Progresszív izomsorvadás kezelésére
A PMD kezelésének terápiás lehetőségei nagyon korlátozottak. Az etiológiai és patogenetikai kezelés gyakorlatilag nem létezik. A tüneti terápia célja a kontraktúrák megelőzése, a meglévő izom erejének megtartása és az atrófia sebességének lassítása. A kezelés fő célja, hogy a beteg, ameddig csak lehetséges, önállóan mozogni tudjon, ugyanúgy, mint a fekvő pozícióban, a szerzõi túrák és a légzési zavarok gyorsan felépülnek.
A PMD kezelés elvei a következőképpen fogalmazhatók meg:
1. Az LFK aktív és passzív mozgásokból áll. A napi többszöri rendszeres hallgató gyakorlatokat kell tartani. Ugyanakkor védeni kell a pácienst a túlzott fizikai megterheléstől.
2. A konzervatív (speciális gumiabroncsok) és az operatív jelleg (az achillotomia, a gastrocnemius izom átkelésének) ortopédiai intézkedései szintén az önellátó mozgás megőrzésére irányulnak.
3. A gyógyszeres terápia olyan anyagcsere-hatóanyagokat tartalmaz, amelyek célja a fehérje és az energia hiányának felszámolása. E célból ATP, foszfadén, E-vitamin (napi háromszor 100 mg) alkalmazása. Kalcium antagonisták használt: .. Nifedipin (10-20 mg naponta 3-szor), t k A Duchenne betegség jelenlétét igazolta hibája a sejtmembrán, ami magasabb kalcium- a sejten belül. Használhatja a prednizolont, ami növeli az izmok erejét (0,5 mg / kg 3 hónap, 3 hónap - szünet).
A legtöbb esetben a kezelés hatástalan. Hozzárendelése fenitoin (50 mg per nap orálisan), prokainamid (50 mg / kg per nap, 3-4 osztott dózisban), a kinin (5-10 mg / kg per nap), fenitoin (100-200 mg 2-szer naponta), prokainamid (250-500 mg naponta 3-4 alkalommal).
Súlyos esetekben rövid ciklusú glükokortikoidok jelennek meg. Vannak kalcium antagonisták is: nifedipin (10-20 mg), diszpiramidok (100-200 mg) - naponta háromszor. A káliumtartalmú diuretikumok (veroshpiron, triampur) miotóniás hatásának fokozása,
Paroxysmal-yo myoplegia kezelése
Amikor gipokaliemicheskoe alakja során támadás-you előírt dózis sokie kálium-jodid (10-15 g) intravénásan, a támadás betegek által bevett 5 gramm naponta a kálium-klorid és a kálium-gazdag élelmiszerek.
Hyperkalaemiás formában intravénásán 40% glükózoldatot vagy kalcium-glükonátot (20 ml 10% r-ra) injektáltunk.
Normokaliemikus formában 8-10 g nátrium-klorid további injektálása látható.
Etiológia és patogenezis
A myasthenia gravis patológiás izomgyengeséggel és fáradtsággal jellemezhető, neuromuszkuláris betegségekre utal, de a betegség örökletes természetét nem bizonyították. A myasthenia etiológiája még nem bizonyult teljes mértékben, bár a betegség egyértelmű összefüggése van a thymus mirigy patológiájával.
Patogenezisében. A myasthenia gravis fő patogenetikai mechanizmusa a neuromuszkuláris transzmisszió megsértése. Ennek oka lehet a kolinerg receptorok számának csökkenése, az acetilkolinhoz való elégtelen érzékenység, az enzimek aktivitásának hiánya. Ebben szerepet játszanak az autoimmun betegségek. A myastheniában szenvedő betegek körében az acetilkolin receptorok fehérjéhez keringő ellenanyagok kimutathatók. A kialakulásában fontos szerepet játszik a csecsemőmirigy, amelyben a receptorok ellen termelődő limfociták találhatók.
A myasthenia gravis betegek vizsgálatában az esetek 60% -ában kimutatható a thymus mirigy patológiája (hyperplasia vagy tumor). Különösen gyakran a timómák találhatók az idősebb korosztályban.
Klinika és a myasthenia gravis osztályozása
A betegség fő megnyilvánulása a patológiás fáradtság. Megkülönböztető jellemzője az egyre növekvő gyengeség ismételt mozgásokkal (különösen gyakori ritmusokban). Ugyanakkor az izmok ereje élesen csökken, néha elérve a bénulás szintjét. Az alvás és a pihenés után az izom ereje viszonylag hosszú ideig megmarad.
A betegség általában 20-30 év alatt jelentkezik, de gyermekkorban vagy idős korban kezdődhet. A provokatív pillanatok a fertőzés, a mérgezés és az endokrin diszlokációk. A nők általában rosszabbak, mint a férfiak, de az idősebb korosztályban a férfiak túlsúlyban vannak. A myasthenia gravis folyamata tipikus esetekben szubakut vagy krónikus, ritkábban akut. A klinikai megnyilvánulások természete és dinamikája megkülönbözteti a betegség progresszív, regresszív és stabil állapotát.
