Elsődleges szisztémás és tüdővaszkulitisz
Az Orosz Orvosi Akadémia akadémikusa, A.G. Chuchalin
Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának pulmonológiai kutatóintézete
1. Nagy hajók vasculitise
· 1 Giant cell arteritis
2. Vaskulitis közepes méretű hajók károsodásával
· 1 Nodular polyarteritis
· 2 Kawasaki-betegség
3. Vasculitis kis hajó károsodásával
· 1 Wegener granulomatosis *
· 2 mikroszkopikus polyangiitis *
· 3 Chard-Strauss-szindróma *
· 4 Shenlene-Genocha Purple
· 5 esszenciális cryoglobulinemic vasculitis
Számos kísérlet történt a szisztémás vasculitis jellemzésére és osztályozására. Tehát Liebow leírta a pulmonáris vasculitis és granulomatosis betegek csoportját. A morfológiai változások a tüdőszövetekben változatosak, de a központi helyet azonban az erek változása foglalja el. Az edények falát neutrofilek és eozinofilok (angiitis) infiltrálják, a tüdő parenchyma szerkezetét necrotikus és granulomatikus folyamatok okozzák. A szisztémás vasculitis témájának kifejlesztésében a következő fontos lépés az antineutrophil citoplazmatikus autoantitestek (ANCA) meghatározásának bevezetése volt a laboratóriumi diagnosztikában.
A Chapel Hill-i konferencián elsődleges légúti károsodást mutató primer szisztémás vasculitis volt. Ebbe a csoportba tartozott a Wegener granulomatosis, mikroszkopikus polyangiitis és Chard-Strauss-szindróma. A granulomátusos gyulladásos folyamatot a kisméretű és közepes méretű hajók (kapillárisok, venulák, arteriolák, artériák) részvétele jellemzi a kóros folyamatban, valamint az ANCA antitestek kimutatását a betegekben.
A tüdő szöveti patológiás változásait nem vizsgálták megfelelően. Cottin és Cordier néhány adatot szolgáltatnak a tüdő parenchyma patológiás változásairól. Ezek a változások széles körben elterjedtek és változóak; Ezek közül a leghangsúlyosabbak a nekrotikus változások és a barlangok kialakulása. Sok edényben trombózis és a vérzés területei vannak kimutatva, későbbi szakaszokban a heg kötőszövet növekedését észlelik. A SES szövettani változásait a necrotizáló granuloma, a vasculitis a kis és közepes hajokban, valamint az eosinophil tüdőgyulladás kialakulásának kombinációja jellemzi. Azoknál a betegeknél, akiket nem kezeltek szteroid készítményekkel, kiterjedt eozinofil infiltrátumok, elsősorban intersticiális és perivaszkulárisak.
Az elsődleges szisztémás vasculitis és az SES további meghatározó jele az erek falainak morfológiai változása. A kis artériák és vénák részt vesznek az eljárásban, az edények falai a sejtek által infiltrálódnak, az eozinofilok és óriássejtek megjelenése differenciáldiagnosztikai jelentőséggel bír. A gyulladásos reakció a fejlődés különböző szakaszaiban van, ezért az akut fázisú reakciók mellett az eredményeik is megfigyelhetőek az erekben és a tüdőszövetekben jelentkező heges scleroticus változások formájában.
Morfológiai kép egészíti ki változásokat a hörgők és apró hörgők, amelyek jellemzőek az asztma. Bronchiális fal beszivárgott eozinofilek, nyálkahártya duzzanat, sima izmok képesek hypertrophia, kehelysejtek metaplázia, akkor bekövetkezik jelentős megvastagodása a alapmembrán, nyálkahártya dugók vannak kialakítva a terminális része a lumen a légutak. Közbeiktatott tüdőszövet, valamint a interalveolyarnoe teret beszivárgott limfociták, plazma sejtek és histiocyták.
A transzbronchiális biopszia rendszerint elegendő anyagot biztosít a hisztológiai vizsgálathoz, és csak ritka esetekben ajánlott nyílt tüdőbiopsziát végezni. Az a vaszkulitisz tipikus morfológiai jellemzői az eozinofilok kis hajók falainak kimutatható beszűrődése. Az elsődleges szisztémás vasculitis és a necrotizáló granuloma kimutatásának fontos jele. Ezek a változások megtalálhatók a bőr és a bőr alatti szövet vizsgálatában.
