Akut leukémia osztályozás, klinikai jellemzői az akut mieloid leukémia, a diagnózis és a kezelés -
Akut leukémia - egy olyan betegség, amely alapul kialakulását malignus klón (blaszt) sejtek közös progenitor sejt. Blast beszivárog a csontvelő, kiszorítás fokozatosan normális vérképző sejtek, így egy éles elnyomás vért. Sok típusú leukémia jellemzi beszivárgása blast és zsigeri.
Akut leukémia vannak osztva limfoblasztos (ALL) és mielogén (AML).
A differenciálás különböző formáinak az akut leukémia alapja főleg a morfológiai és citokémiai jellemzői blasztsejtek jellemzők. Az irodalmi adatok és a WHO ajánlásainak között akut leukémia követi alapvető formák.
1. Akut myeloid
2. Akut myeloblastic
3. Akut promyelocyticus
4. Akut erythromyelosis, Di Guglielmo-kór
5. Akut megacaryoblastic beleértve variáns mielofibrózissal
6. Akut maloprotsentny
7. Az akut limfoblasztos (domináló éretlen, kevésbé érett T- és B-sejt fenotípus)
8. Akut differenciálatlan
9. eozinofil, bazofil, plazmoblastny akut leukémia ritka.
Immunfenotipizálása blaszt sejtek lehetővé teszi, hogy kiosztani subvariants akut limfoblasztos leukémia: pre-B-formája, a pre-T-alakú, V-alakú, T-alakú, vagy T, sem a B-alakú vagy T-alakú vagy egy Ph'-kromoszóma . Alapján a különleges fenotípus, amely eltér az antigén-spektrummal az érett limfociták, korai felismerés végrehajtása progresszív leukémiás populáció, ha ez nem lehetséges, morfológiai kutatási módszereket. Az akut leukémiák nelimfoblastnyh immunfenotipizáló leukémiás sejtek kevésbé informatív.
A klinikai megnyilvánulások akut leukémiák főként hiperplasztikus, vérzéses és nekrotizáló szindrómák.
A betegek gyakran menni az orvoshoz, a fáradtsággal és csökkent teljesítményt. A hemogram ebben az időszakban tártak fel különböző számú leukémiás sejtek vagy abszolút lymphocytosis. A teljes száma leukociták fokozott vagy csökkent, van egy olyan tendencia, hogy anaemia és thrombocytopenia, általában nem mutat növekedést a májban, lépben, perifériás nyirokcsomókban. Néha, amikor az első felmérés változások hemogram jelentéktelen vagy nem létezik, de már van néhány lépmegnagyobbodás, perifériás nyirokcsomók. Ilyen esetekben, az ellenőrzés a diagnózis adatok alapján myelogram, amelyben a százalékos blasztos formákkal elég magas, kivéve a esetek úgynevezett maloprotsentnogo akut leukémia (kevesebb, mint 15-20% blaszt).
Akut mielogén leukémia (AML). Ő a heveny és gyors fejlődése a klinikai tünetek. Gyakran jellemzi láz, fájdalom a csontok. Mély granulocytopeniával felmerülő fekélyes nekrotikus léziók a szájnyálkahártyán, a nyelőcső, a belek, a mérgezés jelei. Általában ez lépmegnagyobbodás, nyirokcsomók és a máj. Joining vérszegénység, vérzéses trombózisos szindróma, specifikus beszűrődése vese, méh, a bőr.
A leukémiás myeloblastok különböző értékeket (10 és 25 mikron), a jobb oldali kör alakú vagy ovális alakú. Nucleocytoplasmic arány alacsony vagy közepes. A citoplazma szürkéskék sejtekben. Egyes sejtek tartalmaz azurofil részletesség fordul pálcát Auer. A sejtmagok általában egy kör alakú. A szerkezet a nukleáris kromatin gyengéd, a sejtmagban detektáltuk a különböző méretű 1-4 nucleolusok.
Az AML blasztok jelenléte jellemez a foszfolipidek, peroxidáz és hloratsetatesterazy. Egyes betegekben a kezdeti szakaszban a betegség jellemzője az úgynevezett erythroblastos fázis, amikor a csontvelőben mutatnak nagyszámú eritroblasztok tartalmazó két, három gyakran csavart mag. Ez a fázis utat ad elég gyorsan csontvelő Myeloblastosis.
A diagnózis az akut leukémia alapján állítottuk be a klinikai tünetek, a vizsgálati eredmények vérképlet és csontvelő punctata, amelyben, mint egy szabály, mutatnak jelentős mennyiségű blaszt sejtek. A differenciálódás különböző formáinak leukémiák fontos citokémiai jellemzőit blasztos sejtek. Immunológiai jellemzése A sejtek lehetővé teszi a megkülönböztetést a T- és B-formája, azzal jellemezve, hogy bizonyos klinikai jellemzők. Olyan esetekben, amikor a robbanás sejtek myelogram alkotják csak 10-20%, a jelenléte a csontvelő proliferatív trepanobioptate álló blaszt sejtek, megerősíti a diagnózist az akut leukémia.
