A szisztémás lupus erythematosus etiológia, patogenezis, osztályozás, klinikai kép, diagnózis, áram,
A szisztémás lupus erythematosus (Lupus erythematosus, SLE) - egy olyan betegség a következő csoportból szisztémás kötőszöveti betegségek (SZST), hogy fejleszti alapján genetikailag okozott tökéletlenségek immunregulátor vezető folyamatok kialakulását antitestek sokaságából, hogy a saját sejtek és azok összetevői, valamint az előfordulása immunológiai gyulladás, kapott kudarca sok szervek és rendszerek.
Epidemiology. prevalenciája 50-150 100 ezer. a nők szenvednek 10-szor nagyobb valószínűséggel (ösztrogének hozzájárulnak a betegség), a csúcs kora 15-40 év.
A etiológiája SLE nem ismert, feltételezik a következő etiológiai tényezők:
a) a krónikus virális fertőzés (Epstein-Barr-vírus, citomegalovírus, mumpsz, Coxsackie-vírus, HBV, HCV, és mások.)
b) a genetikai hajlam (SLE gyakran összefügg a HLA A11, B8, B35, DR2, DR3)
Kiváltó tényezők az SLE. besugárzási, spa kezelés, hypothermia, mentális és fizikai sérülések, terhesség és a szülés.
Immunológiai rendellenességek (hiány szuppresszor T-limfocita funkciót, genetikai és / vagy szerzett rendellenességek rendszer komplementa͵ hiányában receptor kötési autoantitestek, és nem ad nekik ?? oc edat a vascularis endothelium) ® termékek nagyszámú autoantitestek (anti-nukleáris, DNS, mikroszómákat, lizoszómák , mitokondriumok, vértestek és mtsai.) ® immunkomplexek képződése, komplement aktiváló rendszer ® immun-komplexek lerakódása különböző szervekben ® immunkomplex gyulladás károsítja a belső szervek .
Külön izolálunk lekarstvennoindutsirovannuyu (farmakológiai) erythematosus, amely ellentétben a klasszikus SCR különböző ritka vesebetegség, hiánya titer növelése antitestek DNS, teljes gyógyulás lehet távolítani a gyógyszer. Lupus gyógyszert gyakran okoz: hipertóniás (hidralazin, metildopa), antiaritmikumok (nekardios evett ?? ?? projektív béta-blokkolók), görcsoldók (például fenitoin), tireostatiki (merkazolil), AB (penicillinek, tetraciklinek, szulfon-amidok) és mások.
a) a természet az áramlás:
1) az akut - hirtelen fellépő, magas láz, akut arthritis súlyos ízületi, jelzett bőrelváltozások, súlyos a savós, vesebetegség, gyors progressziója.
2) szubakut - fokozatos a betegség progressziója, a normál testhőmérséklet vagy alacsony minőségű, közepes ízületi szindróma, minimális bőrelváltozások, hosszú távú javulást
3) a krónikus - kielégítő általános állapotát hosszú ideig, gyakran monosindromnoe ízületi betegség vagy a bőr, lassítani a folyamat a fokozatos bevonásával egyéb szervek és rendszerek
b) az aktivitás mértéke a folyamat:
1) aktív fázisban magas (III) fokozat, mérsékelt (II) mértékét a minimális (I) a mértéke
2) egy inaktív fázis (remisszió fázis)
c) alapján a helyet az elváltozás. bőrelváltozások, ízületek, savós hártyák, szív, tüdő, vese, idegrendszeri
Klinikai megnyilvánulásai SLE:
1) láz - legyen lázas, subfebrile, hidegrázás és szakaszos nélkül nehéz edények; azzal jellemezve, a maximális hőmérséklet-emelkedés a reggeli (társított mellékvese ritmus)
2) csökkentése a testtömeg, általános gyengeség
3) generalizált lymphadenopathia
4) a bőr és a nyálkahártya elváltozások - változatos, az alábbi a legjellemzőbb:
- lupus pillangó - erythema az arcon és a híd az orr, duzzadt, erythemás foltok éles élek a nyak, a mellkas, a könyök, a térd és a boka ízületeket; krónikus beszivárgása jellemző SLE, hyperkeratosis, hámló, heg a bőr sorvadás erythemás elváltozások
- gyűrű alakú léziók szervekkel ?? eangiektaziyami és depigmentation közepén az arc, nyak, mellkas, a lábak
- fényes nap erythema ?? ex nyitott testtájakat (mivel a Property ensibilizatsii ??)
