Jellemzői cirrhosis gyermekeknél
A gyermekkori májzsugor gyakran után kialakult akut hepatitis vírus okozta vagy C. képződése májzsugor gyermekek hepatitis A, miután megkérdőjelezi egyes kutatók.
Szerint LV Befejező (1981), az etiológiai kapcsolat cirrhosis a vírusos hepatitisz volt kimutatható 59% az esetek alapján anamnesztikus adatok vagy kimutatását szérum HBsAg virális felszíni antigén vagy antitest hozzá. A 41% -ában az adatkapcsolat a etiológiai cirrhosis a vírusos hepatitis hiányzik, de a klinikai tünetek, a morfológiai változások a májban, Immunol. eltolódások azonosak a meglévő májcirrhosis gyermekeknél, akik azonosított-HBsAg antitestek a felületi antigén a hepatitis B vírus
Ezért a feltételezés áll, hogy jelentős számú esetben a májcirrózis gyermekek után keletkező anicteric formái vírusos májgyulladás. Ok toxikus hepatitis, és a májzsugorodás, valamint további gyermekek is mérgezett mérgező gombák és a növények, a mellékhatása bizonyos gyógyszerek.
Rendellenességek az epevezeték vezethet a szekunder biliaris cirrhosis, ezekben az esetekben az első klinikai megnyilvánulásai megfigyelt korán.
Cirrhosis a máj a tartósan HBsAg nélkül kimutatására a szérumban (autoimmun cirrhosis) jellemzi, változó súlyosságú. Májzsugorodás és a tartós szérum HBsAg gyakrabban fordul elő fiúknál, mivel a genetikai hajlam hímek HBsAg.
Az első tünetek a formában a betegség észlelése gyakrabban gyermekek az első három évben az élet, és így nem zárja ki annak lehetőségét, transzplacentáris fertőzés a magzat az anya vagy a baba egyre fertőzött hepatitis B vírus szülés közben. Mivel ugyanazt a frekvenciát talált CKD és SKD morfológiai típusok cirrhosis A legtöbb esetben, a stabilizációs folyamat megy végbe a korai szakaszában a májzsugorodás; mintegy 10-15% -ában a betegség előrehaladtával.
Képződése autoimmun máj cirrhosis (észlelése nélkül szérum HBsAg számláló immunelektroforézis) kezdődik többnyire éves kor között 4-5 éves. A betegség tünetei gyakrabban jelennek meg az iskolás korú; Különösen kifejezte a tünetek megjelennek ivarérett lányok és a pubertás.
A megkülönböztető jellemzője autoimmun cirrhosis fejezzük aktivitását a folyamat, a magas szintű hyperproteinemia, hyperglobulinemia, emelkedett immunglobulin G, M, A (túlnyomórészt G), állandó a betegség progressziója. Morfológiailag észlelt SKD vagy finoman-SKD cirrózisfajták.
besorolás
Besorolása szerint a munka által kifejlesztett Intézet Pediatrics AMS, gyermekek elszigetelt szakaszában cirrhosis:
Lépésben képződött izolált:
- Egy lépés jellemzi a hiánya vagy jelenléte csak kezdeti jelei kollateráliskeringés,
- B lépés súlyos jeleit kollateráliskeringés.
Ez a besorolás lehetővé teszi, hogy meghatározza a terápiás taktika májzsugorodás.
A klinikai képe a legtöbb gyerek a kezdeti szakaszban látható nagyobb máj, súlyos sárgaság vagy unsharp subikterichnost sclera (gyermekeknél a perzisztens antigén HBsAg sárgaság általában nem figyelhető meg), a megjelenése az arc, a felső felében a törzs és a felső végtagok „seprűvénák”, a fényerő szín és szám, amely tükrözi az aktivitás mértéke a folyamat.
Ahogy a betegség előrehalad, és kialakítva az átmeneti szakaszban jelölt vérzéses megnyilvánulásai (vérzések, bőrsérülések, orrvérzés, gumik, stb), kitágulnak a vérerek szubkután vénás hálózat elülső felülete a mellkas és a has.
Ezt követően, előnyösen lépésben képződött b. Úgy tűnik, cyanosis az ajkak, a látható nyálkahártyák, az ujjak, a körmök formájában időablakokban ujjak - egyfajta alsócomb.
