Veleszületett érmalformációk - sebészeti betegség

Veleszületett angiodysplasia (Parkes Weber-szindróma - Rubashov) - a leggyakoribb

rendellenességgel perifériás érbetegség. Jellemző patológiás

anasztomózisok (fisztula) közötti artériák és vénák.

Arteriovenosus sipolyok gyakran több, van egy változatos kaliberű

és formálja. Attól függően, hogy az átmérő Lich makrofistuly alkalommal, észrevehető

A szabad szemmel, és a mikro-sipoly, amelyek kiderült, csak ha

A vizsgálatok, szövettani dovanii végtagok.

Kóros sipoly gyakran helyezik a combcsont régióban, az ágak a térdhajlati

artéria és végig a tibia artériák. Intenzív enyhítésére artériás

vér útján arteriovénás fisztula vezet megnövekedett vérnyomás a vénákban

Mivel a megnövekedett funkcionális terhelés változik szövettani struktúrát

vénás fal. Egy megvastagodása kialakulásának és a tunica muscularis

belső elasztikus membrán ( „arterialization” vénába).

Jelentős része az artériás vér jelenlétében egy fisztula belép a vénás

csatorna, megkerülve a kapilláris hálózat, így súlyos hipoxia a szövetek és

megsértette az anyagcsere-folyamatokat. fokozott terhelés miatt vénás hypertensio

szív, mely fokozatosan vezet bővítése határait és szürke-dechnoy

Clinic és diagnózis: a klinikai tünetek által okozott zavar

regionális keringés és penny-ponti hemodinamikai.

A végesség a hosszabbítva 3--8 cm, a lágy szövetek neki hipertrófiás. kiterjesztés

végtagok miatt produktív újbóli építkezés csontszövet miatt megnövekedett

erezettség álélősködő-Sarnen vonalak.

Jellemző felületes visszértágulat az alsó vagy a felső

végtagok. Megjelenésük csatlakozik veled-sokoy vénás hypertonia miatt

casting vér arte-RII. A falakat a vénák plotnoelasticheskoy következetesség, kemény

összehúzó-May. A visszértágulat nem szűnnek miután véges-ség a magasztos

helyzetbe. Néha, amikor felülről rájuk meghatározott pulzálás.

Kézi alkalmazott vetülete arteriovenosus sipoly, érezni a rezgést

(Jelenség "cat doromboló"). Hallgatózás terén hallgatni

folyamatos szisztolés-dia-stolichesky zaj, rosszabb idején szisztole.

A legkorábbi és állandó tünete a betegségnek - rose-shenie bőr hőmérsékletét

Természetesen, különösen jelentős helye felett helyét az arteriovenosus

sipolyok. A különbség a hőmérséklet, az úgynevezett szimmetrikus területek érintetlenül és az érintett

ko-végesség eléri 4--8 ° C.

Mikrokeringési rendellenességek társult regionális hemodinamikai

rendellenességek, bizonyos esetekben, vezet a Obra-mations fekély és elhalása a disztális

végtagok. Fekélyek gyakran ismételt erős vérzés,

ami súlyos vérszegénységet. Gyakran hypertrichosis és hyperhidrosis.

Számos klinikai kapcsolatos tünetek váltással-sósavval központi hemodinamikai jellemzőket. a

jelentős vénás hypertonia visszavont Chiva-terhelést a jobb oldalon a

a szív, az eredmény annak NE-lyayutsya hipertrófia a szívizom, növeli a stroke

és E nutnogo perctérfogat azonban progresszió vágási-Levan

összehúzó szívműködésre gyengülni kezd, a pro-myogén jön

kardiális dilatáció a bővítését a üregek fejlődő szív

kudarc megnyilvánuló légszomj, szívdobogás, ödéma, pangásos

máj, ascites, anasarca

A veleszületett arteriovénás fisztula jellemzi lassításával az impulzus előforduló

a rögzítést követően az artériák vezető. Rheographic görbe felvett szegmens

végtag ahol Raspaud-lozheny arteriovenózus fisztula, azzal jellemezve, hogy a magas

az amplitúdó-tudoy hiánya további fogak catacrota növelése

rheographic index. A disztális szegmensek véges amplitúdója a görbe,

éppen ellenkezőleg, csökkent. Atmospherization növekedéséhez vezet a telítési

A legfontosabb módszer a diagnózis a veleszületett arteriovenosus fistula

Az angiográfia. Vannak közvetlen és zsinór kormányzati angiográfiás jelei

arteriovenosus sipolyok Szabad szembe angiogramokat vagy anastomosis

sosudis th üreg kommunikál az artéria és véna, a továbbiakban a közvetlen

szerepelt. Közvetve, a jelenléte egy fisztula jelzik egyidejűleg-mennoe

opakizá artériák és vénák, így a bővítése a lumen az artéria,

kimerülése vaszkuláris mintázat disztális helyen arteriovénás fisztula.

Kezelés: műtét, egy öltöző-patológusok anastomosis között iCal

a fő artériák és vénák. Azonban bizonyos esetekben még kötözésre

Több nagy sipolyok nem garantálja a jó eredményeket,

érintettek véges-ség van több mikrofistuly amelyek prichi távú

visszaesések. Azok a betegek, akiknek a végtagok változás olyan nagy, hogy

funkciója teljesen elveszett, és ez a művelet szinte reménytelen,

a végtag amputáció.

Hemangiomas - jóindulatú vascularis tumorokat. Az cart-penetráció

megsértése embrionális érrendszer. Ismeretes, hogy a kialakulását vaszkuláris

proish embrió-dit a 5-10 hetes élete, amikor egy angioblasticheskih

kialakult sejtek kapilláris hálózat differenciáló vposled-ményeit az artéria és a

véna. Ha túl sok az eredeti kapilláris hálózat nem csökken az idő múlásával,

hatása alatt tényezők dizembriologicheskih tudja megszerezni a kapcsolatot

megszűnik artériás vagy vénás ereket, ezáltal

rudimentum a hemangiomas. Trauma, fertőzés, hormonális zavarok járulnak

további növekedését hemangiomas.

Patológia: Vannak kapilláris, üreges, és ratsemoznye

vegyes formái hemangiomas. Kapil poláris hemangiomas befolyásolja csak a bőrt

végtagok és áll kitágult, kanyargós, szorosan egymás mellett elhelyezkedő kapilláris,

bélelt jól differenciált endothelium. Barlangos hemangiomas állnak

A tágult erek, és a készlet a készlet különböző méretű

üregek bevont odnosloy NYM epitélium tele van vérrel és a kommunikáció

Másrészt egy Isten által anastomosis. Ratsemoznye hemangiomas koszorút termék-CIÓ

megvastagodott, megnagyobbodott és kanyargós szerpentin erek, amelyek között gyakran

vannak hatalmas barlangszerű tér. A két utóbbi formáját haemangiomáknak

Nem található a nem csak a bőr és a bőr alatti szövet, hanem a mélyen fekvő

szövetben, így az izmok és a csontok.

Klinika és diagnosztika: bőr elszíneződése egy-giomy megváltozott. amikor a kapilláris

hemangiomas válik élénk piros színű, és sekély található

barlangos angioma és ratsemoznyh kezdve cianózis fényes bíbor.

A bőr hőmérséklete a régióban a hemangiómák továbbfejlesztett elrendezésére, ami azzal magyarázható,

fokozott bőr érhálózat. Felületes barlangszerű és

ratsemoznye hemangiomas általában puha állagú hasonlító szivaccsal könnyen

Komplikáció hemangiomas található a bőr és a bőr alatti szövetek,

vérzés, gyakran jönnek a sérülések. a vérzés

jelentős, ha a daganat összeköttetésben nagy hajók. vannak

A fő tünetek mély hemangiomas, csírázó izmok és csontok

fájdalom az érintett végtag, obuslov-lennye benyomott, vagy bevonása

patológiás folyamat ideg fatörzsek, valamint a jelenléte a tumor

myagkoelasticheskoy vagy plotnoelasticheskoy következetesség nélkül egyértelmű határokat. a

arte-'an ratsemoznyh hemangiomas lehet benne bullet-satsiyu

duzzanat észlelésekor azonosítani tünete „macska dorombol.” kiterjedt

hemangiomas gyakran kíséri hipertrófia lágyrész néhány

végtag hosszabbítás és az ólom, hogy zavar a mozgásszervi rendszer.

Hemangiomas diagnózis alapja a klinikai tünetek és a kezelés eredményeire vonatkozó adatok

További kutatási módszerek, melyek közül a leginkább informatív

Ez arteriográfiával. Ez lehetővé teszi, hogy azonosítsa a szerkezet a tumor, annak mértéke

és a kommunikáció a fő artériákban. Státuszának tisztázására a mély vénák

az érintett végtag, a lehetséges kapcsolatot őket hemangiomas használt venográfia.

