Agranulocytosis leírás, az oka, a tünetek, a kezelés, megelőzés agranulocitózis

előző ◈ a következő

Az agranulocitózis - egy szindróma, amelyre számának csökkenése a leukociták (kevesebb, mint MO9 1 liter), vagy a granulociták (0,75-10 kevesebb, mint 9 1 literben).

A etiológiája agranulocitózis

A legtöbb esetben, agranulocytosis - szövődményeként gyógyszeres kezelés; Az is lehet az egyik fő megnyilvánulása az autoimmun betegség. Attól függően, hogy a funkciók különböztetni patogenézisében agranulocitózis következő formákban: agranulocytosis autoimunnyj, agranulocytosis haptén és mielotoxikus agranulocytosis. Továbbá, agranulocytosis alakulhat eredményeként sajátosság, hogy a kábítószer általában nem befolyásolja a vérképzés (leggyakrabban chloramphenicolos aminazinu). Azt feltételezik, hogy fehérvérsejtképzés elnyomása ezekben az esetekben a genetikai hibák miatt a vérképző sejtek betegek agranulocytosis. Sajátosság lehetséges mind hosszan tartó, és egyetlen alkalmazás készítmények.
Kifejezve granulocytopenia megfigyelt vírusfertőzések (influenza, poliomyelitis, kanyaró, rubeola, himlő, fertőző mononukleózis, vírusos hepatitis), fejleszti 24-48 órán belül alakul ki, tart 3-5 napig a virémia egybeesik azzal az időszakkal, és kapcsolatban van a kialakulását antileykotsitarnyh antitestek.
Mérsékelt neutropenia által feltárt brucellózis, vérhas, a malária, egybeesik a csúcs klinikai megnyilvánulásai a betegség, és úgy tűnik, hogy a toxikus hatást gyakorolnak fagocita sejtekre a kórokozó.

kezelésére agranulocytosis

Megfelelő differenciáldiagnózist különböző formáinak agranulocitózis meghatározza a taktikát a terápia. Glükokortikoszteroidok ellenjavallt mielotoxikus agranulocitózis, hatástalanná agranulocitózis haptén és igen hatékony az autoimmun agranulocitózis.

Megelőzése agranulocytosis

autoimmun agranulocitózis

Az egyik megnyilvánulása a hematológiai szindróma szisztémás lupus vörös és a rheumatoid arthritis.
Az autoimmun granulocytopenia umerennaya- agranulocitózis súlyosságától (1-2) 109 1 liter észlelt leukoagglutinating aktivátor, leukotoxinok megfigyeljük és gyorsított retikuloendoteliális megsemmisítése aktiválásának perifériás sejtek közepette fokozott érését. Beteg autoimmun agranulocitózis elsődlegesen érinti a perifériás vérben, csontvelőben rendellenességek lehetséges. Autoimmun agranulocytosis gyakran társul anémia immunológiai eredetű, thrombocytopenia. A autoimmun agranulocitózis alkalmazott glükokortikoszteroid terápia csökken a dózis, helyreállítási granulocita.

haptén agranulocitózis

Agranulocytosis haptén (szinonima: agranulocitózis immun) - egyik megnyilvánulása gyógyszerallergia.

Kóroktan haptenated agranulocitózis

Haptén működik, mint egy drog. Haptén agranulocitózis okozhat acetilszalicilsav, fenacetin, aminopirin, fenilbutazon, indometacin, Plaquenil, meprobamát, valium, tubazid, PASK, etakrinsav, malária elleni szerek és a szulfa gyógyszerek, beleértve a hipoglikémiás, antibiotikumokat, aldomet, ajmalin, levopa, aranysók, dextrán , dinitro-fenol, dekaris inszekticidek.

Pathogenezis haptenated agranulocitózis

Mechanizmusok fejlesztési agranulocitózisban haptenated homályos marad. A betegek haptén agranulocitózis a vérben elleni antitest van a haptént; antileykotsitarnye antitest haptenated agranulocitózis nem jellemző. Formation agranulocytosis haptén vezethet hosszú, és miután egyetlen gyógyszer alkalmazása. A dózis nem lényeges a fejlesztési agranulocitózis haptenated, újbóli természetesen okoz súlyosabb reakciót.

Clinic haptenated agranulocitózis

A betegek haptén agranulocytes jelölt nekrotizáló eljárás nyálkahártya száj, garat, tüdőgyulladás, szepszis, Gram-negatív gyakran szaprofita növényvilág, tályogképződés, nekrotikus enteropathia. A reakció kezdetén figyelhető csontvelő hiperplázia, felváltva a teljes hiánya granulocita csíra a magassága a reakciót, és eltűnését a vérből neutrofilek és monociták. A fennmaradó elemeit a vér a változások általában nem, vérzéses megnyilvánulások nem jellemző. A gyógyszer elhagyása után, agranulocytosis okozott haptén csontvelő javulás általában egy-két hétig. Esetleg végzetes, különösen ismételt adagolás után.

Kezelése agranulocitózis haptenated

Kötelező kórházi kezelés, megelőzés és a kezelés a szeptikus szövődmény.

mielotoxikus arganulotsitoz

Mielotoxikus arganulotsitoz (szinonimája: citosztatikus betegség) - az eredmény egy mellékhatása a rákellenes terápia, és immunszuppresszió.

Etiológiája és patogenezise myelotoxikus agranulocitózis

Mielotoxikus agranulocitózis elsősorban változások miatt a csontvelő vérképzés: elnyomása proliferáció mieloid eredetű, mieloid hipoplázia, számának csökkenése a granulociták, így a csontvelő szekunder granulocytopenia. Amikor citotoxikus hatások hematopoietikus őssejt fejleszti legyőzése vérképzés csírák a kezdődő pancitopénia. Character sejt patológiája tükrözi mechanizmusa a hatóanyag hatását: egy zavar DNS-szintézis (antimetabolitok), a mitózis gátlását (kolchicin, vinka-hatóanyagok). A szindróma fokozatosan alakul ki, attól függően, hogy a dózis. A képet a vér visszanyert abbahagyása után a gyógyszer.

Clinic mielotoxikus agranulocitózis

Mielotoxikus arganulotsitoz jellemzi fejlesztése vérzéses megnyilvánulások, fekélyes stomatitis, torokfájás, tüdőgyulladás, és súlyos esetekben - májgyulladás, szepszis, nekrotizáló enteropátia.

A kezelés lényege a harc a mérgezés, fertőzés, ha szükséges - parenterális táplálás, transzfúzió leukocita és vérlemezke 1 mase.