A nyelőcső-gyomor vérzés ritkábban fordulnak elő, mint felnőtteknél (4-10% -ában), és általában megfigyelhető kora után 10-12 év. Körülbelül 1/3 A betegek kiderült ascites és gyakran kíséri duzzanatokat az alsó végtagok. A máj és a lép nagyított, sokkal lezárjuk. Most határozzuk meg a kedvezményes növekedése a bal lebeny a májban. A lépet tapintható szintjén a köldök és alatt. Disturbed általános állapot. Jelzett thrombocytopenia, leukopenia, és néha felgyorsult ESR.
Végstádiumú nyilvánul súlyos mérgezés, kimerültség, tartós sárgaság, vérzéses, ödémás-ascites tünetegyüttes, néhány beteg a középiskolás korú - nyelőcső-gyomor vérzés. Lépmegnagyobbodás, májmegnagyobbodás dominál. Van egy éles depresszió hematopoézisét kórokozóit, neutrophilia, gyorsított ESR.
diagnosztika
A diagnózis a májcirrózis, a szakaszban, a súlyossága portális hipertenzió splenoportomanometriyu használt, splenoportography. nyelőcső röntgen kontraszt bárium, májbiopszia. Ahhoz, hogy vizsgáljuk a szerkezeti változásokat a májban is használják echográfia. komputertomográfia. radioizotóp szkennelés. reogepatografiyu.
differenciáldiagnózis
Májzsugorodás gyermekeknél meg kell különböztetni a:
- veleszületett májfibrózis,
- pigment steatosis,
- hemolitikus anémia,
- extrahepaticus blokád portál forgalomban,
- blokád intrahepaticus vena portae ág.
A veleszületett májfibrózis jellemzi:
- magas fokú portális hipertenzió és kialakulása korban,
- nyelőcső-gyomor vérzés az óvodai és a korai iskolás korú viszonylag ép májfunkciós tesztek.
Jelek a veleszületett májfibrózis morfológiai tanulmányban:
- vastag rétegek kollagenizirovannoy érett kötőszövet a portális traktus,
- cisztás kitágult epevezeték,
- hypoplasiája ágak kapuér.
Pigment gepatozy (jóindulatú hiperbilirubinémia) - csoport, öröklődő betegségek, amelyek alapja a zavarok intrahepatikus bilirubin anyagcserét.
A leggyakoribb változata pigment steatosis - Gilbert-Meylengrahta szindrómára jellemző növekedése a tartalmát indirekt bilirubin normál máj más mintákat, semmilyen vagy csekély a máj megnagyobbodása, kedvező természetesen, a család a betegség természete. A Dubin-Johnson-szindróma jellegzetes növekedés szintje direkt bilirubin, hepatomegalia, de más májfunkciós teszteket általában nem változik.
Hemolitikus anémia. Ellentétben cirrhosis:
- máj növekszik kisebb mértékben,
- uralja a növekedés a lépben,
- sárgaságát a bőr kombinált sápadtság;
- Vérszegénység még kifejezettebb,
- reticulocytosis jegyzetek,
- bilirubin elsősorban kötetlen.
A jelenléte extrahepaticus blokád portál forgalomban. akkor keletkezik, ha rendellenességek portál és a lép erek, jelzik:
- jelzi a köldökzsinór szepszis a történelemben,
- ejtik splenomegaly enyhe emelkedés a máj és funkcióinak megőrzése,
- gyakori nyelőcső-gyomor vérzés és a előfordulása korai gyermekkorban,
- blokád nagy hajók portál rendszer azonosítani splenoportography.
Amikor blokád intrahepaticus vena portae ágak:
- A portál és a lép erek járható, de van egy megsérti a architectonics kis intrahepaticus hajó;
- Pathoanatomical kép megfelel a fokális hepatitis,
- morfológiai jelei a májzsugorodás nem jelölt.
Mivel a jelenléte egy autoimmun komponenst és polisistemny cirrhosis megnyilvánulásai lehetnek a gyermekekben néhány esetben szükséges különbséget a reuma és a glomerulonephritis. amelyben hangsúlyos májkárosodás jelei (transzamináz értékek növekedése jelenségek cholestasis, máj--sejtek hibája) hiányoznak. Továbbá, a differenciál diagnózis különböző etiológiai formái cirrhosis.
