov MD). A betegség összefüggésbe hozható jelentős csökkenése a gyermekek étrendjében, az előfordulási gyakoriság az szegény étrend fehérje és zsír, gabonafélék.
Ennek oka az a téves diagnózis a betegség adódhat számos hasonló tüneteket angolkór: skorbut csecsemők, a pajzsmirigy, chondrodystrophy veleszületett törékeny csontok, fejfájás hydrocephalus, gümőkóros spondylitis, a Down-szindróma és a veleszületett csípőficam a csípőízület.
A legtöbb gyermek angolkór, kezdve fokozatosan a jövőben nem fut gyorsan. Recovery is lassan megy végbe. Koraszülöttek különösen a gyors növekedési időszak figyelhető meg néha akut a betegség kialakulását. Alatt angolkór megjegyezhetjük egyfajta ciklikus, amelyek elsősorban a szezonális ingadozások: az intenzitás a folyamat egyre nagyobb a téli és kora tavasszal, és jelentősen csökken a nyáron és ősszel. Visszaeső során angolkór is megfigyelhető kapcsolatban a változások a gyermek életkörülményeit, új megsértése a folyamat etetés.
A megfelelő és időben történő kezelés megszüntetését követően okoz a betegség kimenetelét angolkór általában kedvező. Jóslás lesz egy nagyon komoly csatlakozás tüdőgyulladás, különösen, ha van egy jelentős deformitás a mellkasát. Kedvezőtlen körülmények között az a kötődés angolkór tetánia. Lyaringospazm és általános görcsök halálhoz is vezethet. Deformáció a csontváz, ami megfigyelhető a gyermekek többsége, akik angolkór, az évek során megszűnt
X-ray képet a csontváz változások
Kimerülése csontváz sók radiográfiával detektáltuk az inkrementális fejlesztés csontritkulás. A kezdeti szakaszban az angolkór csontritkulás jobban van meghatározva az intenzíven növekvő részei a csontrendszer, ahol az érrendszer gazdagon kifejlesztett - ezen a területen enchondral a csontok növekedését, és csonthártya területen, ami miatt a csont nő a hossza és szélessége. Azonosításához angolkór (tekintettel arra, hogy megkíméli a gyermek szükségtelen sugárzás) elegendő ahhoz, hogy a szerkezeti kép egyik lábát, és az egyik karját. Pillanatkép a sípcsont a gyermeket a hátára, viszont a láb kivehető alsó lábszár befelé kapni a nagy és kis tibia csont külön-külön. A fennmaradó részt a test védelme prosvintsovannoy gumi.
A strukturális képek és a Shin csontok a alkar határozzuk elvékonyodása és a veszteség a trabekuláris csont kezdeti megnyilvánulásai angolkór - csontritkulás. Ezt követően törött trabekuláris csont szerkezete miatt vaszkuláris fejlődés.
előtt meszesedés zónák végein a metafízis elveszíti a tisztaságát a szerkezet és intenzitása, egyre korrodált körvonalait. Ezek a zónák teljesen felszívódik, és helyébe csontszövetet. A távolság a magok epifízisei csontosodás és csont metafízisek anyag növekszik. Magok csontosodás fokozatosan elveszítik csontszerkezet és nem kap a kijelzőn a röntgenfelvételen hiánya miatt a csontosodás. Azokon a területeken, állandó magas vagy túl nagy terhelés, pl. izom vontatási, csont felszívódik, alkotó úgynevezett. Loozera szerkezetátalakítási övezetben. Normális csont csonthártya helyett anyagokat is késik csontszerű ad megvilágítást röntgenfelvételek képest árnyék diafízis kéregcsont - az úgynevezett képet. periostoza. A további fejlesztés az angolkór osteoporosis növeli rendszer, csontok készült lágy, hajlékony, könnyen deformálódik, így a képződését O- és X-alakú görbülete az alsó végtagok és a végén csésze alakú diafízis hosszú csontok. Ezek röntgentünetek általában kíséri klinikai bizonyítékok az angolkór (gyöngyös megvastagodása tubuláris csont végtagok és részei az elülső élek).
A kezelést az angolkór gyors visszaállítása a csontszerkezet késése miatt sók és feleslegben betétek helyeken a legnagyobb pusztítást m. E. A zónák enchondral csontképződést és subperiosteally. Növekedési zónák egyenlőtlenül megvastagodott cortex - masszív csontszerkezet - és durva szemű. Fokozatosan ez megváltozott angolkór metaphysisében folyamat távolodik újonnan létrehozott, jól formált csontszövet sima terület előzetes meszesedés, és megállapította, hogy homályosan sugallja angolkór változások a múltban. A diaphyseaiis csont deformáció, amint azt a hosszú távú megfigyelés a gyermekek, akik viselik az angolkór a múltban, fokozatosan igazítva.
Összefoglaló a témáról: „angolkór: klinikai kép, diagnózis, természetesen és prognózisa” A klinikai kép 1947-ben VI kongresszusán Gyermekorvosok fogadta el a javasolt SO Dulitskim részletes osztályozást az angolkór, amelyen formában a betegség