Ha X-ray tanulmány csontok végtagok esetén nyomás

vaszkuláris tumor a csont röntgendiffrakciós minták mutatják érdessége

csont kontúrok, kérgi ritkítás, a jelenléte csont hibák, néha

osteoporosis csont kis gócok negatív nyomás.

Kezelés: alkalmazni krioterápia, beadása szklerotizáló szerek és

elektrokoaguláció. Sebészi kezelés a kimetszés hemangioma.

Eltávolítása a mélyen gyökerező és az on-Schirn hemangiomas kockázatával jár egy hatalmas

vérzés, ezért megelőzésképpen alátámasztva előzetes

ligálása az artériák etetés a tumor, varrás és fűzés hemangiómák. Számos

betegnél a kombinációs kezelés, amely kezdődik egy bevezetés

szklerotizáló vaszkuláris tumor-ing eszközök és krioterápia.

Coarctatio aorta - veleszületett szegmentális szűkülete az aorta, amely akadályt

véráramlást egy nagy kört keringési-jellegét; 6-7% születési rendellenességek

szív. Betegség férfiaknál fordul elő 4-szer gyakrabban, mint a nők.

Etiológiája és patogenezise: oka coarctatio aorta - a rossz egyesülés

aorta ívek embrionális távú időszakban. Szűkület található a kereszteződés

az aortaív a leszálló aortába, így a megjelenése egy nagy kör

forgalomban két mód. Közelebbi akadály rendelkezésre álló hely

magas vérnyomás, disztális - hipotenzió. Ez magában foglalja számos kompenzációs

mechanizmusok, irány-képviselő elleni küzdelem hemodinamikai zavarokat. egy

Ez a hipertrófia a balkamra, ami növeli a

stroke és a szív teljesítménye, mások - Ras kiterjesztése fedezetek hálózat. a

a felelősségteljes kormányzati kollaterális erek az alsó felében a test érkezik

ha elegendő vér kitüntetéssel. Ez magyarázza, hogy nincs jelentős gyermekek

hiper-tenzor. A pubertás, a gyors növekedés az organizmus

rendelkezésre álló biztosítékok nem tudják biztosítani a megfelelő véráramlást, és

vérnyomás proximális coarctatio térben növekszik. az

patogenezisében a magas vérnyomás-edik szindróma értéke és csökken a pulzus

Nyomás a renális artériák befolyásolná a vese juxtamedulláris berendezésben,

felelős felvétele érösszehúzó mechanizmus.

Patológia: szűkül az aorta dis-jogosult, mint általában, távoli

kiindulási pont a bal kulcscsont alatti artéria. A hossza az elváltozás rendszerint

Ez 1--2 cm. Bővülő felszálló aorta és aortaív ágai. sok

megnövelt átmérőjű és vékonyabb fala az artériák, részt vesz a fedezet

forgalomban predraspo-lag kialakulását aneurizmák. Ezek gyakran

előfordulnak agyi artériákban; gyakoribb idősebb betegeknél, mint 20

év. Nyomás és kitágult kanyargós bordaközi artériák alsó széleit a bordák

Uzury képződik. Szövettani vizsgálat coarctatio érzékelt részt

Tartozékok Mennyiség csökkentése-CIÓ az elasztikus rostok, azok helyét kötőszövet.

Talán egy kombinációja coarctatio veleszületett szívbetegség.

Klinika és diagnosztika. Gyakran a pubertás előtt betegség

Magánforrások. Ahogy a gyermek növekszik a szervezetben a vérkeringés

kiadott, az összes nagy tre-konkrétan megvalósul ^ Goma a közelebbi aorta

fokozott vérnyomás, növeli a terhelést a szívizom és a klinikai kép

Nyilvánvalóvá válik.

Ennek következtében a magas vérnyomás betegek fejfájás, rossz alvás,

ingerlékenység, elnehezülése és lüktetés a fejét, orrvérzés,

romló memória és a látást. Mivel a bal kamrai túlterhelés tapasztalnak

fájdalom a szív, szívdobbanás, perebo'i néha zihálás. elégtelen

a vér áramlását az alsó felében a test okoz fáradtságot, Fast raj,

gyengeség, hűtés az alsó végtagok, a fájdalom, a borjú izmok járás közben.

