Veleszületett érbetegség
Etiológia veleszületett érrendszeri betegségek eddig kevéssé tanulmányozták. Úgy gondoljuk, hogy ezek megszegésével okozott könyvjelzők és a fejlesztés az érfal a magzati fejlődés során eredményeként kromoszóma. Fontos szerepet játszik mesenchymalis diszplázia, garantálja a kisebbségi az érfal. Fejlesztése veleszületett érrendszeri betegségben hozzájárulhat káros hatása a magzatra különböző fertőzések, allergia az anya és egyéb káros tényezők a háttérben család történetét.
Attól függően, hogy az anatómiai jellemzőinek vaszkuláris AV Basil megkülönbözteti a következő formái veleszületett angiopátia: 1) arteriovénás; 2) a vénás vénás deformációval járó fatörzsek és hemangioma; 3) formájában artériás diszplázia artériás fatörzsek. Alapok is fejlődési rendellenességek a nyirokerek és a kombinált.
Az arteriovénás formák angiopátia arteriovénás fisztulák - veleszületett rendellenesség a vaszkuláris rendszer kialakulását patológiás fisztulák és az artériás vér vedlés a vénás ágyban. Gyakran érinti az alsó végtagok, legalábbis - a felső, fej, nyak, törzs. Ez a hiba fordul elő 9,2% -a gyermekek a gyermekek száma veleszületett vaszkuláris patológia.
A betegség patogenezise ismeretlen, és morfológiai változások nobrazny-idő és osztható 3 csoportba: 1) igaz sipolyok - anasztomózisok közötti fő artériás és vénás hajók egységes bővítése az utóbbi, gyakori törése belső elasztikus membrán szerkezete és homályosság; 2) arteriovenosus aneurizma, változatos szerkezetű, előnyösen vénás típusa; 3) több anastomosing hajók különböző méretű anélkül, hogy egyértelmű differenciálódását szerkezetük. A legnagyobb változások artériás fisztulákban gyermekeknél figyelhető meg a vénás erekben, mert a megnövekedett dömping az artériás, vénás hypertonia fejlesztésre és későbbi bővítése az érfal. Az érintett szerv felmerül false „túltengés” a növekedés a kötő- és zsírszövetet, nyirok és sérti trofizmussal.
A klinikai megnyilvánulások arteriovénás fisztulák sokfélék, attól függően, hogy a helyét és mértékét a kóros folyamatot.
Amikor pulmonáris arteriovénás fisztulák klinikai tünetek hipoxémia meghatározza, amellyel kapcsolatban korai fázisában jelennek meg a fáradtság, légszomj, szívdobogás, fejfájás, orrvérzés Rende-Osler-Weber-szindróma). A bőr és a nyálkahártyák cianózis, az ujjak formájában alsócomb, jelzett az oxigéntelítettség csökkenésével az artériás vér és a kompenzációs poliglobuliya. Az érintett tüdő lebeny általában megérintette szisztolés zaj, megereszkedett kilégzéskor. A gyerekek gyakran lemaradnak a fizikai fejlődését. Ha X-ray tanulmány a tüdő megnövekedését mutatta vaszkuláris mintázat, jelenlétében néhány esetben kerek árnyékok érintett tüdő, szív-bővítés.
Diagnosztizálása pulmonális arteriovénás fisztula nehéz, mert az klinikai tünetek a betegség hasonlóak a cianózis szív jobb-bal sönt (Fallot-tetralógia. Atresia és szűkülete a tüdőartéria atresia a jobb pitvar-kamrai szelep). Nagy jelentőséggel bír ezekben az esetekben van hallgatózás, amellyel érzékeli a helyét és természetét a zaj, valamint fonokardiograficheskoe tanulmány. Azonban, döntő szerepet játszik a diagnózisa pulmonális arteriovénás fisztulák játszik katéterezés üregek, hogy tanulmányozza a gáz összetételét és a vérnyomást, teljesítő angiográfia.
Jelenlétében arteriovénás fisztulák a feji és nyaki rákban szenvedő betegek fejfájásról, fülzúgás, szédülés, ájulás, pulzáció. Helyett lokalizáció sipoly korai gyermekkorban jelentős duzzanat a lágy szövetek, hogy milyen típusú hemangioma.
Abban az esetben, lokalizáció vaszkuláris folt a végtag ott nőtt a növekedés, megvastagodása a megjelenése visszerek, táplálkozási helyeken, néha - fekély. Az idősebb gyermekek panaszkodnak a fájdalom a végtagokban, az érzés, hő, lüktetés. Kórjelzô jel - zaj szisztolés egy végtag területén vaszkuláris kötegeket. A betegség progresszív lefolyású. Amikor az észlelt növekedés a helyi termometriai hőmérsékletet 3-6 ° C-on, a vénás magas vérnyomás, növeli az oxigén tartalom a vénás vérben (20-26%), hogy az érintett végtag, amely szintén jellemző a folt. Gyorsuló növekedése az érintett végtag miatt túlzott vaszkularizációjához csont epiphysisek. A X-ray gyakran jelölve hipertrófia a csontok kombinációban csontritkulás tüneteit.
Mivel a túlfolyó a vénás rendszer fokozatosan alakul túl a jobb, majd a bal szív.
A rheovasography növekedését jelzi az amplitúdó a görbe, jelentős változás a formáját, hogy távollétében bevágás, a dikrotikus mélyedés, további hullámok megnyúlás anakroticheskoy fázisban. A perifériás sphygmograms határozzuk magas preanakrotichesky fogat.
A leginkább informatív diagnosztikai eljárás arteriovénás fisztula perifériális vaszkuláris arteriográfia, amellyel érzékeli egyidejű töltésére kontrasztanyag artériák és vénák, bővítése az utóbbi, a kimerülése vaszkuláris mintázat kerületén végtagok.
A betegség diagnózisa nem okoz nehézségeket kapcsolatban számos jellegzetes klinikai tünetek (megnövekedett hossza és mennyisége a végtagok, visszerek, trofikus zavarok, pulzáció tapintása a arteriovenózus fisztula, a zaj jelenléte a hallgatózás).
Amikor a differenciál diagnosztikájában a daganat típusától törölni lipomái, fibrómák és hemangiomas. Ellenőrzés és tapintása nagyon fontos a diagnózisban, de a fő jellemzője az említett szervezet - nincs lüktetés és zaj hallgatózás tipikus arteriovenosus fistula.
A prognózis súlyos kapcsolatban hajlamos progresszió. Radikális kezelést a műtét, amely látható a progresszív áramlás arteriovenózus fisztula, kezelése a helyi és szisztémás hemodinamika, krónikus vénás elégtelenség, a jelenléte kozmetikai hibák. Amikor kis elterjedtsége kóros folyamat a végtagok viselése ajánlott rugalmas pólya, fizikai kényszer, különösen a statikus terhelés, injekciós oldatok, ami vaszkuláris elzáródás.
Nő www.BlackPantera.ru magazin: Dmitry Krivcheni