Diffúz (eozinofil) fasciitis - a betegség tüneteit, megelőzésére és kezelésére diffúz
Mi diffúz (eozinofil) fasciitisz -
Diffúz (eozinofil) fastsiitD (E) F -System kötőszöveti betegség, aminek a primer lézió a mély fascia (gyulladás kimenetelét fibrózis), a bőr alatti szövet és a mögöttes izom és a dermisben, kíséretében eosinophilia és hipergammaglobulinémiával. EF különítettek 1975 E. L. Shulman szisztémás scleroderma, mint skleroder mopodobny szindróma.
D (E) F nem vizsgálták, mivel a relatív a betegség ritka előfordulása. Nyilvánvaló elterjedt betegség, mint a szakirodalomban több mint 100 észrevételt a betegek a világ minden tájáról. Hazánkban az első leírása EF utal 1978 imént ismertetett 15 esetben. Között a megbetegedett EF uralja a középkorú férfiak, de a beteg gyermekek és az idősek.
Vizsgált elég jól, köszönhetően a tanulmány a bőr biopszia, az alatta lévő szövetek és az izmok. Epidermisz és felső bőrréteget általában normális, néha megvastagodott és vizenyős. A bőr mélyebb rétegeiben és a bőr alatti szövet a perivaszkuláris kötőszövet rétegek találhatók histiocytás infiltrátumok a felvétel a külön eozinofilek és fibrózis kialakulását. Különösen jelentős változások észlelése a fascia - besűrűsödik sokszor képest a norma, beszivárgott számos limfociták és histiocyták elegyített plazma sejtek és az eozinofil. A fascia határoztuk fibrin idnye megváltoztatja a kollagén rostokat, amíg Nogo fibrinoid nekrózist. Később a fascia alakul fibrózis. Connective réteg prominens jeleit gyulladásos beszűrődés; néha vannak jelei kár, hogy az izomrostok. A későbbi szakaszokban a betegség, a prevalenciája sclerosis multiplex folyamatok az érintett szövetekben, differenciáldiagnózishoz SSc bonyolult.
Mi okozza / okoz diffúz (eozinofil) fasciitisz:
A etiológiája és patogenezise a betegség nem ismertek. Ahogy kiváltó tényezők jelennek meg túlzott hűtést, a fizikai stressz, például könyv súlyát, sport túledzés sérülést. Kevesebb A (E) F után alakul ki akut fertőzés vagy allergiás reakciók. Ez is szerepet játszhat a genetikai hajlam. Például M. THIBIERGE megjegyzi családok betegek eseteit lokalizált scleroderma, RA, cukorbetegség.
Tünetek Diffúz (eozinofil) fasciitis:
A klinikai képet a jellegét a tömítés a lágy szövetek, a felső és alsó végtagok megsértését motoros aktivitását, amíg a fejlesztése flexiós contracturáinak különböző ízületek, főleg az ujjak.
Az egyik legkorábbi jelei a betegség - a megjelenése egyfajta szigorítása bőr a felső és (vagy) az alsó végtagok, egyfajta duzzanat és sűrűsége, kevesebb viszketés. Szinte egyszerre jelölt korlátozása mozgás a karok, gyengeség a lábak, amikor lépcsőzés. Jellemzi fejlesztése az alkar lágyrész tömítő és (vagy) lábszár, kiterjesztve a vállak és a csípő, megjelenő néhány hónapig, vagy akár nap. Nagyon ritkán mérsékelt pecsét megtalálható a nyak, arc, has vagy a törzs. Tömítések hajlamosak unpainful, bár alkalmanként beteg panaszkodik enyhe spontán fájdalom ezeken a területeken.
bőr szerkezetét általában nem menyaegsya sem tömítések helyeken válik feszes, fényes, néha sósavat hyperpigmentált jeleivel hiperkeatózis. Jellegzetes tünete „narancshéj” formájában puha visszahúzási feszültség maximális, azaz. E. Maximális kiterjedés végtagokon (a belső felületén a vállak, a csípő). Minden beteg van korlátozása aktív mozgás az ízületek a végtagok miatt tömítések, amíg a fejlesztési tartós összehúzódások elsősorban az ujjak, legalábbis a könyök és a térd ízületeit.
