Okai és kezelése policitémiát
A policitémia, le először a korai XIX század jellemzi növekedése az eritrociták száma, a hemoglobin szintjét és totál vörösvérsejt (OOE). Két fő formája polycytaemia - egy igazi és relatív. eritrocita tömege növekszik polycythaemia vera. Ez a jelenség két esetben: ha az elsődleges policitémia vera és másodlagos policitémiát. Az utóbbi általában akkor fordul elő, mint a növekvő az eritropoietin aktivitása, ami miatt lehet, hogy mind a megfelelő fiziológiai válasz csökkent oxigén szaturáció és a nem megfelelő hormonok termelését. Ha a relatív polycythaemia vörösvérsejt tömeg ne haladja meg a normális szintre, és a növekedés következménye kóros OOE csökken a plazma térfogat vagy számának növelése a vörösvértestek és a plazma térfogat csökkentése a tartományban normális Ezen paraméterek értékeinek.
- polycythaemia vera
- elsődleges
- másodlagos
- krónikus tüdőbetegség
- vesebetegség - például daganatok, ciszták (egyetlen vagy több), hydronephrosis
- tumor - például a kisagy hemangioma, méhfibróma
- egyéb okból - például a nő a magassága abnormális hemoglobin, a dohányzás
- krónikus tüdőbetegség
- elsődleges
- Relatív polycythaemia (más néven a hamis, stresszes, psevdotsitemiey, Gaysbeka szindróma)
A policitémia - krónikus, progresszív mieloproliferatív betegség jellemző abszolút növeli a vörösvérsejtek tömegét; 2/3 betegek is megfigyelhető növekedése a leukociták és vérlemezkék.
A betegség eredménye mutációk pluripotens őssejtek. csontvelő vizsgálatokban az in vitro, valamint hogy feltárják a lehetőségeket a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány nőkben, betegek policitémia vera, jelenlétére utal e betegség két populáció az eritroid progenitor sejtek. A sejteket az egyik populációt önállóak és szaporodik hiányában is az eritropoietin, míg egy másik populáció normálisan viselkedik, fennmaradó eritropoetinzavisimoy. Így az első népesség legvalószínűbb jelentése önálló mutáns klón [Adamson, 1970; Golde 1977].
eritropoietin szintek a vizeletben és a plazmában a betegek polycythaemia vera tartományban normál értékeket nullára, növekvő követően ennek megfelelően vérontásra. Az alacsony szintű eritropoetin gátlása miatt a termelés típusa szerint visszajelzést növekedése miatt eritrocita tömeget.
Polycythemia - egy ritka betegség. Amerikai kutatók kimutatták, hogy minden évben 4-5 új eset per 1 millió lakosra [Modan 1965]. A betegség érinti az embereket a közép- és idős korban, a csúcs előfordulása a korosztály 50-60 év. Az átlagos életkor az újonnan diagnosztizált fokozatosan nőtt 44 év, 1912-ben 60 év 1964-Men betegednek gyakrabban, mint a nők (1,5: 1). A hatás a faji tényező ellentmondásos. Modan (1965) megállapította, hogy az előfordulási nagyobb a vártnál, míg között feketék alacsonyabb a zsidók között, de ezek a megfigyelések nem erősítette.
A betegség tünetei okozza részben túlzott termelése eritrociták és vérlemezkék, amely megnöveli a vér viszkozitását, és a vaszkuláris trombózis, részben azáltal, hogy növeli a keringő vérmennyiség, amelyek növekedéséhez vezet vérellátásának különböző szervekben.
A betegség fokozatosan alakul ki, és olyan lassan, hogy diagnosztizálni lehet esély, ha megvizsgálja a beteget a teljesen más betegség. Tüneteket gyakran nem specifikus, mint például fejfájás, szédülés, fülzúgás, zavartság, ingerlékenység, homályos látás, és könnyen magyarázható öregségi vagy egyéb, több gyakori betegségek az idősek. Azonban policitémiát gyanítható a külső meg a beteg - a piros szín a bőr és a nyálkahártyák cianotikus árnyékában a hideg időjárás, Seprűvéna az arc, bőrpír az ínhártya és a retina. Lép az esetek többségében mérsékelten megnagyobbodott máj általában kismértékben emelkedett. Néha van fájdalom a szegycsont.
A fő tünetek a betegség nyilvánvaló magukat esetén trombózis vagy, ritkábban, vérzés. Leggyakrabban érintett hajók a központi idegrendszer, amely elvezet a tranziens ischaemiás rendellenességek, agyi balesetek és károsodott scotoma, kettős látás és ideiglenes vakság. Ennek eredményeként elváltozások a szív-érrendszerre előfordulhat nehézlégzés terhelésre, angina és a szívinfarktus. A perifériás érbetegség nyilvánul rodonalgia, artériás és vénás trombózis, Raynaud-jelenség, és még az üszkösödés. Amikor keringési zavarok a gyomor-bél traktus változások történnek emésztés, puffadás, és 1 a 10 betegből - peptikus fekély. Thrombosis portál vénás rendszer vezet portális hipertenzió és a vérzés a nyelőcső visszértágulat.
