Parkinson-kór és Parkinson-kór
Parkinson-kór - krónikus degeneratív progresszió-al betegség a központi idegrendszer az az előnye, NYM lézió extrapiramidális rendszer.
Parkinson-kór tárgya primer idiopatikus Parkinson-kór. Ez a betegség lehet örökletes egy autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív típusú. Együtt a Primer parkinsonizmus per-izolált szekunder parkinsonizmus-yuschiysya annak a következménye, más betegségek. A „Parkinson-kór” kifejezés vonatkozik minden olyan tünetegyüttes, amelyben van jellemzett Terni-betegség neurológiai tünet Parkinson-kór.
Ez az első alkalom ebben a patológia példában leírt 6 betegnél angolszász ég orvos James Parkinson 1817-ben adta a betegség a nevét „rázva bénulás”. A Parkinson-kór a leginkább cha-stop probléma az idős emberek (1,8: 1000 és a lakosság 10 :. 100 évesen 70 év). Az átlagos életkor a betegség kialakulásának 55-60 év, de Zabó-Levani teheti debütált, és akár 40 év. Az előfordulási Parkinson-kór nem függ nemi, faji és lakóhely.
Etiológiája és patogenezise. Az eredete a Parkinson-kór nem vizsgálták a végéig. Jelenleg úgy gondoljuk, hogy az esemény a betegség értéke kombinációja a következő tényezők: öröklődés, öregedés, és az expozíció a nem-toxinok és olyan anyagok. Az egyik ok-okozati tényezők Parkin-sonizma számos korfüggő csökkenése agyi neuronok (10 évente egy személy elveszíti 8% a neuronok, de bo-fennálló betegség tünetei jelennek csak meg a veszteség 80%). Még öröklődő jellegű a betegség nem bizonyított, bár a leírt esetek család távú Parkinson-kór. A fő ok tartják megfizet-Következmény az emberi agy, amely fogékony a betegségre, a mérgező anyagokat a környezetbe. 1977-ben írta le a zajos parkinsonizmus fiatal felnőttek (népbiztos-új), figyelembe szintetikus heroin.
Ezen túlmenően, az oka a parkinsonizmus lehet egy vírusos fertőző-TION, cerebrovaszkuláris betegség, súlyos és ismételt kraniocerebráiis trauma. Hosszan tartó használata gyógyszer ve társadalmak (például, antipszichotikumok, rezerpin, cinnarizin) is vezethet a fejlesztés a parkinsonizmus. Parkinsonizmus is kialakulhat során intoxikáció mangán, a szén-dioxid.
A fő patológiai alapja a Parkinson-kór egy elfajulása legtöbb dopaminerg neuronok a substantia nigra. Ez ahhoz vezet, hogy az egyensúly más neyrotransmitte árok: acetilkolinerg, adrenerg, szerotonerg GABAerg és mások.
Fontos a teljes folyamat a mozgás szabályozása akaratlan mozgások, amely hordozza ekstrapira-Midna biztosító rendszer egyenletes mozgás és a képesség, hogy szakítsa meg a mozgalom indult. Neurotranszmitter, amely impl-stvlyaet ez eszméletlen ellenőrzés dopamin.
A bazális ganglionok kapnak impulzusokat frontális cortex, illetve a kontroll önkéntes mozgást, és közvetítik egy inverz-akaratlan felett a mozgását premotor cortex és a thalamus.
Számos különböző klinikai formái a Parkinson-kór és a gőz-kinsonizma:
A klinikai megnyilvánulások. Jellemző tünetek a túlzott bolevaniya vannak hipokinézia, izommerevség, remegés (rázás közben) és testtartási rendellenességek.
Hypokinesia (vagy bradykinesiát) nyilvánul lassulás és csökken a mozgások száma. Van egy jelentős ebéd nenie arckifejezéseket és gesztusokat. Különösen nehéz szempont, hogy a betegek, hogy elkezd mozgását. Csoszogok válik, nagyon finom lépésekben. Mivel a koordináció hiánya az izmokban zapyas-ress és az ecset megfigyelt felvételen (kis kézírás). Mivel a hypokinesia ritkán alakul villog, a beteg gyakran meg bajusz-Treml egy ponton. Mivel a nyelési nehézségek megfigyelt adható, fokozott nyálképződés. A beteg beszéde monoton, pusztuló.
Merevség klinikailag megnyilvánuló megnövekedett izom majd kúpos, a tanulmány a passzív mozgások a beteg meghatározza Xia jellemző ellenállást az izmok a végtagok, az úgynevezett a jelenség a „fogaskerék”. Sk izommerevség, repülés izmok és okoz jellegzetes testtartás „kérni middle” és lehajol, ha séta (mivel az izmok merevsége, ránc-teley törzs). Izommerevség okozhat fájdalmat az izmokban, ami egyes esetekben az első tünete a betegségnek.