Ízületek nem változott, az ízületi gyulladás nem sikerült azonosítani, de néhány betegnél polyarthralgia mint a megnyilvánulása az általános aktivitás a betegség. Szignifikánsan több beteg panaszkodik izomgyengeség és polymialgia, bár a klinikai tünetek myositisről nem észlelnek.
Elváltozások a belső szervek, vaszkuláris rendellenességek, ideértve a Raynaud-szindróma, kakihlibo trofikus zavarok nem jelzett, ami megkülönbözteti EF SSc. Hőemelkedés instabil lehet.
Változások a humorális immunitás ritka. Gyakran megnöveli a IgG, ritkán mutatható ki, és csak ritkán CEC ANF.
Diagnózis diffúz (eozinofil) fasciitis:
Diagnózis A (E) F tömítést észlelésekor a jelleggörbének a felső és alsó végtagok, a tünet „narancshéj”, korlátozása mozgások, amíg a fejlesztés a flexiós kontraktúra. Diagnosztikai jelentősége hypereosinophiiia és hipergammaglobulinémiával.
A diagnosztikai értéke befolyásolja biopszia egész komplexum az A (E) F szöveteket: a bőr, a bőr alatti szövet, fascia, izom. A jellegzetes patológiai változások a fascia - jelentős megvastagodása jeleivel gyulladást és a fibrózist.
Azonban hiánya miatt a képzett orvosok gyakran tévesen így helytelen diagnózis (MIC, dermato myositis vagy fibromyositis, tenosynovitis, RA és mtsai.). Szerint NG Guseva et al. Csak 2 10 beteget említett a klinikára a helyes diagnózis D (O) F. Így, az első D (E) F meg kell különböztetni a SSC és sklerodermopodobnymi szindrómák.
SSc jellemzi D (E) jelenlétében F Raynaud-szindróma, sűrű duzzanat az ujjak és a kéz, tágulása a nyelőcső, tüdőkárosodás típusa szerint bazális tüdőfibrózis és a fejlesztési más vistseritov. Ugyanakkor azt kell szem előtt tartva a lehetőségét, hogy egy kombinációja SSD és D (E) F.
Szkleroderma Buschke különbözik A (E) F sűrű fejlődését ödéma a felső test és a proximális végtagokon, hiányzik jellemző fascia EF morfológiai változások a lézió.
Hiánya myositis, ízületi gyulladás, bőrgyulladás, és megkülönbözteti a D (E) az F és dermatomyositis a RA. A tipikus helyi tenosynovitis aszimmetrikus lézió ín, míg az EF folyamat mindig szimmetrikus rejlő külső változások és szöveti eozinofília Leah.
A jelenléte tömör szimmetrikus ödéma és jellemző bio PTAT megkülönböztetni ESP a hipereozinofil különböző eredetű.
Kezelése diffúz (eozinofil) fasciitis:
Kábítószer hatékony a korai stádiumban, de gyakran fokozatos folyamat vezet korai felismerés és késleltetett kezelés. Mint más betegségek DBST csoport EF tart hosszú, gyakran hosszú távú, átfogó kezelést.
Mivel az első helyen a betegség klinikai tünetei megjelennek gyulladásos aktivitás, a legtöbb kijelzők GCS elsősorban prednizolon 20-30 mg / nap, néha nagyobb (60-70 mg / nap). A szuppresszív dózisú prednizolon beadott aktivitásának csökkentésére a folyamatot, csökkenti a jelek és tünetek a betegség. Ezt követően, prednizon dózist fokozatosan csökken a karbantartás, ahol gyakran kell felírni sok hónapokig vagy akár évekig (akár 8 év, szerinti NG Guseva et al.
