Mioplegii örökletes paroxizmális (periodikus paralízis) kezelési
Mioplegii család (szinonimája: mioplegii paroxizmális, mioplegii periodikus, paroxizmális bénulás periodikus paralízis a végtagok) - egy olyan betegség, az idegrendszer jellemző a visszatérő rohamok a fejlődés petyhüdt bénulása vázizmok, ami a teljes mozdulatlanság a beteg.
Genetikai család mioplegii alaposan tanulmányozták a nagy családok, ahol a betegséget generációról generációra (domináns típus). A férfiak többet szenvednek, mint a nők, és a betegség a nehezebb.
Során támadás csökkenti a vér kálium-szint és zavart intracelluláris metabolizmusban vázizomzatban és mionevralnyh szinapszisok. Rohamok mozdulatlanság hirtelen alakulnak ki között teljes egészség, és az utolsó néhány órát 1-2 napig. Kezdetben befolyásolja proximális végtagok, majd distalis, valamint az izmok a törzs és a nyak. Izomzatának az arc a folyamatban nem vesz részt. Fade ín és periostealis reflexek. A betegek teljesen rögzített. Az a rohamok gyakoriságát változik - néhány az életben a heti és akár naponta. A támadások okozta figyelembe bő zsíros és cukros élelmiszerek, különösen lefekvés előtt elfogadott, nagy fizikai megterhelés, az izgalom néha.
A betegség kezdődik a második évtizedében, és az idős kor a támadások egyre ritkábbak.
Diagnózis mioplegii család családi ügyekben nem sok nehézséget. A szórványos esetek, a diagnózis szükséges szem előtt tartani a támadások, a felemelkedő esetenként krónikus pyelonephritis. ahol van is veszteség a kálium, valamint a daganat vagy a mellékvese hiperplázia. Állami, hasonlóan a támadás mioplegii család találkozhat, és a cukorbetegség kezelésében az inzulin, ACTH, és a túladagolás.
A prognózis tekintetében kedvezőbb az élet, de a teljes gyógyulás érhető el.
A kezelést végezzük a háttérben a mód (meg kell kizárni kiváltó, különösen túlevés). A interictalis időszakban érvényes dinátrium-adenozin-trifoszfát intramuszkulárisan 1 ml 1% -os oldat napi, 30-40 injekciók per során. Ez ajánlott gazdag étrend káliumsók (burgonya, aszalt szilva és mtsai.). A támadás során kijelölt koffein. Neostigmin (1 ml 0,05% -os oldat), 10% -os kálium-klorid-oldattal az 1. táblázat szerint, l. minden 2 órán át.
Mioplegii család (myoplegia familialis, a görög Mys, myös - izom- és plege - rúgás vereség szinonimája :. Mioplegii paroxizmális, mioplegii periodikus, paroxizmális bénulás, periodikus végtag bénulás) - egy családi kór, az idegrendszer kialakulása jellemez visszatérő rohamok a petyhüdt bénulása vázizom vezető teljes mozdulatlanságát a beteg.
A betegség etiológiája nem teljesen tisztázott. Az alapvető szerepet játszott a genetikai tényezők (genetikai kutatási adatok, lásd. Az alábbiakban a részben Genetics), de ott is szórványos esetek.
A betegség ellen nehéz patogenezisében. Az elmúlt években, azt sugallja, hipofízis-diencephalikus jellegét a folyamatot a betegség a központi vegetatív szabályozás vezető időszakos anyagcserezavarok. A szérum kálium szint csökken támadás és zavart intracelluláris metabolizmus vázizomzatban és mionevralnyh kapcsolatok. Az is lehetséges, patogenetikai mioplegii közelsége az myotonia (cm.), A fokozatos fejlődésében betegeknél megfigyelt myoplegia.
Patológia. Azokban az esetekben, végül halálosan, vacuoles azonosítottak a központi része az izomrostok, egykor egy tárgy, valamint növeli az összeget szarkolemmális magok.
Egyes esetekben, mioplegii támadások kíséri nem csökkent, és növeli a káliumszint a vérszérumban. Ezen az alapon Gamstorp (I. Gamstorp) elkülönített hiperkálémiás forma mioplegii „című örökletes epizodikus adinamii”. Ebben a formában a roham mozdulatlanság rövid ideig tart, a fejlett gyakrabban a nap folyamán, és provokált éhínség. A betegség kezdete esik az első évtizedében az élet.
Diagnózis mioplegii familiáris esetekben nem sok nehézséget. A szórványos esetekben szükséges szem előtt tartani a támadások, melyek kialakulhat krónikus pyelonephritis, ha van egy veszteség kálium. A visszatérő rohamok adinamii előfordulhat abban az esetben, a tumorok vagy a mellékvese hiperplázia. Közel ez a feltétel felmerült a diabetes kezelésében és az inzulin-túladagolás adrenokortikotrop hormon (ACTH), a hipofízis - Cushing et al.
A prognózis tekintetében kedvezőbb az élet, de a teljes gyógyulás nem következik be.
Lásd. Szintén örökletes betegségek.
Ábra. 1. A család örökletes myoplegia. (Szerint a BN Mankovskaya.)
Ábra. 2. Család örökletes myoplegia. (Schmidt).
Ábra. 3. Család örökletes myoplegia. (In Brisset.)