Májzsugor gyermekek, illetékes az egészség iLive
Májcirrózis gyermekeknél - egy anatómiai kifejezés, ami egyúttal a átalakítása a test szerkezet eredményeként a fibrózis kialakulását és a regeneráció csomók. Dezorganizációja lebenykékben és érrendszeri triád májban vezet portális hipertenzió fejlesztési extra- és intrahepatikus portocavalis anasztomózisok, hiány a vérellátás csomók. Klinikai szempontból a, cirrhosis - krónikus diffúz májbetegség diszfunkcionális kötőszövet növekedését. Úgynevezett biliaris cirrhosis, amely miatt kialakult krónikus cholestasis.
Meg kell jegyezni, hogy a fibrózis - nem szinonimája a cirrhosis. Abban az esetben, fibrózis általában nem a májfunkció romlását, és az egyetlen olyan klinikai tünet - sérti a portál véráramlás a kialakulását portális hipertenzió. A fibrózis gyakran felfedezni véletlenül. Képződése fibrózis nélkül regenerálódó csomópontok (például csomópont részleges átalakulását a máj) szintén nem tekinthető cirrhosis.
Kódok ICD-10
- K74-. Májfibrózis és májcirrózis.
- K74.6. Tovább korrigálatlan és cirrhosis.
- K74.4. Másodlagos biliaris cirrhosis.
- K74.5. Biliaris cirrhosis korrigálatlan.
Kód BNO-10
Epidemiológiai cirrhosis
A gyermekgyógyászati gyakorlatban előfordulása cirrhosis nincs telepítve. A betegség cirrhosis 1,2% az összes haláleset az Egyesült Államokban. A krónikus májbetegség és májzsugor, 35.000 ember hal meg évente.
Okai a májcirrózis a gyerekek?
Az okok a cirrhosis különböző gyerekek. Először is - ez a különböző betegségek, a máj-epe rendszer:
- vírusos és autoimmun hepatitisz;
- toxikus májkárosodás;
- epeatréziát;
- Alagille szindróma és a nem-szindrómás formában hypoplasiás májon belüli epevezeték;
- anyagcsere-rendellenességek; alfa1-antitripszin hiány, haemochromatosis, glikogén-betegség IV típusú, Niemann-Pick-kór. Gaucher-kór, a progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis III típusú, porfiria, cisztás fibrózis. A Wilson-kór, tirozinémia, fruktozemii, galaktozémia cirrhosis amelyet a vizsgált esetben a késői a felsorolt betegségek kezelésére.
Tünetei májcirrózis gyermekeknél
Tünetei cirrhosis gyermekeknél a sárgaság, viszketés különböző súlyosságú (például rendellenességek szintetikus májfunkció viszketés csökkent a csökkent szintézise epesavak), hepatosplenomegalia, megnövekedett vaszkuláris mintázat a has és a mellkas, általános tüneteket (anorexia, súlyvesztés, gyengeség és csökken a izomtömeg). Súlyos esetben ott van a kialakulása súlyos vénás hálózat a hason formájában „Medusa feje.” Előfordulhat gyomor-bélrendszeri vérzés nyelőcső visszér vagy a végbél. Gyakran vannak teleangíektázia palmaris erythema, körömelváltozások ( „dobverő”), perifériás neuropátia és hepaticus encephalopathia.
Diagnózisa májzsugorodás gyermekeknél
Ha a történelem fontos meghatározni az időzítése az első klinikai tünetek és minták a betegség kialakulásában, jelenléte családjában előfordult betegségek az epe rendszer.
Fizikai vizsgálat szükséges, hogy értékelje a fizikai fejlődése a gyermek, a súlyossága sárgaság, a jelenléte a amplifikált vaszkuláris minta a mellkas és a has, extrahepatikus tünetek (teleangiectasia, palmaris erythema, „alsócomb”, perifériás neuropátia, stb), ödémás szindróma. Meg kell mérni a máj és a lép méretét, haskörfogat (ascites) becslése szín vizelet- és széklet.
A kezelés májzsugor gyermekeknél
A támasza a kezelés a májcirrózis - megelőzésére és korrekciójára komplikációk májzsugorodás. Nagy kalóriatartalmú étrend tartalmazó elágazó aminosavak. Kábítószer-kezelés magában foglalja a korrekció a szövődmények a cirrhosis.
Az egyik legfontosabb eleme a kezelés aszcitesz tartják korlátozás nátrium az étrendben gyakran nehéz elérni a gyermekek körében. A második komponens - biztosítva elegendő mennyiségű kálium. Ha a gyógyszer a választás diuretikumok feltételezhető spironolakton dózisban 2-3 mg / (kghsut). Meghibásodás esetén a használatban furoszemid doze1-ZMG / (kghsut). A diuretikumok igényel napi követése a vizeletmennyiség, testsúly, derékbőség és a vér elektrolitok. Veszély diuretikus kezelés abból áll, hogy a kockázat az összeomlás, amikor túl hirtelen elvesztése folyadék, sóhiány hígítás nem megfelelő szekréciója miatt az antidiuretikus hormon, provokáció portoszisztémás encephalopathia miatt vizes elektrolit és a keringési zavarok.
További információk a kezelés
Portnov Aleksey Alekszandrovics
Oktatás: Kijev Nemzeti Orvostudományi Egyetem. AA Bogomolets, speciális - „Általános Orvostudományi”
Irodalom
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: