Histiocytózis - kezelése, diagnózisa, tünetei, okai
Hisztiocitózis - a csapat név egy egész csoport a ritka és változatos annak során a betegség, melyek kombinálva proliferatív folyamatok a monocita-makrofág rendszer. Ugyanakkor єtim, ez az egyik csoport teljesen más a klinikai A betegség lefolyása: a rendszer fejlesztése a jóindulatú daganatok egyes granuloma.
A sejtek a mononukleáris fagocita rendszer a celluláris komponens az immunválaszban az egész szervezet. Ezek a sejtek származnak promonocyte a csontvelőben, amelyek a forrás két funkcionálisan különböző sejtvonalak. Az első közülük képviseli valódi makrofágokkal és magában foglalja a monociták és ezek származékai - különböző szöveti histiocyták. A másik sejtvonal az unió lakosságának dendritikus sejteket, amelyek elvesztették a funkciója falósejtek és antigenprezentativnymi. Ahhoz, hogy ez a vonal is retikuláris dendritikus sejtek, retikuláris sejteket interdigitiruyuschie úgynevezett Langerhans sejtek.
histiocytózis X
Más néven Langerhans-sejtes histiocytózis, egyfajta histiocytózis. A hosszú ideig, az eredete a sejtek, amelyek alapját képezik a morfológiai szubsztrát a betegség nem volt ismert, ezért a betegséget kijelölt pervonachlno távú „hisztiocitózis X». Csak miután a nem bizonyította, hogy az érintett sejtek specifikus dendritikus sejtek úgynevezett Langerhans-sejtek, a név alapján helyesbítették „histiocytózis Langerhans sejtekben.”
Kóroktan histiocytózis
Az eredete a betegség még nem rögzített. Feltételezzük, hogy ennek alapján a betegség egy patológiájában immun szabályozás során, mint egy lehetséges oka a hiba lehet a kölcsönhatás a T-limfociták a makrofágok. Egy másik elmélet szerint nem zárható ki, szerepet vírusok (herpesz vírus 6-os típusú). Jelenleg, bebizonyosodott, hogy a folyamat a sejtek szaporodását Langerhans-sejt hisztiocitózis X jellemezve monoklonális jellegét, de meggyőző adatok még nem kapott.
Klinikai variánsai hisztiocitózis X
- Betegség-Lemmepepa SIEE (szintén nazіvaemіy mind malignus hisztiocitózis) - ritkán előforduló variáns, amely jellemzi a magas halálozási arány. Általában akkor fordul elő éves kor alatti gyermekek három, leggyakrabban a fiúk. Amellett, hogy több rendszer változásainak jelölje meg a nyirokcsomók, a betegség előfordul, a belső szervek károsodását és a csontok. Az is jellemző a bőr rendellenességek - megjelenését eritrematoznyh kitörések és nagy, barna pikkelyes plakkok kifekélyesedhet gyorsan.
- Betegség Henda-Shyullera-keresztény -Egy másik ritkán előforduló variáns, amely hatással van a gyermekek és a felnőttek sokkal kevésbé. A betegség egy szisztémás, lassan progresszív. Van egy granulomatozus elváltozás csont, a nyirokcsomók, a különböző belső szerveket. A későbbi szakaszaiban során a betegség megjelenése jellemzi a klasszikus hármas, amely magában foglalja a fejlesztési exophthalmus, diabetes insipidus és granuloma a csontok a koponya. Körülbelül az esetek egyharmadában vannak bőrsérülések, és a mellkasán, hónalj és az ágyék bőrbeszűrődés formájában jelenik meg viszonylag nagy papulák.
- Eosinophil granuloma (más néven honosított histiocytózis X granuloma vagy Langerhans-sejtek) - jóindulatú áramló betegség gyermekeknél és serdülőknél, mint a felnőttek. Ha gyakran megfigyelhető pusztulása szöveti elváltozások a csontokban. Megj sűrű papulák és csomók leggyakrabban az arcon, valamint a hajas fejbőrön.
Így, amikor a bőr elváltozások hisztiocitózis X jelentése előnyösen szerves részét képezi egy általánosított formája a betegség. A leggyakoribb elváltozás a bőr kitett gyermekek korai életkorban. A klinikai megnyilvánulások gistotsitoza polimorf és a nem-specifikus. Betegek hosszabb ideig van ekcéma, szeborreás dermatitisz. A leggyakrabban érintett bőr a hajas fejbőrön, a fej és a törzs. Úgy tűnik, kiütéseket vagy fehéres színű, borított kéreg, gyakran fekélyesedés. Szintén hatással van a nyálkahártyára a szájban - a fejlődő stomatitis, gingiva hyperplasia. Szövettani bizonyíték különböző klinikai változatai histiocytózis nincs az áramlás találtunk szignifikáns különbséget. Beszűrődés a bőrben található a felszíni réteg a bőrben, a leggyakrabban csík alakú, de ugyanabban az időben csomópontokat alkotó. Néha előfordulhat, hogy problémák diffúz beszűrődés összes rétege a bőrben. Epidermotropizm gyakran jelenik meg, valamint a hajhagymák. Egy korai szakaszában sérült hasonlítanak gyulladásos granuloma. Határozza meg elterjedése atipikus histiocyták. Szintén gyakran infiltrátumok lehetnek jelen eozinofilek, amelyek különösen számos során eozinofil granuloma.
diagnózis histiocytózis
Levezető diagnózis a betegség kimutatásán alapul biopsziás minták Langerhans sejtekben. Jellemzőjük a sűrű eozinofil citoplazmában, bár néhány közülük, lehet vakuolált citoplazmában vagy hab tartalmazó fagocitált felvételét. A sejtmagok a Ezek a sejtek általában a kis és nagy nucleolusok skhromatinom, kontúrok vágják, és az alakja ovális vagy bab alakú.
Ez az információ nem jelent ajánlást kezelésére histiocytózis, és egy rövid leírást a probléma, hogy megismerjék. Ne felejtsük el, hogy akkor magától egészségkárosító. Ha a betegség jelei vagy feltételezett ő azonnal forduljon orvoshoz. Légy egészséges.