NSAID terápia általában hatástalan.
A kezelés sikertelenségének GCS járulékosan beadott citosztatikumok, előnyösen azatioprin 150 mg / nap néhány hónapon, és közben a fibrózis kialakulását - Dpeni tsillamin a 450-600 mg / nap. Időtartama gyógyszer jelenléte határozza meg a gyulladásos, immun- vagy fibrotikus változások.
Ahogy antifibroziruyuschey és a helyi gyulladásgátló terápia komplex alkalmazások közé állapotát DMSO (50%), fonoforézis Trilon B az érintett területre. Azáltal, hogy csökkenti a tevékenység a végrehajtott gyógytorna, masszázs tanfolyamok.
Amikor renyhe A betegség lefolyása és a kezelés gyengülését, szerinti NG Guseva et al. Ajánlott HEMO szorpciós. Lehetséges, hogy a testen kívüli terápia indokolt a korábbi szakaszában a betegség miatt megnövekedett aktivitást eozinofilotaksicheskogo tényező.
Szerint S. Herson et al. a korai szakaszában a betegség kell beadni prednizolon a 0,35-0,6 mg / kg-nál a cimetidin dózisban 1000 mg / nap, mint blo N2retseptorov lokátor.
Így a kezelés hatékonyságát az időpontjától függ, előre. A korai felismerés és a szisztémás kezelés alkalmazása majdnem minden betegnél végére az 1. évben fejlődik jelentős javulást vagy klinikai remisszió. Azonban abban az esetben késői felismerés és a fibrózis kialakulását, a kezelés eredménye sokkal rosszabb.
Megelőzés A diffúz (eozinofil) fasciitisz:
Az elsődleges megelőzés nem fejlődött. A másodlagos megelőzés súlyosbodásának társul rendszeres komplex terápia.
Melyik orvos kell fordulnia, ha diffúz (eozinofil) fasciitisz:
Van valami bánt? Azt akarom tudni, további részleteket a diffúz (eozinofil) fasciitisz, annak okai, tünetei, kezelés és a megelőzés során a betegség lefolyása és a diéta utána? Vagy van szüksége egy szűrés? Tudod, hogy egy találkozót egy orvos - klinika Eurolabtól mindig az Ön szolgálatában! Top orvos fogja megvizsgálni, és tanulmányozza a külső jelei a betegség, és segít azonosítani a tüneteket, tanácsot ad, és biztosítja a szükséges segítséget és a diagnózis. Azt is hívni az orvost otthon. Eurolabtól klinika nyitva van éjjel-nappal.
Ha bármilyen vizsgálatot végeztek korábban, biztos, hogy az eredmények az orvoshoz. Ha a vizsgálat nem teljesült, akkor minden szükséges lépést megtesz a klinikánkon vagy kollégáink más klinikákon.
Te. Szükséges alaposan átgondolni az egészségi állapotát általában. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a betegségek tüneteire, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegségről van szó, amely eredetileg nem jelent meg testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már túl későn kezelik őket. Mindegyik betegségnek megvan a maga sajátos tünete, jellegzetes külső megnyilvánulása - az úgynevezett betegség tünetei. A tünetek meghatározása az első lépés a betegségek diagnosztizálására általában. Ehhez csak évente többször kell az orvoshoz menni. nem csak a szörnyű betegség megelőzésére, hanem az egészséges test megőrzésére a szervezetben és a test egészében.
Ha orvoshoz kíván kérdezni - használja az online konzultációs részt. Talán megtalálja a kérdésekre adott válaszokat, és olvassa el figyelmesen a gondoskodást magáról. Ha érdekli a klinikák és az orvosok véleménye, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a Minden gyógyszer pontban. Regisztráljon az Eurolab orvosi portálon is. hogy folyamatosan naprakészek legyenek a legfrissebb hírekkel és frissítésekkel a webhelyen, amelyet automatikusan elküldünk Önnek az e-mailen.