1. Az általánosított forma.
2. Helyi űrlap:
A leggyakoribb a myasthenia gravis általános formája. Tipikus esetekben először jelentkeznek oculomotor impulzusok (párosított tárgyak, ptózis), a klinikai megnyilvánulások aszimmetriája és dinamizmusa jellemző az esti és a testmozgás romlásával. A kezdeti szakaszokban csak az egyes oculomotoros izmok érintettek, később a külső szemfertória előfordulhat. Később hozzáadódik a rágó izom gyengesége. A bulbar izomcsoport veresége a lágy szájpad és epiglottisz elpusztításához vezet. Így a betegek panaszkodnak a nyelési nehézségről, az orrban lévő folyadékról, a nazális árnyalatról, a nehéz élelmiszer rágására. Lenyelés miatt a duzzanat kialakulhat aspirációs tüdőgyulladásban.
A gyengeség terjedésével a végtagok izmai többet szenvednek a proximális részektől kezdetben a kezekben. A nyaki izmok bekapcsolódása a patológiás folyamatban nehézséget okoz a fej egyenes helyzetben tartásában ("lógó fej"). Általában a légzőizmok szenvednek. A tendon reflexek nem változnak, vagy gyorsan kimerülnek. Az izom atrophiák gyakran meg vannak jegyezve, de ezek nem nagyon kimondottak.
A myasthenia gravis esetében a páciens állapota az endogén és az exogén hatások miatt jelentősen romlik. Ezt az életveszélyes állapotot miasztesztikus válságnak nevezik.
A myasthenia gravis gyanúja esetén a következő pontokra kell figyelnie:
1) a gyengeség és fáradtság jellemző panaszainak azonosítása;
2) a fizikai aktivitás hatására fokozott gyengeség;
3) a tünetek súlyossága a nap folyamán;
4) provokatív tesztek (rögzítéséről a szemét 30 másodpercre erő-Vaeth kettős látás és ptosis; hang terhelés feltárja gyengesége bulbáris izomcsoportok - jelenik dysarthria, nyitásakor és zárásakor a száj jelölt gyengeség zhevatel-TION izom egy rögzített helyzetben a fej - gyengeség flexor nyak );
5) Walker tesztje - az ököl feszülése és lerakódása a ptózis megjelenéséhez vezet;
6) Proserin teszt - 1,5-3 ml 0,05% prozerinoldatot (a beteg súlyától függően) szubkután adják be. A mellékhatások kiküszöböléséhez ki kell jelölni az atropint (0,5 ml). Tipikus esetekben az összes tünet 20-40 percen belül regresszálódik. A proserin-teszt negatív eredményei nem zárják ki a myasthenia gravis diagnózisát, mivel vannak olyan érzelmi formák, amelyek nem érzékenyek antikolinészteráz-készítményekre;
7) EMG adatok - elektrosztimulációval, az első akciós potenciál normális, majd fokozatosan csökken.
A myasthenia kezelése a neuromuscularis vezetés javítására irányul, és meggátolja az acetilkolin receptorok pusztulását az autoimmun folyamatot befolyásoló hatással. Patogenetikai terápiaként antikolinészteráz hatóanyagokat használnak - proserint és kalimint használnak.
A Proserin inaktiválja a kolinészteráz enzimet és növeli az acetilkolin tartalmát a szinaptikus hasadékban, ami javítja a neuromuszkuláris transzmissziót (0,15 és 2-3 óra hatékonyságig).
A kalimin (60 mg naponta 3-4 alkalommal) hosszabb ideig tart (4-5 óra), hatékonyabb a myasthenia bulbar formában.
A Prednisalone-t reggel 10 mg-mal írják le (minden második napon), akkor az adagot minden héten 10 mg-mal növelik és 100 mg-ra állítják naponta. 10 hetes ilyen kezelés után az adagot fokozatosan 20-40 mg-ra csökkentik (minden második napon). 1 hónapon belül a betegek 80% -ában javulást tapasztalnak.
A myasthenia gravis kezelésére a thymus, plasmapheresis kezelésére is szükség van, és a thymomában thymmetektómia ajánlott. A thymectomia végrehajtása során a betegek 70% -ában stabil remisszió vagy javulás következik be.
Fhakos - folt, lencse. A Fakomatozy olyan örökletes betegség, amely ektodermomododermális dysplasia-ra utal, a bőr, a szem, az idegrendszer és a belső szervek károsodásával. Ennek a betegségcsoportnak a kötelező tünete a pigmentfoltok jelenléte a bőrön vagy a retinán.
Amikor egy primer sérülés neuroektodermális-mations az embrióban merülnek Bourneville sclerosis tuberosa és neurofibromatózis, von Recklinghausen Pringle és léziók mezodermális rétegek - angiomatosis - Sturge-Weber-szindróma, Krabbe és von Hippel-Lindau. Ezek a betegségek nevezzük klasszikus phakomatoses.
A klasszikus phakomatosisra jellemző, hogy az érrendszeri daganatok kialakulása általában többszörös. Minden phakomatosisra jellemző egy progresszív tanfolyam, amely megkülönbözteti őket a fejlődési rendellenességektől.
A phakomatosis klinikai képe nagyon változatos. Ez magában foglalhatja a mentális retardációt, a görcsös szindrómát, a csökkent látást és hallást, a neurológiai és az endokrin rendellenességeket.