Mintegy 1 10 beteg közül, általában a férfiak, észlelt klinikai tünetek a köszvény, hiperurikémia figyelhető míg 1/3 az összes beteg és a megnövekedett szintézisét és megsemmisítése a nukleoprotein. A frekvencia Ilyen szövődmény időtartamával növekszik a betegség. A vesekő képezhető, és az ízületek - köszvényes betétek. Azoknál a betegeknél, akiknek a családjában a köszvény ritka.
Körülbelül 2/3 szenvedő betegek általános viszketés, amely előfordul tűnik következtében hisztamin szabadul ettől a bazofil granulociták. Különösen fájdalmas, viszkető kéz és láb, akkor felerősödik, és mosás után a meleg ágyban.
Vörösvértestszám emelkedett 6,5-7,5 × 1012 / L. hemoglobin szintje emelkedett 180-240 g / l. OOE általában a fenti 0.52. Mivel mérésén alapuló hemoglobin és a vörös vérsejtek száma OOE pontosan kiszámítani a tömeget a vörösvértestek nem lehetséges, meg kell mérni, direkt módon a használata radionuklid címkéket. Mass eritrociták haladja meg a 36 ml / kg súlyú hímek és 32 ml / kg nőkben jelenlétét jelzi polycythaemia.
A perifériás vérkenet vörösvértestek normális a morfológiája, hanem azért, mert a gyakori vashiány által okozott ismételt köpölyözés, vagy vérzés, microcytosis előfordulhat. A leukociták számát növeljük, hogy 12-30 x 109 / liter, kb 2/3 betegek, magasabb leukocytosis fordul elő a későbbi szakaszában a betegséget.
Néha van egy kis eltolódás leukocita formula balra, alkalmanként megtalálható a perifériás vérben metamyelocytes, mielocitákra vagy akár a sejt korábbi szakaszaiban.
Alkalikus foszfatáz aktivitás leukociták (SCHFL) növeljük. A 70-90% -ában aktív SCHFL eléri 100-350, de bizonyos esetekben, különösen a korai szakaszában a betegség, továbbra is a normál tartományon belül.
A csontvelő hyperplasticus. Erythropoiesis normoblastny. Normoblasts szélén lehet fogazott, és vakuolált citoplazma, ami különösen gyakori a kezelt betegek köpölyözés, és bizonyítékok a vashiány. A kimutatható szabad vas festési módszereket lehet teljesen hiányzanak. Néha talált hyperplasia és granulocita sorozat elődei, valamint a növekedés a megakariociták száma. Major hematológiai tünetek polycythaemia vera táblázatban foglaltuk össze. 48.
Hematológiai változások polycythaemia vera
Betegek polycythaemia vera ismertetnek kromoszóma-rendellenességek, amelyek azonban, ritkák. Emellett számos beteg részesül mielodepressivnuyu terápia, és nehéz meghatározni, hogy milyen mértékben ezek az anomáliák miatt a kezelés és néhány - a betegség maga.
Természetesen és prognózisa
Ennek során a betegség, három fázisban. A kezdeti szakaszban, amely tart néhány év, a tünetek hiányoznak vagy enyhe. A következő fázisban eritremicheskoy fejlesztése klasszikus tünetek és jelentős komplikáció. Ez az a fázis, ami szintén évekig, a legtöbb beteg meghal. Aztán jön a harmadik fázis megjelenése jellemzi mieloskleroza vagy kevesebb - leukémia. A frekvencia a leukémia magasabb kezelt betegek között alkilezőszerek, és azt is, hogy a kezelés a radioaktív foszfor.
távú túlélés megfelelő kezelés jelentősen megnyúlt, különösen fiatalabb betegeknél. Az átlagos várható élettartam diagnózis 13 év. A fő halálok marad szív- és érrendszeri komplikációk. Függetlenül attól, hogy milyen típusú terápia legkedvezőtlenebb prognózisú idős betegekben és azokban az esetekben súlyos szövődmények.
A kezelés célja, hogy csökkentse a valószínűségét a vaszkuláris komplikációk csökkentésével OOE és annak fenntartása optimális szinten, valamint lépjen egyidejű trombocitózis. Meglévő módszerekkel elérni ezt a célt ellentmondásosak és ez így is marad, amíg nem lesz képes megoldani a problémát, hogy a képen a betegség által okozott rajta, és ez az eredmény a korábban elvégzett kezelés.
