Neurocutaneous melanosis - tünetek és kezelés
Nagyon ritka. Öröklődik. E gyermekek születnek normális testsúly és egyéb mutatók. A gyermek születése, mint pigmentált anyajegyek nagyok. Nevus - egy spiloma vagy anyajegy. Lehet, hogy más a színe sötétbarna vagy fekete színű. Szintén ez a szőrrel borított. Oktatási kissé emelt a föld felett szintje a bőrt. Egyenetlen és érdes felületű, fedett hegek. Anyajegyek szabálytalan alakú.
Fő lokalizáció az ilyen típusú betegség - a felső része a lábak is kialakítható a fenék.
Néha anyajegyek lehet a felső végtagok, a törzs vagy a fej. Aztán izoláltunk és jellemeztünk egy kis méretű.
Kóros folyamatot érint minden réteg a bőr: szőrtüszők verejtékmirigyek, faggyúmirigyek, az erek a nyirok- és keringési rendszeren, a bőr alatti szövet, néha még az izmok és a csontok. Flow nehéz, és szinte nem lehet kezelni a modern módszereket.
Ugyanilyen gyakran a fiúk és a lányok.
A fő tünetek azt jelzik, hogy a neurocutaneous melanosis közül
- pigmentált anyajegyek a lábak vagy a test egyéb részein;
- rosszindulatú nevus (fejlesztése módosított növekedési a periférián, viszketés, elszíneződés, szerkezetében bekövetkezett változások, stb);
- retardáció szellemi fejlődését.
Először is, a gyermek normális fejlődését. Az első jelei a mentális retardáció kezd válni észrevehető a második életévben. A gyermek bemegy görcsök, mint az epilepszia. Ez a reakció okozza a beszivárgási melanoblastoma agyban.
Néhány beteg is megnyilvánult velőcsődefektusok és hydrocephalus.
anyajegyek rosszindulatú gyerekkorban fordul elő.
Okai ismeretlenek. Az egyik lehetséges nevezik kromoszóma-rendellenességek, hiszen a citogenetikai vizsgálatban a betegek gyakran törése kromoszómák.
diagnosztika
Az ilyen betegségek diagnózisához orvos gyűjt történelem, és jelzi a jellegzetes klinikai képet.
Tedd bőrelváltozás biopsziát. Annak megállapítására, a bőr állapotától, a bőr alatti szövetek, izmok, stb végzett ultrahang.
Annak megállapításához, a fejlődési szakaszában a sérülések és ezáltal a páciens teste végzett átfogó tanulmány (CT, MRI és hasonlók stsintiografiyu)
Hatékony kezelés neurocutaneous melanosis még nem fejlesztettek ki. Az orvosok használni citotoxikus gyógyszerek, görcsoldók, rekombináns citokinek és dexametazon nagy dózisban. Általános szabály, hogy adnak csak átmeneti hatást. Az első életévben a gyermeknek meg kell adni a műtét, ami csökkenti a károkat a fejlesztés során. Meg lehet tenni, ha nem fix melanoma agyhártya. Ha igen, akkor kiad egy lobectomy, ventriculoperitoneal shunt, valamint a helyi áttétek eltávolítása.
Kockázatának csökkentése érdekében a melanoma kialakulásának anyajegyek néha elkezd kivágására apró darabokra bőrátültetés. Bár egyes orvosok úgy vélik, hogy ez rossz taktika.
Ugyanez a patológiás folyamatot, vagy más módon lesz előrelépés a korral.
A sugárterápia, ebben az esetben kiderül, hogy hatástalan.
Előrejelzés kiábrándító fejlődését. Betegek neurocutaneous melanosis ritkán élnek akár 25 év.