Nyílt szívhiba véráramlás gyermekeknél és felnőtteknél

Között az úgynevezett „fehér szívfejlődési a gyermekek egyedül vagy kombinációban más problémák gyakran diagnosztizálják ductus arteriosus (PDA). Ez azt jelenti, fedetlen artériás vezeték születés után, ami a fokozatos progresszió a tünetek és az éves növekedés a kockázat szívmegállás.

Jellemzői a betegség

A magzat, amely fejleszti a méhben, a ductus arteriosus összeköti az aorta és a tüdőartéria. Mivel egy ilyen „csatlakozott-up” tömörített, folyadékkal töltött és nem működő tüdőt szállítjuk vér oxigénnel oldjuk, és továbbra is normálisan fejlődnek. Vér áramlik a jobb kamra, az utóbbi nem túlterhelt, azaz a meglévő híd, amellett, hogy biztosítja a tüdő oxigén, van egy másik fontos funkciója. Ha bármilyen okból a vezeték záródik nem egy újszülött, és a magzat már a születés előtt, nem lesz hiba a jobb kamra.

A születés után a tüdő növekedni, a pulmonális vaszkuláris rezisztencia esik. Rövidítés simaizom rostok csőfaiak csökkenti a vér áramlását a sönt. Teljesen artériás vezeték csökken, és növekszik az első nap az élet, néhány gyermek - akár 2-8 hétig (voltak olyan esetek ductalis lezárása akár 15 hétig születéskor). Lezárása után a heg marad a szívében a gyermekek és felnőttek - artériás ínszalag. De hiba esetén a hibakeresés mechanizmus természet alakulhat CHD (veleszületett szívbetegség) - nyitott ductus arteriosus, vagy PDA.

Így a KAP szívét az újszülött egy hasadék artériás csatorna, amely összekapcsolja a pulmonális artéria és az aorta, folyamatosan végzi a funkciók után a folyosón a természetes kifejezés annak elzáródás. Ez a szívbetegség közel 10% -a az összes CHD gyakoribb nőkben. Amellett, hogy önálló betegség, a KAP gyakran kiegészítők és egyéb betegségek:

Az elmúlt három satu CAP gyermekek szívét létfontosságú sönt, amely nem teszi lehetővé, hogy a gyermek meghal az első napokban vagy hetekben a születés után. Hemodinamikai zavarok PDA nagyrészt a széttartási szög az aorta, légcsatorna mérete függ a nyomáskülönbség a nagy és a kis körök forgalomba. Ha a csatorna hosszú és vékony, sok kanyarban, akkor végül is zárva van, és ő nem ad jelentős keringési zavarok. Éppen ellenkezőleg, a széles és rövid légcsatorna vezet kifejezett hemodinamikai zavarok, és csak sebészileg el kell távolítani.

KAP visszaállítja a vér oxigénnel a tüdő artériában az aortából. Sönt hozzájárul, hogy adja meg a túlzott mennyiségű vért a tüdő és a fokozatos fejlődése a pulmonális hipertónia. A növekedés a terhelést a bal oldala a szív okozza, hogy a nyújtás (dilatáció) és hipertrófia a falak.

Okokból vice

Jellemzően nyitott ductus arteriosus koraszülött csecsemők talált. Azoknál a csecsemőknél, akik az időre született, az UPU ritkán észlelt. Tehát, ha a gyermek születési súly nem haladja 1800 gramm, ez egy 30% esetet diagnosztizálnak KAP. A csecsemők kevesebb, mint 1000 g súlyú majdnem 80% -ában közölt e patológia. Ezért, ellentétben a többi UPU, a fő kockázati tényezője a megjelenése a KAP tartják koraszülött.

A csecsemők nyitott ductus arteriosus gyakran észlelt és egyéb anomáliák és szindrómák, mint például a problémák a gyomor-bélrendszer és a húgyúti fejlesztés, Down-szindróma, veleszületett rubeola szindróma (amikor az anya volt a fertőzés, hogy már terhes). Korai, legyengült gyermekek a kockázata hasadék áramlás különösen magas jelenlétében fulladás és súlyos hypoxia a szülőcsatornán, és metabolikus acidózis, hogy szükség van egy hosszú oxigénterápia.