Differenciál diagnózis ESS végzett Wegener-granulomatózis, a hipereozinofil szindróma, csomós poliarteritisz, mikroszkopikus poliangiitisz; nem jelent nehézséget, ha az alapszisztémás vasculitis klinikai megnyilvánulásait alapul véve. Azonban a morfológiai különbségek bizonyos nehézségeket mutatnak a vasculitidek megnyilvánulásainak szoros megkülönböztetésében. A legnagyobb diagnosztikai jelentőség a necrotizáló vasculitis. eozinofil tüdőgyulladás. extravascularis granulomatosis, amelyek patognomonikusak az ESS számára. Tehát Wegener jelentkezik intenzív eozinofil infiltrációból, míg a kialakulását aszeptikus elhalt üreg inkább jellemző a korai szakaszában, és mikor ESS csak akkor lehetséges, hogy a fejlett szakaszában a betegséget. Extravaszkuláris granuloma nem fordul elő noduláris polyarteritis, és a tüdő sérülést nem vezető megjelenítésére vasculitis e. Egy összetettebb közötti differenciáldiagnosztikai: krónikus eozinofil tüdőgyulladás és ESR, mint infiltrációs a tüdő által eozinofil morfológiailag nagyon hasonló. A problémát tovább bonyolítja az a tény, hogy a létezése mérsékelt vasculitis és lehet kimutatni krónikus eozinofil tüdőgyulladás. A necrotizáló granulomatosis azonban csak a SES-vel fordul elő.
A bronchiális asztma ezen primer szisztémás vasculitis egyik fő szindrómája; a klinikai megnyilvánulások általában az idősebb korcsoportra esnek. A betegség folyamata azonnal megnehezül, ami az orvosokat arra kényszeríti, hogy rendszeresen kortikoszteroid készítményeket írjanak elő korai időpontban. A betegség súlyosbodása gyakori, a mérsékelt dózisú szteroidok alkalmazása miatt gyengén ellenőrzött, az orvosok folyamatosan növelik őket. A remissziók csökkentek, a bronchiális asztma klinikai tüneteinek intenzitása és súlyossága növekszik. A bronchiális asztma hasonló formáit súlyos (malignus) kezelésnek vetik alá. A szisztémás vasculitis jeleinek megjelenésével és a bronchiális asztma súlyosságával csökkenhet; a folyamat általánosságát az elhúzódó láz periódusa előzi meg, jelezve a mérgezés csökkenését a testtömegben.
A bronchiális asztma további klinikai jellemzõje a tüdõ infiltrátumok megjelenése. A betegek kétharmadában vannak feljegyezve, ami valószínűbbé teszi a Chard Strokes-szindróma diagnózisát. A tüdőbe szűkül a betegség különböző szakaszaiban kialakulhat: a fulladás első támadásai, vagy akár a szisztémás vasculitis kibontakoztatott klinikai képének megjelenésekor. Az infiltrátumok diagnózisában döntő jelentőségűek a mellkasi szervek vizsgálatára szolgáló röntgen-módszerek. Az infiltrátumok átmeneti jellegűek, a tüdő teljes lebenyére terjedhetnek, de gyakrabban vannak lokalizálva több szegmensben. Gyorsan fordulnak vissza a glükokortikoszteroid gyógyszerek kinevezésében, amelyek felhasználhatók az ESS diagnosztizálására. Az infiltrátumok formája és elhelyezkedése nagyon változatos lehet; abban az esetben, ha szimmetrikusan helyezkednek el a periférián, szükségessé válik a krónikus eozinofil tüdőgyulladás megkülönböztetésére. A gömbölyű és a kétoldalú elhelyezkedésű infiltrátumok, ellentétben a Wegener granulomatosisával, ritkán bonyolítják az aszeptikus üreg kialakulását. Az infiltrátumok diffúzok lehetnek, a tüdő intersticiális szövetén keresztül terjedhetnek; a nyirokcsomók növekedése ritka.
A számítógépes tomográfia klinikai gyakorlatának bevezetésével a pulmonalis vasculitis diagnózisának lehetőségei jelentősen megnőttek. Lehetővé tette a parenchymális infiltrátumok megjelenítését, amelyek gyakran hasonlóak a jelenséghez # 65387, matt üveg # 65403; főként a periférián helyezkedik el. Számítógépes tomográfia segítségével jól láthatóvá válnak a hörgők változásai, amelyek falai megvastagodnak; egyes helyeken hörgőhályog alakulnak ki. Néhány beteg esetében kiderült, hogy a tüdőszövetben csomók alakulnak ki. A figyelmet a hajók oldalán végbemenő változások vonják maguk után, amelyek jobban azonosulnak a nagy felbontású számítógépes tomográfiában (megnagyobbodnak, hegyes végtagokkal). Ezek a radiológiai eredmények összefüggenek az edények falainak eozinofil infiltrációjával és az intersticiális szövetbe való elterjedésével.