- vörös duzzadt foltok test ?? eangiektaziyami, bőr atrophia a régióban a keze ügyében, a tenyerek és a talpak (lupus kapillyarity)
- táplálkozási zavarok: hajhullás (alopecia), száraz bőr, törékeny, törékenység körmök
- aftás vagy nekrotizáló fekélyes stomatitis, szájnyálkahártya Enanthema (oldalakat erythema vérzések és eróziók)
- lupus cheilitis (kifejezett bőrpír ajak szürkés mérleg, eróziók, kéreg és a későbbi fejlődését atrófia léziók vörös határán az ajkak)
5) az izom-szindróma vagy típusú milagy polymyositis
6) érgörcsös Raynaud-szindróma
7) ízületi szindróma - nem erozív arthritis nem deformálható szimmetrikus elváltozások gyakorlatilag az összes ízületek (az intenzitása és időtartama a fájdalom, súlyos reggeli merevség az érintett ízületek, flexiós contracturáinak az ujjak miatt íngyulladás és ínhüvely)
- lupus nephritis (kis vizelet szindróma jelölt vizelet-szindróma, nefrotikus szindróma)
- a vereség a kardiovaszkuláris rendszer: pericarditis (általában száraz, néha vizenyős), szívizomgyulladás, szemölcsös endocarditis Limbmana-Sachs-betegség a kialakulását mitrális billentyű-elégtelenségben, vagy (ritkábban) az aortabillentyű, kardio, artériás betegség közepes és kis kaliberű (a lehetséges fejlődését szívrohamok belső szervek)
- károsodása az idegrendszer: fejfájás, pszichózis, görcsök, csökkent funkciója a agyidegek, agyi véráramlás
- pleurális pulmonális szindróma: száraz vagy mellhártyaizzadmány, gyakran kétoldalú; lupusz pneumonitisz (klinikailag megnyilvánuló például tüdőgyulladás), pulmonális hipertónia szindróma
- hasi szindróma: nyálkahártya-erózió a nyelőcső, a gyomor, duodenum, hasi krízisek (erős hasi fájdalom, különösen a köldök körül, az merevsége a hasi izmok, mert a pusztulás mesenterialis hajók), lupoid hepatitisz (hepatomegalia, sárgaság változó súlyosságú, máj transzamináz emelkedés a vérben)
Prognosztikusán kedvezőtlen jelei SLE. a betegség kezdete a 14 -24 év; jelenlétében lupus nefrita͵ különösen nephrosis szindróma, a betegség korai; AH jelenlétében alakul ki a betegség; „” Zlogo „” jelenlétében Raynaud-szindróma, a betegség kezdete; nem megfelelő terápiát.
1. A laboratóriumi adatok:
a) KLA: jelentős növekedés a vörösvérsejt-süllyedés leykolimfopeniya a bal shift, hipokróm anaemia, thrombocytopenia, LE-sejtek - érett neutrofil fagocitáiják a lényege, hogy megsemmisült ember, egyéni kernel leukocita félretolta a periféria (diagnosztikai szempontból fontos felfedezés több mint 10 lupus sejteket 1000 leukociták)
b) OAM: proteinuria, cylindruria, microhematuria lupus nephritis
c) BAK: giperprotein emiya ?? és ?? disprotein emiya (miatt gipergammaglobulin ?? Emii miatt antinukleáris et al.
g) immunogram vér: antitestek DNS, antinukleáris faktor (IgG, szemben a magok a beteg sejtek), antitestek foszfolipidek, csökkentette a teljes hemolitikus komplement aktivitás kevesebb, mint 40 EB 50% hemolízis (egybeesett az aktivitással a lupus nephritis), a változó számát és funkcionális aktivitását T-limfociták (különösen a T-szuppresszor sejtek), B-limfociták hiperaktivitás
d) szerológiai vizsgálatnak a vér - gyakran pozitív Wasserman
2. Diagnostics. vesebiopszia, bőr, fo synovia morfológiai diagnózist ellenőrzés és mtsai.
SLE diagnosztikai kritériumai az Amerikai Reuma Társaság (ARA, 1982):
1) erythema az arcon és arccsont
2) a discoid kiütés felemelt erythematosus foltok a környező pelyhek tüszőérés dugók végül atrófiás hegesedés
3) Tulajdonság ?? ensibilizatsiya (erythema fényes nyitott területek a test, mert a szokatlan reakció a napfény)
4) az orális fekély
5) nem erozív arthritis
6) serositis (mellhártyagyulladás, pericarditis)
7) neurológiai rendellenességek (rohamok vagy pszichózis)
8) vesekárosodás (proteinuria> 0,5 g / nap. És / vagy cylindruria és / vagy microhematuria)
9), hemolitikus anémia vagy leukopéniát retikulocitózis (<4000 в 1 мкл) или лимфопения (<1500 клеток в 1 мкл) или тромбоцитопения (<100.000 в 1 мкл) при двух и более обследованиях
10), immunológiai rendellenességek (jelenlétében LE-sejtek vagy emelkedett antitest titereket a natív DNS-t vagy antitestek AG Smith (Sm Am) vagy téves pozitív reakció)
11) jelenlétében emelkedett titerek antinukleáris antitestek (hiányában a drogok indukálására képes lupus szindróma)
A diagnózis a SLE megbízható jelenlétében 4 vagy több kritérium, ha van egy valószínű 2-3 kritériumok és feltehetően, ha van egy kritérium.