Tremor nem szükséges összetevő a betegek par-kinsonizmom. Tremor azért jelentkezik, mert a ritmikus összehúzódása antagonista izmok frekvenciával 4-5 Hz és jelentése Thr-mor többit. Jitter különösen figyelemre méltó a kezében, emlékeztetve „ska tyvanie pirula”, vagy „az érme.” Aktív mozgások a remegés jelentősen csökken, vagy eltűnik. Ellentétben parkinsonos tremor Essential, tremor vagy egy család, nem csökken.
Posturalnaya instabilitás. Változó testtartási ref-Lex tekinthető az egyik fő megnyilvánulási Parkinson-kór (valamint merevség, hypokinesia és tremor). A sturalnye reflexek szabályozásában vesz részt az állás és a járás, és önkéntelen. A Parkinson-kór, ezek a reflexszerű-sy sérülnek: azok vagy hiányzik, vagy gyengült. Megsértése poszturális reflexek magyarázza a gyakori megbetegszik par-kinsonizmom (meghajtás, lateropulsiya, Felhúzódás). Ezen túlmenően, a betegek Parkinson-kór megfigyelhető vegetatív-stroystva versenyek zsíros arc, székrekedés (a lanyha szerződött-CIÓ bél kapacitás) és az érzelmi és mentális dis-stroystv.
Diagnózis a Parkinson-kór tartalmazza a legjellemzőbb a betegség kritériumoknak:
1) egyoldalú fellépő betegség;
2) van a karakter jitter nyugalmi tremor;
3) állandó szimmetria tüneteket;
4) jó fogékonyság L-Dopa;
5) progresszív lefolyású.
Parkinson-kór meg kell különböztetni a tünet-lag parkinsonizmus (officinalis, posztinfekciós, toksi-cal, metabolikus, traumás, vaszkuláris), valamint a degeneratív betegségek (többszörös rendszer atrófia, a progresszív szupranukleáris bénulás, siruyuschy és kortikobazális degeneráció).
A Parkinson-kór kezelése alapján kell a fő pas togeneticheskih mechanizmusokat. Ebben a betegségben elsősorban zavart közötti egyensúly dopamin és acetil-kolin (ACh), dopamin uro-Wen így csökkenti, és növeli az ACh aktivitását.
Kóroki terápia Parkinson-kór érint visszafizeti-Következmény az alábbi területeken:
1) aktivitásának gátlása a neurotranszmitter ACh hogy OAPC-kívánnak létrehozni egyensúlyának helyreállítását dopamin és ACh;
2) növeli az a dopamin szintjét csaknem normális, hogy helyreállítja az egyensúlyt a dopamin és az ACh.
Mindeddig még kezelésére használt Parkins-nism antikolinerg szerek, hatásmechanizmusuk álló um-blokád aktivitást ACh (Trihexyphenidyl, protsiklodil). Azonban ezek a gyógyszerek mellékhatásai, mint rendellenességeinek-tudás, kettős látás, szájszárazság.
Egy másik terület kóroki terápia parkinsoniz-ma, hogy visszaállítsuk a dopamin szintjét. Erre a célra ispol'uet-alkotnak monoamin-oxidáz-gátló (MAO-B), amely hozzájárul a megsemmisítése dopamin-. Az egyik a gyógyszerek ebben a csoportban szelegilin, megakadályozza a megsemmisítése dopamin, használjuk monoterápiában stve minő-Parkinsonizmus.
A legelterjedtebb manapság dopa tartalmú gyógyszerek. A levodopa visszaállítja dopamin tartalék idegszövet, és tekintik, mint alapvető kezelést a Parkinson-kór. Levodopa áthatol a BBB-n, ahol átalakul a neurotranszmitter dopamin. A levodopa adjuk inhibitorokkal kombinálva deka-boksilazy (DCO), amely elősegíti a szállítás az agyszövet. A közös jellemzője-dopa tartalmú készítmények neurológiai rendellenességek formájában különböző izomtónus és mozgászavar, mentális zavarok, mint hallucinációk és viselkedési zavarok. DCO része egy madopara benszerazid, op-optimalitása aránya levodopa és benserazid 4: 1. Anélkül DCO peri-fericheskom keringő levodopa összeesik alkotnak dofami-on, ami a különböző mellékhatások (hányinger).
Madopar termelt a következő készítményekben: MADOPAR-125 MADOPAR-250 Madopar diszpergálható. Számos klinikai-ciszták arra, hogy nevezzenek Madopar alacsony dózisú (1/4 madopara-250 tabletta), fokozatosan növelve azt az optimális hatást. Gyakran előfordul, hogy annak érdekében, hogy egy jó terápiás hatékonyság, az egyik, hogy jelöljenek ki egy beteg számos különböző formában a gyógyszerek les.
Ezen túlmenően, a Parkinson-kór kezelésére használat Yumeks, Nacom, Sinemet. A nem gyógyászati termékek adagolt elektrosudo-pricks terápia, fototerápia (fényes fehér), gyakorolja terápia.
Huntington-kór akkor gyakorisággal 4-6 100 000 NACE-ment, és öröklődik autoszomális domináns típus. Az egyik a CCA-szingularitás ennek a betegségnek a jelenség a várakozás, t. E. növelése a betegség súlyosságát és annak megjelenése a fiatal korban az egymást követő generációk.