A legtöbb differenciált májcirrózis vírusos eredetű májcirrózisban örökletes betegségek. Így, diagnózis gepatotserebralnoy disztrófia van beállítva alapul alacsony szérum cöruloplazmin, izolálása megnövekedett mennyiségű réz a vizeletben, a jelenléte gyűrű-Kaiser Fleischer (összetapadt réz) a szaruhártyán. Amikor a glikogén jelölt növekedési retardáció, a jellegzetes „báb” nézd gyermek, hipoglikémia; jelei hipoglikémia (gyengeség, izzadás, súlyos esetekben, görcsrohamok és hipoglikémiás kóma) fordulnak elő a születés és különösen hangsúlyosak a kor 2-3 év.
Amikor kezelésére cirrhosis bármilyen kórokú előírt részterhelés üzemmódban, egy gazdag étrend fehérje (10-15% -kal több fiziológiás norma, és a kezelés ideje alatt kortikoszteroidokkal - 30-50%), méregtelenítő terápia (gemodez sebesség 5-10 ml per 1 kg testsúly, 5 és 10% glükóz oldatok kombinálva sóoldatban), epehajtó szerek, vitaminok, olyan szerek, amelyek fokozzák fehérje-májfunkciót (kálium-orotát, anabolikus szteroidok), olyan szerek, amelyek egy májvédő művelet és javítása metabolikus folyamatokat a májban - szilibinin (lábak he), Essentiale.
A fő kóroki kezelésére májcirrózis aktív immunszuppresszív terápiát. Prednizolon, és kialakult a kezdeti szakaszában májzsugor - átlagosan 1 mg / kg per nap, a terminális fázisban - kisebb adagokban. Alacsony dózisú prednizolon az említett eljárás aktivitását alkalmazzuk 1 hónapon belül, közepes és magas fokú aktivitást a hormonális kezelési folyamat végzett legalább 1,5-2 hónappal megelőzően normalizálása bilirubin, és gamma-globulin.
Amikor elérte a klinikai és biokémiai remisszió prednizolon fokozatosan (3-5 hónap) csökkenés, és a gyermek át fenntartó kezelés időszakos tanfolyamok 3-4 nap egy héten; ahol a drogot beadtuk, egy adag felét vagy harmadát az eredeti. A eltörlése prednizolon, miután megkapta a klinikai és biokémiai remisszió jelentenek legkorábban 6-12 hónapos alacsony kezdeti fokú eljárás aktivitás és legkorábban 2-3 év múlva egy átlagos és a magas fokú aktivitását a folyamat, mivel a morfológiai kép stabilizálódik legkésőbb normalizálása biokémiai paramétereit. A legjobb hatást tapasztaltak kortikoszteroidokkal kombinációban delagilom és Essentiale.
Az a kérdés, hogy használja-e azathioprin, merkaptopurin továbbra is megoldatlan miatt májkárosodás, cholestasis és nyomasztó hatása a vérképzés. Az elmúlt években, kezelésére májcirrózis a használó gyermekek immunstimulánsok (levamizol timalin et al.).
Műtéti kezelés javallt Májcirrhozisban lépésben képződött b. Leggyakrabban használt lépeltávolítás. javítja a funkcionális állapotát a máj, és a csökkenés hypersplenismust és lépeltávolítás együtt kivetését vaszkuláris anasztomózisok. Előtt és a műtét után a beteg előírt kortikoszteroidok terápiás, majd a fenntartó dózisok.
Betegek cirrhosis legyen állandó orvosi felügyelet mellett rendszeres ellenőrzése a májfunkciós értékek.
A prognózis aktív súlyos májzsugor. Teljes klinikai és biokémiai remisszió érhető el mintegy 40% -ánál.
megelőzés
Megelőzés májzsugor gyermekek egy időben az akut vírusos hepatitis, azonosító anicteric formája a fertőzési gócok végző orvosi vizsgálat személyek akut hepatitis.
Nagy Medical Encyclopedia 1979