A szisztémás lupus erythematosus eredete, a klinikai jellemzők, a diagnózis
Cím a munka: A szisztémás lupus erythematosus: etiológia, klinikai jellemzők, a diagnózis
Szakterület: orvosi és állatorvosi
Leírás: A szisztémás lupus erythematosus SLE betegség LibmanaSaksa páncél. Természetesen ezek a tünetek nem kórjelző, de a kombináció más konkrétabb növeli annak a valószínűségét, hogy a beteg szenved SLE. Bőrgyógyászati megnyilvánulásai bőr tüneteinek vannak jelen a 65 SLE merül az elsők között, de csak 30-50 jelölt klasszikus kiütés az arcon az alakja egy pillangó. Alopecia areata és fekély a szájüreg és a hüvely orra között is lehetséges megnyilvánulása SLE.
Fájl mérete: 26.34 KB
Job letöltve: 5 fő.
- A szisztémás lupus erythematosus: etiológia, klinikai jellemzők, a diagnózis.
A szisztémás lupus erythematosus (SLE, Libman-Sacks betegség) (lat. Rendszer lupus erythematosus) # 151; diffúz kötőszöveti betegség jellemző szisztémás immun komplex léziók a kötőszövet és származékai, a károsodás mikroerezetében. Szisztémás autoimmun betegség, amelyben a humán ellenanyag által termelt az immunrendszer károsítja a DNS-t az egészséges sejtek károsodott kötőszövet elsősorban a jelenlévő kötések vaszkuláris komponens.
Betegség nevezték miatt jellegzetes jellemzői # 151; bőrkiütés az orr és az arc (érintett terület van kialakítva, mint egy pillangó), amely, mint venni a középkorban, hasonlít a farkas harap.
A betegség oka ismeretlen. Feltételezzük kóroki szerepét a következő tényezők:
Krónikus vírusos fertőzés (RNS-tartalmú retrovírusok és lassú). A bizonyítékok az a felfedezés a vérben a betegek szisztémás lupus erythematosus meghatározott antitestek az ilyen vírusok és kimutatási keresztül elektronmikroszkópos vírus zárványok az endothelium limfociták a vese és a bőr biopsziák.
Genetikai tényező. A növekedés a frekvencia szisztémás lupus erythematosus betegek családjaiban ez a betegség. A szisztémás lupus erythematosusban gyakrabban, mint a populációban vannak HLA A 1, B 8, a DR 2, DR 3. Azt feltételezik, hogy a szisztémás lupus erythematosus által okozott betegség négy egymástól függetlenül szegregáló géneket.
Pathogenesis kifejezés egy autoimmun betegség. A feltételek hiánya a T-szupresszor-limfociták jelölt funkció előállításához nagy mennyiségű autoantitestek :. antinukleáris, DNS, mikroszómákat, lizoszómák, mitokondriumok, vértestek stb legtöbb patogenetikai jelentőségű antitestek a natív DNS-t (dsDNS), amelyek kötődnek a dsDNS formájában immun komplexek és komplementet aktiválni. Ezek lerakódnak a alapmembránjai különböző belső szervek és a bőr, gyulladást okoz és károsítja azokat. Ugyanakkor a megnövekedett lizoszomális permeabilitás kiosztott gyulladásos mediátorok, aktivált kinin rendszerben.
Kiváltó tényezők: kábítószer-intolerancia, vakcinák, szérumok, fényérzékenység, ultrahangos besugárzással, a terhesség, a szülés, abortusz.
A betegek általában panaszkodnak az indokolatlan a hőmérséklet emelkedését, gyengeség, fejfájás, izomfájdalom, fáradtság. Természetesen ezek a tünetek nem kórjelző, de a kombinációban más, konkrétabb növeli annak a valószínűségét, hogy a beteg szenved SLE.
Bőrtünetek vannak a betegek 65% SLE merülnek fel az elsők között, de csak 30 # 151; 50% van jelölve „klasszikus” kiütés az arcon az alakja egy pillangó. Sok beteg talált korong alakú lupus # 151; vastag vörös pikkelyes foltok a bőrön. Alopecia areata és fekélyek a szájban és az orr, a hüvely # 151; között is lehetséges megnyilvánulása SLE.
A legtöbb beteg szenved ízületi, gyakran szenved a kis ízületek a kéz és a csukló. Ellentétben a rheumatoid arthritis, ízületi bántalom SLE nem pusztítja csontszövet, de a deformáció okozta ízületi SLE válik visszafordíthatatlan betegek 20% -ánál. SLE férfiak tipikus bemutatkozó sacroiliitis.
