pulmonalis vasculitis
Tüdő- vasculitis. Okai, mechanizmusai fejlesztés
Pulmonális vasculitis - heterogén csoportja a ritka jellemzett rendellenességek gyulladásos károsodása, az edény falához, és az azt követő zavar a vér áramlását, ischaemia és nekrózis a szövetek és szervek. A klinikai megnyilvánulások vasculitis függ a helyét, méretét, típusát az érintett ér és súlyosságát a gyulladásos folyamat.
Wegener. Churg-Strauss-szindróma és mikroszkópos poliangiitisz - primer vasculitis a kis vérerek, kombinált hasonló klinikopatológiai képet - gyakran nevezik ANCA-asszociált szisztémás vaszkulitisz (AAFP).
Az előfordulási primer szisztémás vasculitis a becslések szerint 11-20 esetekben per 1 millió lakosra; elterjedtsége - 90-278 esetek száma 1.000.000.
Jelzett földrajzi variáció. Wegener a leggyakoribb vasculitis Észak-Európában, és a mikroszkopikus polyangiitis - uralja régió Észak-Spanyolországban.
A longitudinális vizsgálatok azt mutatták, fokozott előfordulását vasculitis.
Vasculitis nagyon ritka gyermekkorban gyakran nyilvánvaló, kezdve a fiatal korban.
Jelzett a szezonális előfordulása Wegener - Észak-Európában, a frekvencia magasabb a téli szezonban.
A etiológiája pulmonális vasculitis.
• A etiológiája vasculitis ismeretlen.
• A fejlesztés a vasculitis expozícióval kapcsolatos szilícium, kvarc szemcsék, foglalkozási oldószerek és gazdálkodási (állattenyésztés).
• A kezelés propiltiouracil, hidralazin, karbimazol, D-penicillamin, minociklin, és az allopurinol összefüggésbe hozták az előfordulása AAFP.
• A kockázat Wegener betegeknél hiány a-1-antitripszin 100-szor magasabb.
• polimorfizmusa felelős gének a túltermelés a PR-3, szintézisét Fc-yIIa receptorok és III, valamint adhezinek szerepet játszanak a kölcsönhatásban, ez a neutrofil és endoteliális sejtek társított AAFP.
A patogenezise pulmonalis vasculitis
Legjobban tanulmányozott patogenézisében ANCA-asszociált vasculitis. ANCA - autoantitestek, főként IgG osztály citoplazmatikus összetevői a neutrofil granulátumok. Klinikailag, ezek megfelelnek az antitestek a PR-3 és az MPO. in vitro vizsgálatok kimutatták, hogy ANCA tsitokinzavisimye is aktiválják a neutrofileket és makrofágok ezt követő képződése a szabad gyökök és lizoszomális degranulációt. Egy vizsgálatban egéren in vivo, azt mutatták, hogy ANCA-asszociált vasculitis (vérzéses alveolitis, nekrotizáló pulmonális arteritis és fokális szegmentális glomerulonephritis) indukálható átadása antitestek egér MPO MPO immunizált egerekből származó LAM, hiányos egerek a T-és B- limfociták (Rag2).
Ezek a vizsgálatok igazolják a klinikai megfigyeléssel, hogy a nők aktív MPO-ANSA-pozitív mikroszkópos poliangiitisz született gyermekek tüdővérzés és a glomerulonefritisz sarlós. A vér ilyen babák lesz MPO-ANCA IgG, de nem az IgM, amely azzal magyarázható, passzív átjutása MPO-ANCA IgG, betegséget okozó. Ezért a hatékony glükokortikoidok és plazmaferezist.
Krónikus hordozói Staphylococcus aureus nazális társított visszaesések Wegener granulomatosis: baktérium egy fehérjét tartalmaz, amely szimulálja az inverz szekvenciát PR 3, amely kapcsolatban van a hajlam, hogy a betegség.