A jelenlegi kezelési diffúz eozinofil fasciitis - a modern diagnosztikai és kezelési módszerek
A jelenlegi kezelése diffúz eozinofil fasciitis
Diffúz eozinofil fasciitis
Diffúz eozinofil fasciitis (Shulman-szindróma) - a szisztémás betegség a kötőszövet egy primer infiltrativ fibrotikus léziók mély fasiii (gyulladás kimenetelét fibrózis), a bőr alatti szövet és a mögöttes izom és a dermisben, kíséretében eosinophilia és a hiper-y-globulinemiey.
Epidemiológiai nem vizsgálták.
Betegség szkleroderma elkülönített csoportból betegségek 1975
Eddig több, mint 100 leírt esetekben; hazánkban - több mint 20.
Alakul valamivel gyakrabban a férfiak, főleg idősebb 26-60 év.
Pathology. Epidermisz dermisz külső általában normális, néha megvastagodott és vizenyős. A mély rétegeiben a bőr és a bőr alatti szövet - perivaszkuláris histiocytás infiltrátumok a felvétel a külön eozinofilek és fibrózis kialakulását.
Különösen jelentős változások ebben a betegségben fordul elő a műszerfal. Ez sokkal megvastagodott, beszivárgott nagyszámú fehérvérsejtek és hisztiociták, elegyített plazma sejtek és az eozinofil, és vannak mióma változások kollagénrostok akár fibrinoid nekrózist. Később sclerosis alakul.
Etiológiája és patogenezise tanult rendkívül eléggé.
Ismert kiváltó, ezek hasonlóak észlelt SSc-ben. Gyakran előfordul, hogy a betegség alakul ki, miután a hideggel, és miután a fizikai túlerőltetés, emelő és szállító nehéz terhek, nagy sport képzés, sérülés. Van egy határozott genetikai hajlam: familiáris fokális vagy szisztémás scleroderma, RA és más betegségek.
A jellemzője a betegség - a felesleges eozinofil aktivitás és károsodott T-sejtes immunválasz (elsősorban C08-limfociták). Jelzett, mint minden a diffúz kötőszöveti betegségek, immunológiai rendellenességek (Giler u globulinemiya, megnövekedett IgG a vérben, a CEC immunológiai gyulladás fasiii).
Úgy véljük, hogy van antigén károk miatt a túlzott fizikai igénybevétel érintett szövetekben, beleértve az izmokat. A központ fogadja eozinofileket; fagociták részt vesznek a folyamatban, hogy ösztönözzék a gyulladást és a fibrózist.
Így azt feltételezzük, hogy ez a immunokomlleksnoe összefüggő betegség testi túlterhelés, a háttérben a család genetikai hajlam.
Egy másik elmélet szerint, a preferenciális megsértése történik celluláris immunitást, bevonják egy részhalmaza T-limfociták rendelkező H2-receptorok.
Ezt bizonyítja kielégítő kezelés hatása a H2-receptor-blokkolók (famotidin, ranitidin).
A jellemzője a betegség eozinofil túlzott aktivitását és diszfunkció a T-szupresszorok.
A klinikai képet. Hatása általában fokozatos. Feeling egyfajta szigorítása bőr a felső és alsó végtagok, duzzanat és a bőr fokozott sűrűsége, mozgás korlátozása a karok, gyengeség a lábak járás közben.
Fejleszt pecsét lágyrész alkar és a lábszár, nagyon emlékeztet a SSc, amely kíséri a jelenléte flexiós kontraktúra.
Az ujjak nem érinti, az ízületek nem változott, a Raynaud-szindróma nem.
Jelenlétében flexiós contracturáinak ízületek okok egyengető helyén bőrelváltozások változtatni formájában narancshéj.
ESR növekszik, a DRR meghatározzuk; nagyon jellemző magas eozinofília (50%) a vérben.
Van egy hiper-y-globulinemiya lehetséges immunológiai rendellenességek, mint aplastiches- Coy anémia és trombocitopénia.
Diagnózis. Tipikus tömítés a széleken, egy tünete „narancshéj”, a mozgás korlátozása ízületi érintett végtag, amíg flexiós kontraktúra.
Nem Raynaud-jelenség, nyelőcső zavar és más betegségek a belső szervekben. Jellemző hypereosinophilia, hiper-y-globulinemiya. Döntő biopszia (cm. "Pathology" szakasz).
A korai kezelés a kedvező: néhány hónapon belül van gyógymód vagy hosszú távú remisszió.
A kezelés. Ez egy értéke a betegség stádiumától, ahol kezelés megkezdésekor. Az előnye, hogy meg kell adni a prednizolon.
Amellett, hogy a kortikoszteroidok, néha szükség van, hogy használja a kezelést az ilyen betegek, citosztatikumok, használt, és a dimetil-szulfoxid.
Ez az a hatása, famotidin (H2-receptor-blokkoló).
NSAID-ok nem hatásosak.