A SLE LE -kletochny jelenség, amelyet az jellemez, a megjelenése sejtjei LE (lupus erythematosus sejtek) # 151; neutrofil leukociták tartalmazó befogják fragmentumok más sejtmagok (SLE jellemző elismerése saját sejtek idegenként és képződésével szemben ezen autoantitestek, megsemmisítése az ilyen sejtek és a fagocitózis). A fele a betegek vérszegénység. Leukopenia és thrombocytopenia eredménye lehet a külföldi valuta, és egy mellékhatása a kezelést.
Megnyilvánulásai része a szív- és érrendszer
Az egyes betegek szívburokgyulladás, szívizomgyulladás és szívbelhártya-gyulladás. Szívbelhártya-gyulladásra SLE egy nem-fertőző jellegű (Libman-Sacks endocarditis); sérült mitrális vagy tricuspidalis. SLE-s betegek nagyobb valószínűséggel alakul ki az érelmeszesedés és gyorsabb, mint az egészséges emberek.
Lupus nephritis. Győzd veseszövet szisztémás lupus erythematosusban a megvastagodása a glomeruláris alapmembrán fibrin lerakódását, a jelenléte hyalinos trombusok és hematoxilinnel szervek, a jelenség a „huzal hurok”. Gyakran az egyetlen tünet # 151; fájdalommentes vérvizelés, vagy proteinuria. Hála a korai diagnózis és kellő időben történő kezelés az SLE Az akut veseelégtelenség nem haladja meg az 5%. Lehet vesekárosodás formájában lupus nephritis a legsúlyosabb szervi károsodást. Az előfordulási lupus nephritis típusától függ az áramlás és a betegség aktivitásának, a vesék érintettek leggyakrabban akut és szubakut, és kevésbé gyakran a krónikus.
Vannak pszichózis, encephalopathia, görcsök, paraesthesia, cerebrovasculitises. Minden változás perzisztens jellegét az áramlás.
Rendellenességek T-sejtek
Kritériumai az SLE diagnózisát
Korong alakú lupus (a változások nem csak az arcon, a „vaj” bőr).
Tünet Reynaud (érgörcs # 151; mint a „kesztyű”, „zokni” # 151; akrozianoz).
Fekély a nyálkahártyák és a bőr (fekély, seb, felfekvéses fekélyek).
Arthritis deformáció nélkül.
Hamis pozitív Wassermann reakció.
Meghaladó proteinuriát 3,5 g / nap.
A savós (vereségével a mellhártya, szívburok, ízületek membránok).
Pszichózis, görcsök, izomrángás az izmok.
Hemolitikus anémia (antitesteket eritrociták).
(A diagnosztikai kritériumok nem jelentettek be fontos tünet # 151; elhúzódó hipertermia, ami azt jelzi, a természet a immunológiai mérgezés).
Jelenlétében a 4 kritérium bármikor kezdete után a betegség diagnózisa szisztémás lupus erythematosus.
Túlélési 10 évvel a diagnózis után # 151; 80% -ban 20 év # 151; 60%. Halálokok: lupus nephritis, neuro-lupus, interkurrens fertőzés. Vannak esetek túlélése 25-30 év.
A szisztémás lupus erythematosus
Kortikoszteroidok (prednizon vagy mások).
Citotoxikus immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklofoszfamid, vagy hasonló.)
Blokkolók TNF α (infliximab, adalimumab, az etanercept). (Ez a legígéretesebb)
Extracorporalis méregtelenítés (plazmaferézis, hemosorbtion, cryoplasmasorption)
Pulse terápia nagy dózisú glükokortikoid és / vagy citosztatikum
A nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek
- Tályog és üszkösödés a tüdőben.
Tályogok és üszkösödés a tüdő - egy nehéz gennyes folyamat, amely akkor fordul elő súlyos mérgezés kíséretében nekrózis és olvadási a tüdőszövet a kialakulását üregek. Akut tályog eltér tüdő üszkösödés tendencia, hogy korlátozzák a gennyes kandalló.
Etiológia. Leggyakrabban tályog fordul elő tüdőgyulladás okozta Staphylococcus, Klebsiella (Friedlander bacillus), vírusos és bakteriális egyesület gyakran során észlelt influenza járvány.
Kockázati tényezők: ipari veszély (hipotermia, por), visszaélés a dohány és az alkohol.
Patogenezisében. Fejlesztése gennyes folyamatok a tüdőben megsértése miatt a vízelvezető funkciója hörgők, keringési zavarok és nekrózis a tüdőszövet, összekötő fertőzések, csökkentik a reaktivitás a mikroorganizmus. Átmenet akut tályog krónikus alkalmazása is növeli a nyomást, az üregen belül, amikor köhögés, különösen a kialakulását megkötés, clearance-lezárás periodikusan elvezetését hörgők.