Nézve érzékeli egyensúly a fejlesztés a mozgásszervi rendszer, a felső és alsó

fele a test miatt hipertrófia az izmok, a vállöv, a fokozott fodrozódás

felső végtag artériák (hónaljban és brachialis), szembetűnőbb, ha

felemelte-edik kezét, és a mellkas falán (bordaközi és lapocka alatti). mindig látható

fokozott lüktetése a nyak hajók, a terület a kulcscsont alatti és a nyaki fossa. a

tapintással jó-satsiya golyók a radiális artéria és annak hiánya vagy

gyengesége az alsó végtagok.

A coarctatio az aorta jellemzi magas vér B stolicheskogo

Nyomás a felső végtagok, a komponensek közötti betegek körében 16--30 éves

180-- átlagosan 190 Hgmm. Art. mérsékelten emelt diasztolés nyomás (akár

100 Hgmm. v.). Vérnyomás az alsó végtagokon vagy

meghatározott szisztolés nyomás, vagy alacsonyabb, mint a felső

végtagok, diasztolés helyes.

Ütős határán viszonylagos unalom a szív a bal oldalon, a vaszkuláris

széttartó nyalábot. Hallgatózás az egész felületen a szív hallható durva

szisztolés zörej, amely birtokában van a nyakán hajók a lapockák

térben és a természetesen a belső mellkasi artéria. Az aortát vyslushivaegsya

Ezek a vizsgálatok azt mutatják, rheographic lényeges különbség-nek

vér tölteléket a felső és alsó végtagok. Míg a felső

végtagok rheographic görbék jellemzik meredek emelkedők és lejtők,

nagy amplitúdójú az alsó végtagokban, van egyfajta szelíd hullámok apró

Számos funkció rejlő coarctatio aorta észlelése esetén is átvilágítás. -ban

betegek 15 évesnél idősebb elhatározta volnis-foglaltsága alsó szélei III - VIII bordák

esedékes Uzury. A lágy szövetek a mellkasfal látható és szalagok

pyatnistost-- árnyékok kiterjesztett artériákban. A közvetlen vetítésre azt mutatja, hogy az árnyék a szív

megnövekedett bal miatt balkamra hypertrophia, van laposabbá

a bal és jobb domború kontúrt vaszkuláris kötegeket. Abban a vizsgálatban,

második ferde növekedése mellett a balkamra serd-tsa látott

domború a bal árnyékban kiterjesztett-sósav felszálló aorta.

Aortography Seldinger segít tisztázni a diagnózist. A aortogrammah kiderült

szűkülete az aorta, kalizuyuscheesya lo szinten nem-IV - V mellkasi hívások,

jelentős bővülése a növekvő-dyaschego osztály és a bal arteria subclavia,

amely gyakran eléri átmérőjű ív-aor-te jól látható fedezetek hálózat,

amelyen keresztül retrográd töltött mezhre Bern és alsó over-zsigeri

Kezelés: a média-életkilátásai betegek coarctatio aorta 30

év; 2/3 közülük meghal, mielőtt a 40 éves kort szívelégtelenségben,

agyvérzés, aorta ruptura és a különböző-TION aneurizmák, így a kezelés

műtét önmagában. Sokkal jobb, hogy működni korú gyermekek 6-7 éves.

Négyféle sebészeti kezelések aorta coarctatio.

1. keskenyebb szakasz aorta reszekció majd egymásra helyezett Niemi-end anasztomózist

végén, hogy megvalósítható, ha, miután Rezek-TION megváltoztatott részét anélkül,

lehetséges, hogy összehozza a végén a feszültség az aorta (ábra. 44 a).

2. coarctatio reszekció majd protézis látható a hosszú

szűkült szegmens aneurizmás aorta vagy annak meghosszabbítását (ábra. 44 b).

3. Istmoplastika - közvetlen istmoplastike szűkület. Bekarcolt hosszirányban és

térhálósított keresztirányban annak érdekében, hogy elegendő távolság aorta. a

közvetett istmoplastike után boncoló aorta fal annak metszetben, hogy

Ras szélesíti a lumen normál méretű, varrni a folt a szintetikus

4. Circuit számára egy olyan szintetikus protézis egy olyan művelet

kiválasztunk hosszú aorta coarctatio, ateroszklerotikus meszesedés vagy éles

változó az aorta fala. Ritkán használt (ábra. 44, c).

Kapcsolódó cikkek