A teljes idejű csecsemők gyakran nevezik KAP patológia tényleges áramlás, amely gyakran öröklődik. Esetenként az oka a koszorúér-betegség más satu elérhető az anya vagy az apa, és befolyásoló genetikai okait, valamint kromoszóma mutációk, melyek a megjelenését flow anomáliák. Jelzett és káros hatással teragogennyh tényezők negatívan befolyásoló fejlődését a kardiovaszkuláris rendszer a magzat - bevitt alkohol, gyógyszerek, sugárzás fertőzések, toxikus hatások, a krónikus magzati hypoxia. Jellemzően, ebben az esetben egy PDA kombinálható más rendellenességek a szív és a koszorúerek.

Típusai ductus arteriosus

Osztályozása a KAP előfordulása miatt az alábbiak szerint:

  1. idiopátiás KAP
  2. szekunder PDA (képest más patológiák).

jelenlegi szakaszában a KAP:

  1. Az első szakasz - elsődleges adaptáció tart 2-3 év. Néha vannak olyan kritikus körülmények között véget a gyermek halála nélkül azonnali műtét.
  2. A második szakasz - a részleges kompenzáció (akár 20 év). Fejleszt hypervolaemia pulmonális kör, van egy szűkület a bal pitvar-kamrai nyílást. fejlődő jobb kamrai túlterhelés szindróma.
  3. A harmadik szakasz - vége előtt az élet. Van egy átalakítása a hajszálerek és arteriolák a tüdő, dolgozzanak visszafordíthatatlan szklerotikus változásokat. Vannak tünetei pulmonáris hipertenzió.

szintű nyomás a tüdőartéria a KAP is különböző lehet. Attól függően, hogy a szint a betegség differenciálja négy fokozatot szereztek:

  1. Az első fokú - nem több, mint 40% -a a nyomás az artériákban, vagy enyhe pulmonális hipertenzió.
  2. Második mértékben - 40-75% a nyomás az artériákban vagy mérsékelt pulmonáris hipertenzió.
  3. A harmadik fokozat - mint 75% a nyomás az artériákban, vagy súlyos pulmonáris hipertenzió. Mentett shunt balról jobbra.
  4. A negyedik fokozat - a nyomás egyenlő vagy magasabb, mint az a nyomás az artériákban, vagy súlyos pulmonáris hipertenzió. Shunt - jobbról balra.

tünetek

Sok újszülött klinikai lefolyását a betegség nem figyelhető meg, ez teljesen tünetmentes. Koraszülött AIO korai szakaszban normális, és lehet egymástól függetlenül leállt, lehetséges, és a fejlesztés a hemodinamikai zavarok kombinálva a jellegzetes tünetek. Más esetekben a mértéke keringési zavarok kifejezve a KAP nagy átmérőjű, és a nép súlyos hemodinamikai hiba. Ezek a gyerekek az első nap az élet tapasztalhat visszatérő tüdőgyulladás, amely képes vezetni a halál közel 20% -a csecsemők az első életévben (kezelés nélkül).

Panaszok betegek nyitott ductus arteriosus nem specifikusak, ezek sokkal szerű tünetek és más szív-rendellenességek és a szív hibák.

Jellemző ez a tünet:

  • nehézlégzés terhelésre;
  • nagy fáradtság;
  • egyfajta zavar szívverés, egyenetlenség a szív;
  • tachycardia;
  • szívzörej (általában van a végén az első héten, emlékezteti a motorzajt, a zaj, a malomkerék);
  • magas, szapora pulzus;
  • lag a fizikai, motoros fejlődés;
  • sápadtság;
  • megkékülésében alsó testrész kisgyermekeknél erőlködés, sírás, szopás;
  • eltűnése cyanosis után erőlködés, a terhelés (ezt a funkciót lehet állandó pulmonalis hipertenzió);
  • hajlam betegségek az alsó légúti traktusban.