Fejlődésének útját gennyes folyamatok a tüdőben:
hematogenically-embóliás (mélyvénás thrombophlebitis láb és a medence, csontvelőgyulladás, szívbelhártya-gyulladás és a szeptikus al.);
Osztályozása és tályogok üszkösödés a tüdőben.
postpneumonic; hematogenically-embóliás; törekvés; traumatikus;
tályog tüdőinfarktus.
bonyolítja hatalmas empyemára; Korlátozott bonyolult empyemára; egyszerű.
2. Központi: egységes; több.
3. Üszkösödés: nem empyemára; A empyemára.
Természete által áramlás: akut; krónikus.
Szövődmények: tüdővérzés; pneumothorax szűk szelep; pneumoempyema; pyosepticemia; szekunder hörgőtágulat; amyloidosis.
Ennek során a betegség izoláljuk három szakaszból áll: beszűrődés, tályog áttörést a lumen a bronchus kiindulási.
A fejlesztés a tályog postpneumonic beszivárgás fázisban a leggyakrabban nyilvánul meg hirtelen romlás a beteg állapotának akut vagy elhúzódó tüdőgyulladás.
Láz legfeljebb 39-40 ° C;
fájdalmas köhögés, mérsékelt mennyiségű gennyes köpet (zöld vagy szürke-zöld színű);
fáradtság, gyengeség, ízületi fájdalom, tachycardia.
Különösen kifejezett mérgezés és tünetei légzési distressz megfigyelt üszkösödés a tüdő.
Egy objektív vizsgálat:
tompaság a beszivárgás a területen;
gyengülő hang remegés;
auscultated bronchiális levegőt árnyalatú, egy kis mennyiségű szárított és finoman zihálás.
A tanulmány a vér:
leukocytosis 15-20 x 10 (9) / l;
jelentős növekedést a vérsüllyedés;
A biokémiai tanulmány megállapítja növekedése 2- és - globulin, fibrinogén.
Amikor vizeletvizsgálat: mérsékelt proteinuria.
Az előfordulása a második szakasz - a szünet, és fekély vízelvezető helyreállítási - azt jelzi, hogy hirtelen megnövekedett a köpet (500-1000 ml), a csökkenés a toxicitás jelenségek (csökkentése testhőmérséklet, leukocitózis), a fájdalom enyhült, és egy nehéznek érzi az érintett oldalon, csökkentve légszomj.
Száma köpet függ:
jellege és mértéke a kóros folyamatot; vízelvezető állapotban;
súlyosságától egyidejű bűzös bronchitis.
A köpet két-, három rétegű. Első réteg - habos, második - sárga, homogén megjelenésű, és a harmadik áll heterogén kroshkoobraznyh elemek.
Amikor üszkösödés tüdő köpet piszkos szürke színű kevert vér, a jelenléte a tüdőszövet.
Amikor köpet észlelt leukociták, eritrociták, lapos hörgő epiteliális sejtek, mikroorganizmusok, elasztikus szálakból, kristályok gematoidina, koleszterin, zsírsavak. Amikor vetett - ültetett polimorf növényvilág: Staphylococcus, Streptococcus, diplococcusok, legalábbis - mikrococcus, Friedlander bacillus, anaerob, Gram-negatív bacillusok. Elszigetelt mikroflóra gyakran rezisztensek a nagyszámú antibiotikum
Egy objektív vizsgálat:
haspuffadás ütőhangszerek határozzuk meg egy sekély üreget lokalizáció;
hallgatózás auscultated amforicheskoe levegőt.
A klinikai képet a harmadik fázis nem okozza a természet a betegség további folyamán - hasznosítás vagy egy vékony falú üreget az általánosan kielégítő állapot a beteg vagy egy átmeneti krónikus tályog.
Abban az esetben, hasznosítás:
a 15-20 napon köhögés válik ritka; Ez csökkenti az összeget a köpet;
mérgezés tünetei eltűnnek.
Ha X-ray:
A beszivárgás fázisban detektáljuk tompítása része fuzzy élek;
a második fázisban egy csökkent permeációs meghatározni egy vagy több üreget, gyakran a vízszintes folyadék szintje;
A harmadik fázis esetében a hasznosítás üreg eltűnik. Detektálás ismételt radiológiai vizsgálatok üreg nélkül való hajlama csökken, a jelenléte a rohamok, mellhártya összenövések jelzik az átmeneti akut tályog krónikus.
Bronchoszkópia feltárta éles vérbőséget és ödémát a hörgők, a bennük gennyes csövek, vérrögök, eróziók, granulátumok.
Ez ad világos képet a betegség, és komputertomográfia.
A fő klinikai tünetek akut átmenet krónikus tályog vannak stabilizáló mennyiségű köpet (100-200 ml naponta), a homályos szag hosszú subfebrilitet, mérgezés jeleit.