A pleurális változások az ESP-vel viszonylag gyakoriak. A mellhártya exudátum nagy mennyiségben tartalmazza az eozinofileket, ami tipikusan a tüdővaszkulitisz ezen formájára jellemző. Ilyen klinikai helyzetekben szükséges elvégzésére differenciáldiagnózishoz eozinofil mellhártyagyulladás s más etiológiája parazitás betegségek (paragonimiasis), Loeffler-kór, nyelőcső ruptura, a tuberkulózis és mások. A megjelenése mellhártyaizzadmány betegeknél ESS bizonyítja a folyamat terjedésének, a betegek gyakran panaszkodnak a megnövekedett nehézlégzés, a növekvő légzési elégtelenség th.
Az ESS-ben szenvedő betegek több mint 70% -ában allergiás rhinitis fordul elő. A betegség klinikai képe gyakran a rhinitis megnyilvánulásával kezdődik, amit az eozinofilok és az eozinofil sinusitis által infiltrált polipok orrnyálkahártyájának fejlődése bonyolítja. Azonban, ellentétben a Wegener granulomatosisával, amikor a necrotikus folyamatok az orr septális részében a perforációhoz és a fejlődéshez vezetnek # 65387; nyereg orr # 65403 ;, SES hasonló folyamatok, hanem kivételek.
A szisztémás vasculitis klinikai képét a manifesztációk nagy polimorfizmusa jellemzi. A SES-szel a szisztémás vaszkulitisz jeleit észlelték egy speciális fázisban. Normális megnyilvánulásai hörgő asztma és szénanátha és csatlakozzon olyan általános tünetek, mint a láz. myalgia, ízületi fájdalom, súlyvesztés fordul elő. Általában a klinikai kép hasonló az ESS megnyilvánulásai poliarteritisz azonban jelei vesekárosodás nem figyelhető meg. Lanham et al. összefoglalta az irodalmi adatokat, amelyek az ESS-ben a halál okairól számoltak be. Az első helyen ment kardiális szövődmények (progresszív szívelégtelenség), a vérzéses stroke, és perforáció a tápcsatornában, míg az asztma matic állapot és egyéb megnyilvánulásai légzési elégtelenség nem uralják a klinikai képet szakaszában részletes megnyilvánulásai szisztémás vasculitis is. Abban a csoportban, a betegek, akik észlelt jelei veseelégtelenség, hogy szükség van a differenciál diagnosztikájában csomós polyarteritis.
A vereség az idegrendszer figyelhető meg több, mint 60% -a az összes betegek ESS. Az első helyen van perifériás neuropátia. mononeuropátia, disztális polineuropátia, ritkán figyelhető aszimmetrikus polineuropátia. A Ezek alapján kijelzők epineural vaszkuláris infiltrációja limfociták, immunglobulinok, beleértve IgE, és a komplement komponensek, immunkomplexek. Immunkórfolyamat a hajók epineural támogatják a koncepciót és a szisztémás vasculitis. Kevésbé gyakori radiculopathia, neuropathia a látóideg. Körülbelül minden negyedik beteg jeleit mutatja károsítja a központi idegrendszert tünetek az érzelmi szféra vérzéses stroke és myocardialis agyi epilepsziás jelenségek. Meg kell rámutatni a lehetséges nemkívánatos reakciók a központi idegrendszer adott válaszként a kortikoszteroid kezelés, vagy citotoxikus szerekkel, amelyek néha nehéz lehet megkülönböztetni a tünetek a vasculitis.
Kapcsolódó cikkek primer szisztémás vasculitis és a tüdő
- bronchiális asztma
- Bronchiális asztma bronchiális asztma (hörgőasztma; Gr nadrág asztma, asphyxia.) - egy olyan betegség, a fő jellemzője, amelyek időszakos rohamok vagy állapot kilégzési nehézlégzés miatt patológiás bronchiális túlérzékenység. Ez hiperreaktivitás nyilvánul tovább.
- bronchiális asztma
Hírek a primer szisztémás vasculitis és a tüdő
Megbeszélés primer szisztémás vasculitis és a tüdő
- A fiam 5 * éves, szenved súlyos asztmában. pos. A fiam 5 * éves, szenved súlyos asztmában. diagnosztizált feltörekvő tüdő krónikus szív, mi ez, és mit jelent a jövőben. Címzett kezelés: 1. Kálium-orotát 1/2 - 2-szer naponta (két hónap) 2. Riboxinum 1/2 - 3-szor egy nap (két hónap) 3. Qudesan 5K - 3 PA
- Anyám multinoduláris golyva, az asztma és az epekövesség. Anyám multinoduláris golyva, az asztma és az epekövesség. Tanácsot, hogy mit kell csinálni, és a helyi orvosok nem vette fel az ügyet.
- Jó napot! Orvos, az a tény, hogy a férjem asztmás gyermekeknél.