Az átmenet felnőttkorban, ha bekövetkezik a terhesség sportolás közben a beteg nyitott ductus arteriosus előfordulhatnak jelentős romlását az állapota. Cianózis képes lesz a hosszú távú vagy állandó jelleggel, ami azt jelzi, hogy minden problémát a tüdő artéria és a szívelégtelenség. A klinikai kép szívelégtelenség egészíti ki légszomj nyugalomban, megnagyobbodott máj és lép, hirtelen lecsökken a terhelési tolerancia. Fokozott méret a szív jelenhet meg az úgynevezett „szív púp”.

lehetséges szövődmények

Kezelés nélkül a nyílt artériás rendellenességgel fehér képes átalakulni kék, ha a mentesítés a vér már megy jobbról balra. Ez nagyban növeli a kialakulásának valószínűségét szívelégtelenség, amely összehozza a kedvezőtlen kimenetel. A heveny formában szívelégtelenség elkerülése érdekében halál igényel sürgősségi kórházi beteg CAP. Nagyon súlyos szövődmény pulmonális hipertónia és hogy semmilyen kezelést gyorsan halad, és bizonyos esetekben van szklerotikus jellegű. Ezek miatt a két betegség, amelynek várható élettartama a kezeletlen KAP, amely párosul komplikációk, nem haladja meg a 25 év.

Élettartama során a beteg gyakran kínzás és más betegségek, amelyek veszélyesek KAP:

Ha a betegség kombinálják az ilyen hiba a szívelégtelenség a mitrális billentyű. fibroelastosis alakulhat endocarditis. Nagyon ritka esetekben, CAP fejleszt aneurizma a pulmonális artériába.

szervizelés

A vizsgálat során a páciens ezzel patológia észlelt objektív bizonyíték:

  • jelenlétében szív púp;
  • szert hullámokat a szívcsúcstól;
  • durva szisztolés és diasztolés zaj az övezetben a 2. bordaközi hely maradt, amely bak a pengék
  • hasonló zajt, amikor hallgatja az edényeken a nyak
  • egy kis visszaállítás - rövid szisztolés zörej;
  • szisztolés jitter a vetítési alap a szív;
  • gyors, nagy impulzus (egy nagy sönt);
  • különbség pulzus amplitúdó-ingadozások a jobb és bal kéz.

A következő felmérés ajánlott közül a műszeres diagnosztikai módszerek:

  1. EKG. A feltüntetett különböző mértékű torlódás a szív, a normál elektromos tengelyek vagy eltérés, hogy a bal oldalon. Ha már van pulmonális hipertónia, jelen EKG jelei kamrai hipertrófia.
  2. X-ray a tüdőben. Ott erősebb pulmonális vaszkuláris mintázat, az alakja szklerotikus betegség specifikus változásokat a tüdőszövetben. Kerülete mentén a tüdő lehet, éppen ellenkezőleg, a kimerülése vaszkuláris mintázat kombinálva annak erősebb expressziót a gyökerekben. A szívet kibővített méretű, amely miatt előfordul, hogy hipertrófia a bal szívfél (is fokozott pulmonális hipertónia, a jobb kamra). Ez jelentős bővítése a felszálló aorta. annak pulzálás és domború az ív a pulmonális artériába.
  3. Szív ultrahang Doppler. Ez a módszer a legfontosabb, mivel lehetővé teszi, hogy megjelenítsék és közvetett jelei jelentős hiba - igazából ductus arteriosus, dilatáció a szív. bővítése a tüdőartéria, abnormális véráram sebesség a hajók, stb
  4. MRI a szív, szív MDCT kontrasztanyaggal, aortography, szívkatéterezés. Ezek a kifinomult diagnosztikai módszerek szerint kell végrehajtani hiányában a szükséges adatok pontos diagnózis következtében a fent leírt vizsgálatok. Ezen túlmenően, ezek foglalkozik magas pulmonális magas vérnyomás, valamint a megtervezése előtt a műtét KAP kezelést kombinálva más szív hibák.