A betegség időszakok súlyosbodása és elengedése. Alatt súlyosbodása beteg panaszkodik sípoló légzés, köhögés fokozott, mennyiségének növelése a gennyes köpet levehető büdös szaga.
sápadt bőr szürke és földes árnyék;
változtatni a terminál ujjperecéibe ujjak és lábujjak formájában dobverő és a körmök formájában időablakban;
aszimmetria mellkas késéssel érintett oldalon során a légzés;
lerövidítése ütős hangok az érintett területen a tüdő;
gyengülése levegőt, kevert nedves zörejek, néha amforicheskoe levegőt.
Röntgennel észlelt üreget a vízszintes a folyadék szintje.
mérsékelt hipokróm anaemia;
növekedni vörösvérsejt süllyedés.
Hosszú távon krónikus tályog bonyolítja a fejlesztési amyloidosis.
helyreállítását célzó vízelvezető és megszüntetése gennyes elváltozás;
méregtelenítő terápia (gemodez, polyglukin);
A jelzések műtét komplikációk akut tályogok.
Asztmás állapota - kritikus állapotban krónikus obstruktív tüdőbetegség, nyilvánul progresszív akut légzési elégtelenség egyesített súlyos kardiovaszkuláris zavarok és szindróma endogén intoxikáció teljes eredménytelenség segített korábbi hörgőtágítók (szimpatomimetikumok).
Ellentétben asztmás roham, beleértve az elhúzódó, a status asthmaticus alapján patogenezis nem bronhiospazm és gyulladásos ödéma, diszkinézia kis légúti elzáródás és azok viszkózus, nem köhög fel köpet. Attól a pillanattól kezdve, amikor a köpet már nem lecsapolt természetes mechanizmussal, akkor feltételezhető, hogy az elnyújtott asztmarohamtól mozgott az asztmás állapot. A hiánya érzékenység szimpatomimetikumok által létrehozott értékelésére klinikai hatását agonisták, beadott előtt 4-6 órával, és azt jelenti, beleértve az egyéni terápia - aeroszol készítményekben. Ha szimpatomimetikumok nem alkalmazzák, lehetőség van arra, hogy közelítően 0,3 ml 0,1% -os oldat az epinefrin kétszer szubkután időközzel 30-60 percig.
A nem javult a betegek jele érzéketlenség kialakítva adrenerg hörgőket berendezés. Használja szimpatikus a jövőben ilyen esetekben kivitelezhetetlen és veszélyes, mivel a potenciális kardiális hatásait
Használt besorolása állapot asztmaticus, a javasolt AG Supalinym; T. Sorokina, amelyek leírják a következő kóroki verziói állapot asztmaticus:
1) lassan növő (metabolikus-allergiás) - a leggyakoribb, amelyben fejlesztési három szakaszból áll:
1. - relatív kompenzációs;
2. - dekompenzáció vagy „néma fény”;
3. - hipoxiás, hiperkapnia kóma;
2) anafilaxiás túlérzékenységi reakciók azonnali típusú, teljes hörgőgörcs;
3) anafilaktoid alakul hirtelen, de ellentétben az anafilaxiás asztma állapot nincs társítva immunológiai mechanizmusokat. Ez provokál különböző mechanikai tényezők, orvosi manipulációk (szúrás az arcüreg, bronchoszkópia, intubáció), fizikai és kémiai szerek; belélegzése a hideg levegő, éles szagok gyakorolni.
1) nagy koncentrációjú oxigén keresztül arcmaszk;
2) a salbutamol - 5 mg vagy 10 mg terbutalin porlasztóval;
3) prednizolon 1-2 mg / testtömeg-kg szubkután (legfeljebb 40 mg).
Ha bizonyíték van életveszélyes állapot:
aminofillin - 5 ml / kg 20 perc alatt intravénásan infúzió követ dózisban 1 mg / kg mennyiségben 1 H;
hidrokortizon - 100 mg-ot intravénásan minden 6 órában;
pulzoximetriás hasznos meghatározzuk a páciens reagál a kezelésre. Az érték PD 02-92% szükségességét jelzi mellkasröntgen.
Miközben javítja az állam:
oxigén nagy koncentrációban;
prednizolon - 1-2 mg / kg per nap (maximum 40 mg / nap);
béta-2-agonisták keresztül porlasztó - 4 óránként.
Hiányában a kezelés kimenetele 15-30 percig:
továbbra kezelés szteroidokkal, és oxigén;
gyakoribb beadása béta-2-agonisták, amíg a cél minden 30 perc;
ipratropium - bejuttatása porlasztó ismételni 6 óránként, amíg a megjelenése a javulás jeleit.
Fuss az elosztó vállalkozások szolgáltatások típusú szolgáltatás és a termékskála formájában táblázatban. Mennyiségének meghatározása háztartási szolgáltatások vállalkozások adott szerkezeti egység formájában az 1. táblázat elején, majd a szolgáltatás típusát a termékskála.