Veleszületett érmalformációk
Veleszületett fejlődési rendellenességek érmalformációk osztva vér és nyirokerek. Ezek eredményeként jött létre a hibák a morfogenezis, kialakulását eredményezi éretlen, gyakran kanyargós hajók hibás endothel. Osztályozása hibák alapján morfológiai különbségeket és jellemzőket a vér (nyirok) aktuális.
Veleszületett fejlődési erek
Tünetei veleszületett érrendszeri és diagnosztika
Minden veleszületett érmalformációk mutatható születéskor, bár legtöbbjük tünetmentes. Hiányosságai vénák és nyirokerek (hajók lassú áram) ritka megfigyelések kíséretében eredő fájdalom stagnálás vagy trombózis. Az artériás és arteriovenosus fejlődési (hajók gyors áram) megnyilvánulhat a fájdalom, a szívelégtelenség, a magas teljesítmény és a vérzés. Torzulás arc kapillárisok (kapilláris hemangioma) egy klasszikus példája a vaszkuláris léziók át lassú ütemben. Az újszülöttek, ez egy sima kialakulása egy halvány rózsaszín, gyakran mentén a háromosztatú ideg, és növeli a gyermek. Kapilláris hemangioma nem tűnik el az idő, de sötétebbé válhat, és a bőr rajta - vált nodosum. Emiatt van szükség, hogy maximalizálja a korai diagnózis és időben megfelelő terápiát kell alkalmazni, megakadályozza a megjelenését a szülők hamis reményt a spontán gyógyulás.
Veleszületett fejlődési rendellenesség ereket és előrejelzés
Antiendothelial terápia hatástalan. Ez valószínűleg a normális növekedés és a változás a vaszkuláris endotheliumban, jellemző az ilyen anomáliák. A kezelés függ a típusától és méretétől hiba. Amikor kapilláris fejlődési sikeresen alkalmazzák impulzuslézerrel kibocsátó a sárga spektrum. Az elv alapján a kezelés a szelektív abszorpciós bizonyos hullámhosszú oxihemoglobin és a helyi fűtési szövet, ami véralvadási vagy törés endothelium. A válogatás a megfelelő dózist a környező szövet nem szenved. Általában csak néhány kezelés, de a teljes gyógyulás nem minden esetben lehetséges. A vaszkuláris rendellenességek közé tartoznak terjedelmes szubkután képződését az arcon és a test, a fejlődés korai szakaszában visszerek és Klippel-Trenaunay szindróma (fejlődési rendellenességek kiterjedt nyirok- és vénás erekben, gyakran az alsó végtagokat érintik). A legnagyobb hatékonyság ilyen hibák elasztikus kompressziós (tömörítési harisnya), de bizonyos helyzetekben scleroterápia. lézeres kezelés és műtét jelentősen enyhíthető, és még van terápiás hatása.
Rendellenesség a nyirokerek
Hiányosságai nyirokerek is ismertek, mint hygroma (lokalizációjára a fej vagy a nyak terület) és lymphangiomas (lokalizációjára a test és a végtagok). A képződés következtében hypoplasiája nyirokerek vagy nyirok-vénás patológiák vegyületek.
A klinikai kép, diagnózis
Rendellenesség a nyirokerek lehet diagnosztizálni a születéskor; legtöbbjük klinikailag jelentős a második életévben. Jellemzően nyirokerek fejlődési rendellenességek tünetmentes, és lassan növekvő képződését rózsaszínes színű, puha tapintású, és egy szivacsos szerkezetű, mivel azok állnak számos kis, folyadékkal telt ciszták. Rendellenesség a nyirokerek rendszerint az ízületekben a nagyobb nyirokerek. Tipikus lokalizáció - az első és a hátsó háromszög, a nyak, ahol elterjedt a szájban, a nyelv, a submental területen. Emellett gyakran kimutatható a hónalj, a törzsön és a végtagokon.
Megállapította erős összefüggés hiba prenatálisan diagnosztizált nyaki nyirokerek és a Turner-szindróma (> 50%), Noonan-szindróma és egyéb kromoszóma-rendellenességek (triszómia 13, 18, 21). Ezért, miután a prenatális diagnosztika kell végezni vice karyotipizálást, orvosi és genetikai tanácsadás a jelenlegi terhesség.
Alapítva praenatalisan felismert veleszületett érrendszeri megköveteli a nők trendek szülészeti szakosodott intézmények magatartása kóros szülés és hogy intenzív ellátást újszülöttek légzési rendellenességek (például a légutak elzáródása).
Veleszületett végtagi erek észlelt gyakrabban a lábukat, és úgy tűnik lymphedema - állandó fájdalommentes duzzadása az érintett végtag. Lymphedema lehet születéskor (veleszületett limfödéma), vagy később jelennek meg. Serdülő lymphedema - egy ritka betegség, amely elsősorban a lányok a pubertás alatt. Ha lymphedema után alakul ki 35 éves, ez az úgynevezett másodlagos lymphedema (lymphedema tarda). Úgy tűnik, ezek a lehetőségek különböző formáinak végtag hypoplasia Nyirokszövet, súlyosabb tünetek korán. Egyes betegeknél duzzanat a bokák vagy a lábfejek, mások - a felső része a lábak úgy, hogy a kar vagy a láb többször mérete növekszik. A betegség progresszióját is fibrózis, a bőr, a bőr alatti szövet, az érintett terület válik visszafordíthatatlanul megváltozott.
Kezelése érmalformációk és előrejelzés
show_banner (728x90 ', $ user_code_728x90); // méret a banner?>
Mivel a hibák nyirokerek és hatol bevonni a környező struktúrák, sebészeti kezelés jelenti a legnagyobb problémát, és sokszor nem lehet teljes végrehajtása. Babák limfatikus fejlődési nyak és hónaljban előtt látható művelet röntgenvizsgálata mellkasi és MRI elterjedtségének megállapítása céljából a folyamat. A fejlesztés hibája mellett a légúti kell lennie a kezelés kezdetén. A kis hibák, távol a légzőrendszert, akkor megengedett, hogy késleltesse a műtét és korlátozzák a megfigyelés. Bizonyos esetekben, például tünetmentes vice nyirokerek a mediastinumban érintő létfontosságú szerkezetek, műtéti kezelés nem látható. Minden beteget, akik nem sebészeti kezelés, tájékoztatni kell a fertőzés kockázata, vérzést és a gyors növekedés bármikor az élet. Az eredmények azt mutatják, hogy a perkután szkleroterápia OK-432 (liofilizált Streptococcus pyogenes hulladék termék), és a bleomicin (0,6 mg / kg / per beadás) akut gyulladást az ezt követő involúció kis cisztás lymphangiomas. Ez a kezelés szükségtelenné teszi a műtéti beavatkozás.