Histiocytózis gyermekek és kezelési cimptomy
Hisztiocitózis gyermekeknél utal egy ritka és nagyon agresszív betegségek megnyilvánuló makrofág sejt felhalmozódása az érintett szövetben a kizárása más betegség felhalmozódása histiocyták. Hisztiocitózis tartalmaz egy komplex különböző betegségek során képződő beszűrődést szövetekben vagy szervekben.
Alatti gyermekek diagnosztizálására histiocytózis meghatározza eosinophil granuloma, betegség Hund-Shyullera-Christian-betegség és Abt-Letterer-Siba, valamint néhány más formában.
A mechanizmus fejlesztése histiocytózis
A pontos oka az ilyen betegségek például a hisztiocitózis gyermekeknél még nem teljesen tisztázott. Van egy határozott véleménye, hogy ennek alapján a betegség nem az utolsó szerepe immunológiai folyamat, amely elősegíti a tömegpusztító histiocyták. Proliferáció lehet fokális vagy terjesztik.
A hisztiocitózis jelenléte jellemez a mononukleáris fagocita rendszer sejtek. Ők tartják a legfontosabb válasz az immunrendszer reakciója a szervezetben. Vannak ezek a sejtek a csontvelőben promonocyte, amelyek forrása a különböző sejtvonalak.
Első sor igaz makrofág, ez áll a monociták és histiocyták származékai.
A második sejtvonal vannak egymáshoz csatlakoztatva dendritikus sejtek elvesztették a folyamat a törzsfejlődés fagotsiatrnuyu funkciót. Ezeket a sejteket nevezik antigenprezentativnymi: a dendritikus retikuláris sejtek.
Ahhoz, hogy az egyik típusú kapcsolatos rendellenességek gistoitsitarnyh hisztiocitózis H. A „hisztiocitózis X” az eredménye a mi volt ismert, az eredete a sejtek hosszú ideig, egy része a morfológiai szubsztrát. Csak amikor a betegség már a neve histiocytózis Langerhans.
Úgy tartják, hogy az alapján az ilyen betegségek például a hisztiocitózis a gyermekek kóros rendellenességek az immunrendszer szabályozása, egy lehetséges hiba a kölcsönhatás a makrofágok és a T-limfociták, valamint a szerepét herpesz vírus 6-os típusú. A sejtproliferáció monoklonális természetű, de nincs pontos adatok a tény, hogy ezek a sejtek tumorsejtek vagy normális.
besorolás
Három fő formája histiocytózis:
1) vagy eozinofil granuloma Taratynova betegség;
2) Abt-betegség, Letterer-Siva;
3) a betegség vagy xanthomatosis Henda-Shyullera-Christian.
A beteg lehet azonnal észlelni, minden formája a betegség, vagy az átmenet az egyik típus a másikba hisztiocitózis. Taratynova betegség általában akkor fordul elő gyermekeknél iskolás korban, és akkor nem látható tüneteket. Eredményezhet önsavazás. Az ilyen gyermek aggódik gyengeség, fáradtság, csontfájdalom, rossz étvágy, eosinophilia, fokozott vörösvértest-süllyedés. A radiográfiás vizsgálat képes észlelni gócok nélküli megsemmisítés sclerosis zónában. Néha az ilyen típusú histiocytózis gyermekek megnyilvánulhat formájában vérszegénységet, bőrsérülések, máj exophthalmus és egyéb tünetek formájában.
Xanthelasmatosis is előfordulhat gyermekek minden életkorban. Ez kíséri tünetei diabetes insipidus, hibák a koponyacsontok és a medence, exophthalmus. Bizonyos esetekben a gyermek lehet figyelni az elhízás, nyirokcsomó, seborrhea, stomatitis, retardált fejlődését, és bőrkiütések. Lehetséges csatlakozása másodlagos fertőzés. Laboratóriumi vizsgálatok fognak tartani hypalbuminaemia, leukocytosis, eosinophilia, fokozott vörösvértest-süllyedés, hyperglobulinaemia és egyéb tünetek.