1. Ma gyógyíthatatlan SLE, SLE dlozhna legyen kellő időben történő kezelés, átfogó, hosszú távú, egy mérföldkő. A fő probléma a kezelés: 1) az enyhítésére exacerbációk lupus 2. eljárás) változás a betegség természete felé krónikus 3) elérésére a klinikai és laboratóriumi stabilizálása a beteg 4) megőrzése és helyreállítása a fogyatékosság 5), mint a szövődmények megelőzése a betegség, és a folyamatban lévő hormon terápia citosztatikus
2. mód. elkerülése besugárzási és az expozíciót, határ fizikai és mentális terhelést (a fenntartható foglalkoztatás), diétát. korlátozása szénhidrátok (a legtöbb élelmiszer allergének), a fogyasztás növekedését lúgos élelmiszerek (tej- és növényi élelmiszer) és a telítetlen zsírsavak (különösen az eikozapentaénsav)
3. patogenetikai terápia:
a) GCS. metilprednizolon 1 mg / kg / nap orálisan a fokozatos csökkenését a fenntartó dózisra élet
A jelzések (progresszív lupus nephritis, neyrolyupus, magas immunológiai betegség aktivitása) - impulzusos kezelés: gyors 30-60 perc / adagolására nagy dózisú kortikoszteroidok (nem kevesebb, mint 1000 mg metilprednizolon) 1 alkalommal naponta 3 napon
Mellékhatásai impulzusos kezelés: a gyakori (arc kipirulás, átmeneti emelkedése a vérnyomás, tranziens hiperglikémia, izomfájdalom, atralgiya), ritka (aritmia háttér elektrolit egyensúly - nem használható egyidejűleg furos ?? emid kezelhetetlen ikota͵ anafilaxiás reakciók, terjesztése a fertőzés, neurológiai rendellenességek. )
b) immunszuppresszánsok - használt lupus nephropathia, különösen akkor, ha gyorsan halad nephritis; magas immunológiai betegség aktivitása és elégtelenségek korábban végzett terápia lehetséges reverzibilitását patológiás változások (táblázat azatioprin. 50 mg 1,5-2 mg / kg / nap szájon át, ciklofoszfamid 200 mg naponta, vagy 400 mg hetente 2-szer vagy 800-100 1 mg hetente egyszer / bolus vagy infúzió)
Ellenjavallata Immunoszuppresszáns - relatív. előrehaladott szakaszában a betegség; expresszált humán máj és vese; kifejezett gemotsitopeniya perifériás jellegű; jelenlétében egy lokalizált krónikus fertőzés tűzhely; képtelenség gondos betegeket rendszeresen ellenőrizni kell; abszolút. terhesség alatt jelenlétében egyidejű aktív fertőzés
c) Kombinált impulzusos kezelés - 3 nap 1000 mg metilprednizolon a második nap más cseppentő 1000 mg ciklofoszfamid, majd ezt követően 3 nappal az orális kortikoszteroidok.
g) NSAID Amennyiben az ízületi szindróma vagy izmos
d) gyógyszerek aminohinolinovogo - immunszuppresszív hatás (gidroksihloropvin (delagil 250 mg, Plaquenil 200 mg) 1 tablettát vacsora után, különösen akkor, ha a bőr elváltozások
e) egy heparin-kurantilovaya áramkör - látható elváltozások a vesék, neyrolyupuse: 5 000 NE heparint naponta 4 alkalommal n / a szabályozása alatt APTT előtt minden a heparin adagolása egy fokozatos csökkentését dózis előtt 20 nappal a teljes eltörlését (meghosszabbíthatja az időt a vér alvadási 15-20 perc) + Curantylum (dipiridamol) 150-300 mg / nap befelé 6-8 hét. A program ismétlődik évente 2-4 alkalommal.
4. A tüneti terápia alapján a belső szervek érintettsége.
NB! SLE ellenjavallt fizikoterápiás és spa kezelés.
5. Extrakorporális méregtelenítés - javallt disszeminált bőrkiütések, többértékű allergia, rendkívül fontos, hogy csökkentse a dózisú kortikoszteroidok STI a szövődmények kifejlődését, ellenállás a korábbi terápia, a nagy aktivitása a folyamat (hemosorbtion, plasmasorption, immunadszorpciós, krioplazmaferez).
kezelés kilátások. Monoklonális anti-idiotípusos antitesteket, az anti-T-helper AT, rekombináns alfa és IFN-gamma 3 hétig, majd 2-szer / hét, 2 hónap, / a immunglobulinok, FK 506 (takrolimusz), is vizsgálták antitumornekrotichesky faktor, anti-ICAM (monoklonális antitestek intracelluláris molekulák I), antagonisták citokin-receptorok, a használata őssejtek és mások.
Előrejelzés SLE. túlélés 10 évvel a diagnózis után - 80% -ban 20 év - 60%, a fő halálokok - neyrolyupus, interkurrens fertőzések, ateroszklerotikus érbetegség.