pulmonalis vasculitis
A pulmonális vasculitis lehet kijelző rendszer. Megkülönböztetése a primer és szekunder vasculitis.
● primer pulmonáris vasculitis vagy szisztémás vasculitis elsősorban tüdőt érintő. tüdő vereség érvényesül a Wegener granulomatosis, mikroszkopikus polyarteritis szindróma és Chordzha-Strauss. Fény is lepődni polyarteritis nodosa, Takayasu arteritis, beszélünk pulmonáris-vese szindróma, a fejlesztés mind betegségek a tüdő és a vesék.
● szekunder pulmonáris vasculitis merülnek fel sok szisztémás kötőszöveti betegségek, sarcoidosis, hisztiocitózis a Langerhans-sejtek, a fertőző és limfoproliferatív betegségek, transzplantáció betegségek és mások.
A patogenezise pulmonalis vasculitis immunis - immunkomplex és ANCA-asszociált. Az immunkomplexeket a vérből lerakódnak a véredények falainak különböző kaliberek. Ott aktiválják a komplement-rendszer, vonzza leukociták és a ravaszt egy gyulladásos választ. Mivel van egy immunkomplexek képződése a polyarteritis nodosa, a szisztémás lupus erythematosus és más szisztémás kötőszöveti betegségek.
ANCA (neutrofil citoplazmatikus antitestek) kimutatni számos autoimmun betegségek. például mikroszkópos polyarteritis, és a Wegener granulomatosis. Annak ellenére, hogy a magas diagnosztikus értékű, a pontos szerepe ANCA patogenezisében vasculitis nem világos. Úgy tartják, hogy a kötő antitestek a tartalmát a citoplazma a neutrofilek és a vaszkuláris sérülést hidrolitikus enzimek aktivált neutrofilek. indirekt immun módszer feltárja a heterogenitás ANCA.
● Sanca (az angol citoplazmatikus -. Citoplazmás) a reakcióban etanollal rögzített neutrofil diffúz fény szemcsés citoplazmában. Kötődése ezen antitestek lehetséges proteináz-3 a azurofil granulumok a neutrofilek. A jelenléte Sanca jellemző a Wegener-granulomatosis.
● panca (az angol perinukleáris -. Perinukleáris) a reakcióban a neutrofil így perinukleáris szemcsés izzás. A cél az, ezen autoantitestek - mieloperoxidáz. panca általában megtalálható betegek mikroszkópos polyarteritis szindróma és Chordzha-Strauss.
Morfológiailag pulmonalis vasculitis tipikus vérzéses infarktus, nekrózis, vérzés és hemosiderosis. A módosítás típusa függ a típusától és méretétől az érintett hajó. Vasculitis trombózis a pulmonális artériás ágak a kis és közepes kaliberű vérzéses infarktus fordulnak elő a tüdőben, ami jellemző a gömbgrafitos polyarteritis, és Takayasu-arteritis. Abban az esetben, megsemmisítése a kapillárisok lehetségesek alveolitis, kapillyarity, vérzés és hemosiderosis. A vereség a kis ágak a bronchiális artéria - nekrózis és a gyulladás a bronchiális fal.