Különbséget patológia szükség van egy közös artériás törzs, aorta elégtelenség. Valsalva sinus aneurizma, aortolegochnoy septum defektus, valamint a zaj a funkcionális nyaki ereket.

terápiák

A gyógyszeres kezelést alkalmazunk, elsősorban, a magatartás a nyitott ductus arteriosus koraszülött csecsemők. Ezen felül, akkor lehet ajánlott gyermekek és felnőttek előtt javasolt ügyletet. Koraszülöttek adjuk prosztaglandin szintézis inhibitorok (NSAID-k) indukálására önzáró légcsatorna. Ha a kezelés három ismétléssel végeztük, és a hatás a gyógyszer figyelhető meg, évesen 21 nap múlva, sebészeti a ductus.

A felnőttek, ezeket a gyógyszereket lehet használni a beavatkozást megelőző, valamint a gyermekek már meglévő szívelégtelenség:

  1. diuretikumok, hogy csökkentse a keringő vérmennyiség;
  2. szívglikozidok az erősebb összehúzódások a szív és csökkenti a terhelést a szívizomban.

Általában a műtét indikációja minden beteg, akik megtalálták lezáratlan ductus arteriosus. Az optimális életkor a műtét minősül a gyermek 2-5 éves, de vannak komplikációk kor akadály nem létezik. A felnőttek, a műtét kockázattal jár, hogy az élet és a technikailag bonyolultabb. Jelenlétében bakteriális komplikációk kezdetben megfelelő kezelés, és csak ezután végezze el a műveletet.

A jelenleg alkalmazott nyílt műtét és az endovaszkuláris a ductus. Megnyitásához műveletek közé tartoznak PDA ligációs, nyírás ő különleges klipek, valamint a kereszteződésekben a áramlás és egyidejű lezárása a végén a pulmonális artéria és az aorta. Között a műveletek hatékonyabbá endovaszkuláris elzáródás (embolizáció) spirál. Szintén alkalmazni beavatkozást, hogy lezárja a lumen a légcsatorna záró elem - intravaszkuláris eszköz, lezárjuk, és ez vezet a sclerosis légcsatorna.

Ne tegye

A műtét után zárja be a PDA-hasznosítás általában gyorsabb és könnyebb, mint után más eljárások a szíve. Szinte 4-6 hónapos baba teljesen egészséges, és teljes életet élni. De a szülők mindent meg kell tenniük, hogy megvédjék a túl magas fizikai, érzelmi stressz, ne a rossz, a rossz táplálkozás. 3-4 hónap ne felejtsük el a masszázs, és egy hónappal később -, hogy végezzen fizikai terápia tanfolyamok, hogy javasolni fogja az orvos.

A műtét előtt nem szabad megengedni a következő:

  • erős, hosszú sírás baba;
  • emelése a gyermek hóna alatt, húzta a karját;
  • Hosszabb időn a baba a kiságyban ugyanabban a helyzetben;
  • figyelmen kívül hagyva a napi végre légzőgyakorlatok;
  • jelenléte veszélyes helyzetek vezethet minden gyermek sérülése.

Jóslás és megelőzése

A kezelés hiányában, az átlagos várható élettartam - 39 év. Azonban akár 45 évig él meg mintegy 40% -a 60 év alatti - akár 20%. A kisebb átmérőjű, mint 3 mm légcsatorna. a beteg képes túlélni akár 70-80 év. Ha figyelembe vesszük, hogy a gyerekek valószínűleg éles hemodinamikai instabilitás, minden gyermek az észlelt KAP sebészeti kezelés. Ebben az esetben a jóslat a jövő élet kedvező posztoperatív mortalitás alacsony. Jóslás bomlik csak a már meglévő művelet előtt pulmonális hipertónia és szívelégtelenség.

Megelőzésére az anya-CAP a terhesség alatt kell adnunk a rossz szokások káros a magzatra gyógyszeres megelőzése stressz, kapcsolati fertőző betegek. Jelenlétében szívbetegség az apa és az anya terhesség előtti tanácsadás javasolt a genetika.

Kapcsolódó cikkek