A tünetek gyors javulást elérni köpölyözés. Ez az eljárás idős betegek kell végezni óvatosan, szem előtt tartva azt a tényt, hogy az ilyen betegek gyakran szenvednek cerebrovaszkuláris és kardiovaszkuláris betegségek. Ez ajánlott hetente kétszer eltávolításával 200-300 ml vért ig OOE esik a kívánt szintre. Mivel a vascularis elváltozások és tartósított enyhe növekedése OOE kell törekednie, hogy csökkentse ez a szám 0,45. Olyan esetekben, amikor csökken a vér térfogata veszélyes lehet, ahelyett, hogy eltávolítja a vér be azonos térfogatú, nagy molekulatömegű dextrán. Fürdőzés után egy kezdeti kúra, azt be kell tartani a sebességet OOE növekedés. Ha ez a kis, és a beteg csak időnként kell köpölyözés, majd fel kapcsolatos problémák trombocitémaia nincs más kezelésre van szükség. Meg kell jegyezni, hogy az érvágás vezet a fejlődés a vashiányos vérszegénység, ami már önmagában is kíséri megfelelő növelésével a tünetek vagy a vérlemezkék száma.
Tartjuk a kívánt szintet, a szám a vörösvértestek révén köpölyözés nem mindig lehetséges, mert nem gátolják az őssejtek a csontvelőben. Ilyen esetekben meg kell igénybe mielodepressivnoy terápiát. Sajnos, lebonyolítása gyógyszeres kezelés idős lehet vonni jelentős gyakorlati nehézségeket és problémákat kapcsolatos beteg az előírt kezelést. Ebben a tekintetben, kívánatos, hogy kezdik el a kezelést intravénás adagolás dózisban 185 ± 32 P 259 MBq. Ahhoz, hogy a maximális hatás a kezelés tart 2-3 hónap, így ebben az átmeneti időszakban kell megtenni érvágás. Néha annak érdekében, hogy a teljes remisszió után 3 hónappal meg kell vezetni egy második, kisebb adag 32p. Kezelés 32P kielégítő állapotát figyelik több mint 75% -ánál, és az elengedést tarthat 2 évig, vagy még tovább.
Betegek tünetei hiperurikémia allopurinol dózisban 300 mg / nap. Azt is meg kell rendelni a megelőző kezelést követően 32p vagy kemoterápia. Akut köszvény kell kezelni a nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek.
Különösen nehéz küzdelem a viszketés. Általában elmúlik, ha ez lehetséges, hogy az irányítást policitémiát. Az antihisztamin szerek nem nagyon hatékonyak, és a válasz, hogy más gyógyszerek, mint például a kolesztiramin és a cimetidin, meglehetősen instabil és nem kielégítő. Azonban fájdalmas viszketés érdemes igénybe ezeket a gyógyszereket. A betegeket tájékoztatni kell kerülni viszketés hatások, erősítő, mert az ilyen magas hőmérsékletet.
Amint lehetséges, hogy a vezérlő a polycythaemia, tranziens tünetei a perifériás vaszkuláris léziók alábbhagy gyorsan, így elkerülhető a műtét. A sebészeti beavatkozás szükségessége merül fel, amikor a tartós jellegét a tüneteket, akkor sem megbízható ellenőrzése hematológiai paramétereket.
Másodlagos policitémia általában az eredménye aktivitásának növelésével eritropoietin, ami miatt a megfelelő válasz csökkent oxigén szaturáció, vagy nem megfelelő magas termelési e hormon. Az okok ezek a jelenségek igen sok (fülre. 47), de a legtöbbjük nagyon ritkák az idősek.
A leggyakoribb oka a másodlagos policitémia betegeknél az idősebb korosztály egy krónikus tüdőbetegség. Azonban policitémia vera előfordul minden esetben krónikus hypoxia. Sok beteg tüdőbetegség és csökkent az oxigén parciális nyomása az artériás vér OOE belül van a norma, és a legtöbb közülük emelkedett az eritropoietin. A kielégítő magyarázatot. Azt javasolták, hogy erythropoiesis csökkenteni lehet miatt krónikus fertőzés. Splenomegalia hiányzik. Az eredmények azt mutatják, hogy a köpölyözés segít, hogy javítsa a betegek állapota a krónikus tüdőbetegség rendkívül magas OOE (a fenti 0,70). A kezelés azonban meg kell határozni oka a fejlődés másodlagos policitémiát.
Familiáris polycythaemia ritka, és általában jelenléte miatt rendellenes hemoglobin nagy az oxigénnel szembeni affinitásuk. Rendes érték R 5O jelentése 3,3- 3,6 kPa. A kóros hemoglobin, ez az arány körülbelül 1,6 kPa.
Jellemző tünetek a polycythaemia vera, másodlagos policitémia során hypoxia és relatív polycythaemia