Anatómiai-patológiai képe a betegség-zuetsya diffúz változások az agykéregben, amely túlsúlyban az elülső, középső és az occipitalis convolutions. Ebben az esetben, az n. Lenticularis élesen ráncos eltűnnek vputamen sejtek. A globus pallidus másodlagos degeneráció.
Abban a vizsgálatban, az agy neurotranszmitter rendszerek a ba-kötés ganglionok csökkenést mutattak az acetil-kolin-tartalom, se-rotonina, GABA és nitropeptidov (metenkefalina, B-endorfin, P-anyag, az angiotenzin).
Feltételezzük, hogy a gén fejti ki a Huntington-kór dei következmény károk glutamát kortikostriarnogo módon. Ez viszont ahhoz vezet, hogy túlzott stimulációja neuronális Polo satogo test és az általuk okozott károk a peroxid fölöslegét gyökök.
Okai között örökletes hiper-kinesis trochaikus alapvető fontosságú funkcionális predominanciájára dopaminerg aktivitás szubkortikális sejtmagok és ügyességi-sheniyu GABA gátló hatást dopaminerg neuronokat a substantia nigra. Mivel súlyos sérülést striatalis dopamin receptorok a későbbi szakaszában a betegség (valamint a juvenilis akinetikus merevség kiviteli alak) nem keletkezik elegendő nagy-ness dopaminerg folyamatok a bazális ganglionokban. A klinikai kép a betegség kezd dominálni tüneti- mi parkinsonizmus.
Klinikailag izolált hiperkinetikus, akinetikus merevség és mentális formája Huntington-kór.
Klasszikus hiperkinetikus formáját után indul 30-40 év. Fokozatosan alakul ki a betegség, fő megnyilvánulásai, csökkenti annak trochaikus akaratlan mozgások az izmok és a mértéke növekvő csökkenése intelligencia. Vitustánc motion-CIÓ drasztikusan növeli az izgalomtól, azokat nem kíséri gyengén Stu, menjen a háttérben csökkent vagy normális izomtónus és eltűnnek csak egy álom. Ha megy a betegek dobja kezét, amikor is táncolt, imbolygott a törzs, de megtartja az egyensúlyt. Jellemző a grimaszok, a szükségtelen hangokat beszélgetés közben, a képtelenség, hogy fenntartsa a békét a kiálló nyelv. Idővel giperkinezy növekedése, a betegek elvesztik azt a képességüket, hogy mozogni és vigyázni magukra.
Egy kis százaléka az esetek, a klinikai kép a Huntington-kór uralja a mentális zavarok. Megsértése Psi Hickey fokozatosan növekszik (apátia, memóriazavar, csökkentett kritika). Mivel a betegség előrehaladtával a fejlődő demencia. Néha vannak hallási hallucinációk, szemrevételezéssel, valamint az állam az izgalom és téveszmék.
A 5-10% -a minden esetben a Huntington-kór akkor Aquino-Tico-rigidnyp változata a betegség a tünetek megjelenése a 1-2 évtizedben az élet és a gyors progressziója (opció Vestfa la). A klinikai kép jellemzi izommerevség, izomgörcsök, szellemi fogyatékos. Trochaikus Ki-perkinez is hiányzik. Gyakran alatti epilepsziás sztúpa, izomrángás, myoclonus, dystonia, ataxia, piramis tüneti- mi szemmozgató zavarokat.
Betegek halnak meg a betegség rendezi, néha-projekt színpadon öngyilkosság.
Amikor az agy CT betegeknél kiderült különböző mértékben a külső és a belső hydrocephalus. MRI jól látható oldalirányú kiterjedéssel a kamrák, sorvadása a nucleus caudatus fejét. A pozitron emissziós tomográfia vizsgálatok csökkent beállított glükóz anyagcsere agy kéreg alatti. EEG depressziós, sőt teljes hiánya # 945; -ritma.
Létrehozó mutáció természete Huntington-chorea OAPC Lilo módszereket dolgoz ki a közvetlen DNS A betegség diagnózisa alapján mértékének meghatározására bővítése a CAG trinukleotid-ismétlődések.
Hatékony kezelés a Huntington-kór nem létezik. In-meket antidofaminergicheskie csoportok neuroleptikumok (haloperidol, stelazin, etaperazii, tiaprid stb). Haloperidol használjuk dózisban 1,5-3 mg / nap. Amikor akinetikus-merev formában, UC polzujut gyógyszerek, amelyek fokozzák a tevékenység a dopaminerg (L-dopa, csomagok, Sinemet, Madopar). Alkalmazott azt is jelenti, nespetsifichekogo metabolikus hatások: vitaminok, nootropikumkénti, Cerebrolysin.
Kiemelkedően fontos most egy gazdaságban a genetikai tanácsadás és azonosítása gén hordozói a Huntington-kór (figyelembe véve az etikai kérdések).