Bizonyos nehézségekkel kell számolni közötti differenciáldiagnosztikai akut mieloblasztikus leukémiát és a krónikus mieloid leukémia korai fázisában blastema. Detection Rh”kromoszóma blaszt sejteket a csontvelőben punctata kedvez a krónikus, mielogén leukémia.
Akut leukémia előforduló együtt pancytopeniát és a hiányzó blaszt sejtek a perifériás vérben, meg kell különböztetni a hypoplasiás (aplasztikus), anémia és a rák osteoblast formában metasztatikus a csontvelő a gyomor, mell, és más szerveket.
Néha szükséges elvégezni differenciáldiagnózisa fertőző mononukleózis, agranulocytosis előforduló egy számának növekedése a leukémiás sejtek a csontvelőben pettyes, leukemoid vizsgálatok.
Az akut leukémia
Az indukciós klinikai remisszió alkalmazni 2-3 tanfolyamok választott kemoterápiára rendszer.
Az akut leukémiák kedvezőtlen prognosztikai faktorok (jelenlétében anémia, trombocitopénia, a nem megfelelő megelőzés neuroleukemia) kijelöli a leginkább intenzív kezelési program - 7 + 3, stb Amikor ROAP veszélye leukostasisnak és jelenlétében a kemoterápia előállításához szükséges 2-3 blastafereza működését .. Azoknál a betegeknél, akut limfoblasztos leukémia és nem-differenciálható, amelynél nincs káros prognosztikai jellemzői használni TSVAMP áramköri TSOAP et al. Ahhoz, hogy fokozzák a hatékonyságot lehetséges felvétel e rendszerek daganatellenes antibiotikumok antraciklinek. A jelentős tumor kiterjedései egyetlen adag ciklofoszfamid ezekben és más rendszerek emelhető 800-1000 mg (különösen akkor, ha intrapleurális adagolás).
Az értékelés eredményeit a kezelés az akut leukémia alapul komplex morfológiai és klinikai adatok (lásd. Táblázat). ALL kemoterápia és differenciálatlan akut leukémia indukciós biztosít teljes klinikai remisszió 75-80% felnőtt betegek.
A fő kezelés az akut leukémia - citosztatikus terápia maximalizálását célzó a tumorsejtek pusztítása. A jelenlegi szakaszban a kemoterápia különböző programok alapján összeállított patológiás formája, a betegség jellemzői. Ezek a programok vezettek elengedést 80-95% -a gyermek, 60-80% -a felnőttek.
A fejlesztés a citosztatikus terápia program összhangban van a kinetikáját cella adatok akut leukémia. Ismeretes, hogy a proliferáló sejtek olyan fázisok a mitotikus ciklusfázishoz mitózis (M) a legrövidebb, jellemzi kialakulását két leánysejt, posztmitotikus fázis (G1) tükrözi a stabilizációs időszak nyugalmi, a szintézis fázis (S) jellemzi szintézissel megduplázásával DNS premitotic fázis G2) amikor a cella készen kell osztani.
A sejtkinetika pozíciók minden kemoterápiás gyógyszereket 2 csoportra osztjuk.
Az első csoport - a kémiai szert, specifikus hatást fejt ki a sejtciklus. Második csoport - olyan anyagok, amelyek hatása abban nyilvánul függetlenül a ciklus (tsiklonespetsifichnye).
A kezelés ideje alatt figyelembe kell venni a következő fő rendelkezéseket:
· Kombinációja citotoxikus hatóanyagok nagyobb a citotoxikus hatás, ahol a különböző gyógyszerek kell kombinálni fázis-és tsiklospetsifichnosti netsiklospetsificheskimi eszközökkel fedezésére nagyobb a leukémia sejtek számát;
· Betartása ciklikus és szakaszos kezelés alkalmazása;
· Tartós, kitartó, elegendő aktivitás terápia
Az egyesített citosztatikus terápia megkülönböztetni a következő szakaszokból áll:
· Kezelés elengedés
Az indukció elengedés lefolytatására során a citosztatikus kezelés hatékony programokat. Feltéve, hogy az elengedés a következő lépés az, hogy megszilárdítsa (konszolidáció) elengedés. Megengedett megismétlése indukciós terápia vagy agresszívebb rendszereket. A kezelés célja a remisszió egy további csökkentését a maximális blasztok. Ebben az időszakban folyamatosan alacsony dózisú fenntartó kezelés, vagy időszakos újra-indukció arányok.