Megkülönböztetik polisistemny és monosistemnuyu forma histiocytózis. Amikor poliszisztémás forma histiocytózis közvetlenül érintett több szervek és rendszerek. szervfunkciókat nem lehet megsérteni. A monosistemnoy formában vesztéssel jellemzett egy szerv vagy a rendszer. szervfunkciókat ugyanakkor nem bontható. Lézió lehet multifokális vagy odnoochagovym.
Egyéb formái hisztiocitózis gyermekek közé tartoznak: rosszindulatú hisztiocitózis, hemofagocitikus szindróma, hisztiocita limfadenopátiában, hisztiocitózis limfóma és más típusok.
Alatt histiocytózis a gyermek megtalálható beszűrődés és granuloma a tüdőben.
Halálos kimenetelű fertőzéseket eredményezhet rétegződés, valamint a tüdő pusztulásához.
Mintegy 20% -a az ilyen betegek diabetes insipidus és csontelváltozások.
Langerhans-sejtes histiocytózis
Mint egyfajta formája adódhatnak multifokális histiocytózis, multifokális és terjesztett formában granuloma.
Histiocytózis multifokális sejtes beszűrődés látható a csontvelőben, amelyek elpusztítják a közeli szövetek. Beszűrődés tartalmaznak összetételük, neutrofilek, limfociták, plazmasejtek. Normális esetben, ha a forma Langerhans histiocytózis az érintett gyermekek combcsont, borda csontok és a csontok a koponya (koponyaboltozat). beszűrődések is jelen lehet a gyomorban, a bőrben és a tüdőben. Talán spontán öngyógyítás. A legjellemzőbb tünetei kell tekinteni gyulladás a légutak, fülgyulladás, jelenlétében magas hőmérsékleten, bőrkiütés. Van egy különös hármas tünetek: exophthalmus, diabetes insipidus, a hiba a koponyacsontok. A betegséget sikeresen gyógyították a segítségével kemoterápia vagy sugárkezelés.
Mikroszkópos vizsgálat a Langerhans sejtek kimutathatók egy lekerekített nagy sejtmag, amelyek pozitív reakciót a leukocita antigén.
A vereség a csontszövet. Ez egyes vagy többes számban. Elsősorban érintette az összes lapos csontok, nevezetesen kések, a medence, a csontok, a koponyaboltozat. Van egy határ a területen az egészséges szövetek sclerosis. A helyszínen az elváltozás van duzzanat. Nagyon ritka esetekben, az hatással van az állkapocs csontok, bordacsontokat és hip csigolyák.
A nem specifikus tünetek sérti az általános állapot, magas láz, étvágytalanság és az alvás, szorongás. Előfordulhat fejfájás, foghiány, gennyes elváltozás füle. Kiütéseket, vörös-barna árnyalat és a vérzéses tartalmat. Talán fekélyesedés sebek. Seborrheic kiütés alakult a fejbőr. Lehetséges pyoderma, dermatitis és ekcéma. Érintett regionális nyirokcsomók, amelyek közel állnak az érintett csont. Ezek beleolvadnak konglomerátumok és forrasztott együtt.
Ha ez a tüdőt támadja meg a gyermek jelentkezik a légszomj és a köhögés.
A 30% -ában, lehet megfigyelni növekedését a lépben. Az is lehetséges, májkárosodás, a gyomor-bél traktus és a központi idegrendszer.
diagnosztika
Diagnózis histiocytózis gyermekeknél alapján végzik a klinikai tünetek és a laboratóriumi vizsgálatok, röntgen vizsgálati módszer és a biopszia.
Histiocytózis meg kell különböztetni a tuberkulózis, leukémia, osteomyelitis és granulomatózis.
A betegek kezelése a diagnózis histiocytózis végezzük kórházi környezetben. Akut tünetek a távolítani a segítségével a glükokortikoidok. A fő kezelés kombinált tüneti terápia, felírt egy folyamán vitaminok.
Ha szükséges, a sebészeti kezelés, az eltávolítása az érintett csont és sugárkezelés. Abban az időben a javulást fenntartó terápiára.
A kellő időben történő kezelés a legtöbb esetben van egy kedvező prognózist.
Ossza meg ezt a cikket barátaiddal: