besorolása immunhiányos
§-hiány a komplement rendszer;
Sok primer immunhiányos kapcsolódik az X kromoszómán, azaz többnyire fiúk örökölt az anyja.
Példák a primer immunhiányos:
Hibák fagocitákkal. (Főleg neutrofilek)
1.Defekt neutrofil kemotaxis ( „lusta leukocita” szindróma)
2.Nesposobnost neutrofilek Killing (gyilkos), amely lehet hibája miatt a generációs reaktív sejtek O2 (krónikus granulómás betegség), valamint a hiánya az intracelluláris enzimek (mieloperoxidáz, a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz).
Hibák a komplement. Lehetséges genetikai hiba okozza bármelyik komponensének a komplement - csökkentik a szinten, vagy hiánya. Például, hiánya C1-C4 komponens a komplement kíséri megsértésével elimináció a szervezetből AH + IR ellenanyagok és a fejlesztés a „betegségek, amelyek immunkomplexek” (SLE, glomerulonephritis, stb).
Hibák egy primer lézió a B-sejtek. megjelenik ¯ vagy ellenanyag nélkül (összes vagy néhány osztály):
1.Bolezn Bruton X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia (hiányában g-globulin és távollétében vér B-LF).
2.Nesposobnost B-sejtek érett plazmasejtek;
3.Nesposobnost B-sejtek, amelyek ellenanyagokat termelnek (összes vagy bizonyos osztályokba).
Hibák elsősorban érintő T-sejtek. (Mennyiségi és funkcionális hiányosságot a T-sejtek). mechanizmusok:
1.Aplaziya vagy tímusz diszplázia (Di Giorgi szindróma Nezelofa szindróma);
2.Defitsit purin-nukleozid-foszforiláz (PNP). PNP - enzim purin-anyagcsere a T-limfociták. Annak hiánya nukleozid felhalmozódnak a T-sejtek és károsítják azokat.
3.Defekty citokin vagy citokin receptor (citokin hiány). Ritka. Voltak esetek, az IL-2-hiány.
Komplex immunhiányos állapot (több típusú sérült sejtek). mechanizmusok:
1. Teljes hiánya őssejtek (retikuláris dysgenesis).
2.Blok érés őssejtek (súlyos kombinált immunhiány).
3.Immunny közötti konfliktus anya és a magzat. Destruction izoantitelami szülő osztály IgG magzati limfoid szövet (ataxia-teleangiectasia).
Szekunder immunhiányos (p.159)
Okai a szekunder immunhiányos:
1.Vozrast. A csecsemők és az idősek meggyengült humorális és celluláris immunválasz.
2.Narushenie táplálkozás - hiánya fehérjéket, vitaminokat és ásványi anyagokat.
3.IR - sérti az érés őssejtek immunsejtek.
4.Lekarstvennye termékek- is létrehozhatunk olyan immunhiányos.
5.Infektsii. Immunosupressiya- védekező mechanizmusa számos fertőző kórokozók, amely lehetővé teszi számukra, hogy túlélje, és szaporodhatnak a agresszív környezetben egy szervezet távon. A legsúlyosabb a szekunder immunhiányos okozhat HIV, herpesz vírusok.
7.Opuholi (Hodgkin-kór, mielóma, leukémia). Ugyanakkor vitatható - immunhiányos - oka vagy következménye a tumor fejlődését a?
8.Vnutriutrobnaya hipoxia 1. és 2. A terhesség (egy javasolt mechanizmus - elsősorban eritroid dif-ka
JCC kárára limfoid sejtek; eritroblasztokat m. proliferációjának gátlására a B-LF), ismeretes, hogy a stimuláció az eritroid felnőttek is vezet az immunszuppresszió.
Kilátásai kezelésére immunhiányos társított pótlása komponenseket, a találkozó immunmodulátorok vagy génterápiával.
Autoimmun betegség - által okozott betegség kialakulása humorális vagy celluláris immunválasz antigének saját szövetei (lásd a 160. oldalon uch ...).
Alapvető mechanizmusának autoreaktivitás:
1 .Unichtozhenie „saját” hordozó sejtek idegen antigéneket. Okai: vírusok, gyógyszerek (penicillin, szulfonamidok gyógyszerek, stb.)
2 .Narushenie klonális deléciót és tartósított aktiválását autoreaktív B-és T-sejtek fertőzése esetén a mikroorganizmusok, amelyek közös vonása a fogadó (kereszt) antigének például - reuma - fertőző-allergiás és szív kárt az ízületek Streptococcus-fertőzés).
3 .Poliklonalnaya aktiválása B-LF, mint például a vírusok. Ez a mechanizmus képezi az az autoimmun betegségek kialakulásában és az Epstein-Barr-vírus-fertőzés (fertőző mononukleózis).
4 .Postuplenie antigének véráramában előnyös szövetek általában izolált hatásait az immunrendszer - az agy szöveti antigénekkel, lencse, pajzsmirigy, a férfi és női ivarmirigyek. Ez akkor fordulhat elő, ha a gát szöveti sérülés.
5 .Nalichie molekuláris rendellenességek és a kapcsolódó autoellenanyagok termeléséhez. Ez a mechanizmus fordul elő rheumatoid arthritis autoantitestek elő, amikor egy hibás IgG (Fc glikoziláció hibát észlel ebben az osztályban Az antitest-fragmensek Þ kóros molekulák képezik m / d konglomerátumok erős immunogén tulajdonságokkal).
6 .Predstavlenie sejt-antigén-szakosodott ezt a funkciót. Egy példa az eredménye a kóros pajzsmirigy-HLA 2 expresszióját pajzsmirigy sejtek.
7. szabályozási zavara immunitás funkcionális gyengesége T-szupresszorok. Az utóbbi mechanizmus fontos szerepet játszik a fejlesztés SLE.
Eredet szerint, lokalizáció, irányát és képződésének mechanizmusát.
1. Eredet:
Immunity előfordulhatnak természetes eredményeként a korábbi fertőzés (a természetes immunitás), vagy mesterségesen - # beadása után vakcinák immunizálás (ez a mesterséges immunitás). Lehet aktív vagy passzív. Aktív immunitás eredményeként jött létre az aktiválás az immunrendszer hatása alatt antigén, passzív - biztosítja a bevezetése kész külső immunreagensekként. Egy természetes aktív immunitás van immunitás után a korábbi fertőzés, passzív természetes immunitásnak - placenta-immunitás miatt az átmenetet a védő antitesteket az anya felől a magzat. Egy példa a mesterséges immunitás lehet aktív oltás, passzív mesterséges immunitásnak - immun szérum által meghatározott juttatunk be a szervezetbe szérumot készített antitestek egy specifikus patogén.
2. Attól függően, a helyét:
Általános - kiterjed az egész testet, a helyi -, amikor egy adott testet borítja.
3. a következő területeken:
Az antagonisták - ellen irányul mikroorganizmusok és azok anyagcsere termékek. Van osztva:
Antitoxikus - célzó semlegesítése mikrobiális toxinok. Úgy tűnik, a toxikus fertőzések (tetanusz, botulizmus). Az alapul szolgáló humorális immunválasz - generációs antitoxikus antitestek.
Antibakteriális - megsemmisítésére irányuló mikrobiális sejtek. Amikor extracelluláris lokalizációja az antitest válasz beindul.
Amikor vnutrekletochnoy lokalizációs mikroba aktivált citotoxikus T-limfociták, amelyek felismerik a fertőzött sejtek és megöli.
Antivirális - attól is függ, a lokalizáció a vírus. A fő tényező a vírusellenes immunitás specifikus antitesteket és T-killer sejtek és interferon.
Gombaellenes - ellen irányul gombák, a mechanizmus közel van az antibakteriális.
Parazitaellenes - ellen irányuló protozoonok és férgek. Fejlesztésével kapcsolatos specifikus antitestek.
Tumorellenes - ellen irányul a tumor, a mutáns sejtek. Ő alapítvány - celluláris immunitást.
Transzplantáció - célja, hogy az átültetett szervek és szövetek. Kialakulhat a két irányban: „host versus graft” és a „graft versus host” .A alapján korai graft kilökődés sejt-közvetítette immunitás mechanizmusa, a hiper - humorális válasz. Később elutasítás jellemző személyek immunrendszer.
4. A képződésének mechanizmusát. ellenanyag (vagy B-sejt), a sejt (vagy T-sejt-) immunológiai memória, az immunológiai toleranciát.
Immunológiai tolerancia - egy olyan jelenség, azzal jellemezve, hogy a hiánya a szervezet reakciója, hogy bizonyos magas vérnyomás. 1938-ban. Traub indukálnak specifikus toleranciát beírja az embriók egerek koriomeningi vírus okozza az élethosszig tartó fertőzést. Mint a felnőttek, ezek az egerek nem termelnek semlegesítő antitesteket ismételt bevezetését a vírus.
1945-ben, Owen mondott a természeti jelenség - Az ikerpár-borjak talált kombinációja vércsoportok, azaz Minden két borjak mellett saját vércsoport másik borjúvért. A méhen belüli embriók volt egy közös placenta véráramlás Þ cseréje egymás között a vérképző őssejtek. Úgy alakult az élethosszig tartó tolerancia vörösvértesteket partner (nem volt ellenanyag).
1953-ban, P. Medawar. kérdéseit vizsgálja transzplantációs immunológia, állítsa hiányában recipiens egerek reagáltak a graft az esetben, ha az embrionális periódus során kaptak egerek lépsejt donorov.Podobnaya tolerancia magyarázta klónszelekció teorieyBenneta (1957), amely szerint, ha érintkezésbe kerül a magas vérnyomás a születés után adott őket klónok LF aktiválódik, ha ki vannak téve a konkrét születési adatait AG LF klónokat eltávolítjuk (ezek tilos).
Valójában azonban a legfontosabb tényező nem a kor, a test, és az érettségi fokától a limfociták idején a találkozó az antigénnel. Lederberg módosított 1959. Bennett elmélet és azt mondta, hogy a klonális deléció éretlen LF téve a kapcsolatot az AG és másrészt, érett aktív.
Az antigének toierogén úgynevezett toierogén. ÉS / m lehet veleszületett (hiánya immunválasz a szervezet saját arg) és szerzett (az immunszuppresszív hatóanyagok vagy antigének a szervezetbe megérkezik az embrionális időszak vagy a születést követő első napokban.
Középpontjában a formirovaniyatolerantnosti lezhat5 mechanizmusok:
1. klonális deléció. A lényege ennek a jelenségnek - az eltávolítását a test az embrionális fejlődés során az autoreaktív (tiltott) limfocita klónokat. Limfociták, hogy ismeri „saját” antigének elpusztul egy korai fejlődési szakaszban a központi szervek az immunrendszer: T-LF - a thymusban (negatív szelekció), B-LF - a csontvelőben. Klonális deléció tartják a fő oka a tolerancia az immunrendszer a saját ( „saját”), a szerkezet a test.
2. szupresszor. Úgy tartják, hogy a tolerancia - ez egy aktív állapotban, által támogatott T-szupresszor - sejtek, amelyek gátolják a fejlődését immunválaszok. T-szupresszorok képesek felismerni és gátolják az autoreaktív limfociták.
3. A blokád antigén receptorok B és a T-sejtek. T-sejt-receptorok blokkolása oldunk antigének. B-sejt-receptorok alkalmazhatók antigén nestimuliruyuschey formában. Az is ismert, hogy a B-LF embrionális fejlődés során lemerülhet felület Jg, és helyettük a jövőben.
4. megsértése bemutatása AG miatt a blokád ar-prezentáló sejtek.
Ahhoz, hogy serkentik a T-limfocita antigén a képviselő sejteket kell a felületükön molekulák eltérő HLA 2 kostimulátor molekulák (például a B7), vagy citokineket választanak (pl, IL-1). Egyébként a T-LF kaphat negatív jelet, és légy neotvechayushim.
5. Anti-idiotípusos antitestek - elleni antitestek ez az immunoglobulin variábilis domének (azok antigénkötő helyek).
Megsértése ezek közül bármelyik tolerancia mechanizmusok vezethetnek az autoimmun betegségek.
A jelenséget a tolerancia szorosan összefügg egy másik fogalom - „homológ betegség” vagy „betegség alacsony termet.” Ez okozhat újszülött egerekben, ha intravénásan ez lépsejteket a felnőtt egerek. Egy héttel később, az állatokat megfigyelt növekedési retardáció, hajhullás, hámló bőr, és a hasmenés. Az észlelt változások a nyirokrendszert, elhalásos gócok a májban. A betegség oka - az immunrendszer közötti konfliktus az újonnan bevezetett sejtek és szövetek a címzett. A expressziója a konfliktus - a megsemmisítése a sejtek, szövetek és szervek, a növekvő szervezet bevezetett iimunokompetentnymi lépsejteket egy felnőtt állat.
Kapott állatok homológ szöveti és légy toleráns rá, transzformáljuk az immunológiai kimérák. Megnyilvánulása kimérizmus (vagy mozaik) írták le először R. Owen 1945-ben ikerpár-borjak talált egy kombinációja vércsoportok, azaz Minden két borjak mellett saját vércsoport másik borjúvért. A kutatók úgy vélik, hogy a méhen belüli embriók között kicserélt vérsejtek a méhlepényen keresztül. Ie kimérizmus - egyik megnyilvánulása immuntolerancián.