Minden, ami a veszélyeket és pulmonális atresia
A pulmonális atresia csecsemők egy veszélyes veleszületett betegség, amely jellemzi az a tény, hogy a jobb kamra és a pulmonális artériás ágy nincs közvetlen kapcsolat.
Ennek eredményeként, a tüdő vérkeringési élesen csökkent vagy nem létező, a vér megszűnik a oxigénnel telített, és a beteg meghal néhány napon belül növelésével hipoxémia.
Szerencsére a betegség ritka: 1-3% születések veleszületett szívbetegség, vagy CHD. Másfelől, a született gyermekek aránya a CHD is viszonylag kicsi: 6-8 eset 1000 szül.
Az okok a betegség és a kockázati tényezők
Az okok a betegség még nem teljesen ismert, de az ismert, hogy, mint abban az esetben más típusú CHD oka az a pont-gén módosítása (mutáció), amely akkor fordulhat elő mind spontán, és hatása alatt mutagének.
Elmélet Spitzer (1923-ik év) beszél a visszatérés egy bizonyos szakaszában evolúciós fejlődés, vagy törzsfejlődés.
Kockázati tényezők jelenléte környezeti mutagének. fizikai (ionizáló sugárzás), kémiai (fenol tartalmazott a festék, lítium-vegyületek, fogadását antibiotikumok a terhesség alatt, és mások.), biológiai (anyai rubeola betegségek, a cukorbetegség, az alkoholizmus anya).
Mivel a betegség oka abban rejlik, hogy a mutáció, van egy további kockázati tényező - az öröklődés.
Formái és típusai
J .. Somerville (J. Somerville) 1970-ben elfogadott egy osztályozási. amely alapul mértékű tartósítás a pulmonális artériák. Ezen osztályozás szerint kiosztott fogyatkozás 4 fajták:
- atresia, pulmonalis szelep (jelen pulmonalis törzs és mindkét artériában);
- atresia a tüdő szelepet és a szára (már csak az artériák);
- atresia, pulmonalis szelep, szár és egy pulmonális artériás (tüdőartériát fenn csak);
- atresia, pulmonalis szelep, szár és mindkét pulmonális artériás (vérkeringést a tüdőben annak köszönhető, hogy szisztémás fedezet artériák).
Nagyon gyakori pulmonális atresia a kamrai septum defektus gyermekeknél (lásd. Ábra a jobb oldalon).
Kockázatok és szövődmények
A betegség gyorsan fejlődik, és megjelenése komoly veszélyt jelent a gyermek életét az első hetekben, sőt napok az életét.
Az artériás vagy artériás csatorna, amely a magzat és az újszülött összeköti a pulmonalis törzs a dorzális aorta, lehetővé teszi, hogy a vér áramlását a tüdőbe, az első nap az élet.
És mortalitás progresszív csökkentése aortolegochnyh biztosíték artériákban.
Komplikációk közé tartozik a posztoperatív szívelégtelenség okozta magas vérnyomás, a jobb kamra és légzési elégtelenség okozta a sebész során hiba nagy öltözködés aortolegochnoy biztosíték artériákban.
Oxigénhiányos késleltetheti a gyermek fejlődése, különösen az agyban, mint az idegszövet különösen érzékeny az oxigén hiánya.
A pulmonális atresia jellemzi tünetei hipoxia (oxigénhiány). Ez először is, az általános cyanosis, azaz kék, amely megőrizte a születés.
Eltérően más UPU odyshechno-elkékült támadások nem itt. De vannak kúp alakú megvastagodása a terminális ujjperceket (az úgynevezett „alsócomb” és a deformáció a körömlemez ( „homokóra” és a „köröm Hippokratész”).
A mellkas bal oldalán deformált vypyachena előre ( „szív púp”), EKG-változások nem jellemző, az elektromos tengelye a szív lehet fordítani jobbra le.
Hallgatózás (hallgat) mutat pályán hangsúlyt II alapja a szív, a zaj, a harmadik bordaközi térben. amely birtokában van a hátán.
Egy X-ray látható különbségek a norma. kontúr fény látható gyengébb gyökerek rosszul körülhatárolt. Néha van egy aszimmetria rajz (egy tüdő látható világosan, mint a másik). szív árnyéka lehet normál méretű, vagy kissé nagyobb átmérőjű. A felső rész a szív jobb kamra nőtt emelt, árnyékot felszálló aorta része bővült.
Mint látható, a tüdő atresia viszonylag könnyen diagnosztizálható a megjelenésük és röntgen azonban műtéteknél ez az információ nem elég.
Angiokardiograficheskoe tanulmány kezdődik bevezetésével kontrasztanyag a jobb kamrába, és az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a beszerzési forrásokat a tüdő a vér. Ezért az eljárást kap egy nagy értékű sebészeti beavatkozás előkészítéseként.
Mikor kell orvoshoz
Mivel a betegség halálos, és annak gyors, akkor azonnal keresse fel orvosát, amint a gyanúsított.
Atresia a tüdő artéria gyakran diagnosztizálják még a szülészeti osztályon. ami után az újszülött halad a szükséges kutatási és irányította a műveletet. Ha a tünetek a betegség megjelent kívül egészségügyi intézmény, akkor azonnal forduljon orvoshoz.
Veszélyes, ha az átültetés a nagy hajók az újszülött, és hogyan kell harcolni? Az igazság a veleszületett itt.
diagnosztika
Kezdetben a betegség által diagnosztizált megjelenésük (ld. „A jelenség”). A diagnózis megerősítésére végzett átvilágítási tanulmány, majd ha a diagnózist - és angiokardiograficheskoe katéterezés tanulmány. Ez utóbbi lehetővé teszi, hogy meghatározza, ami a betegség típusától foglalkozni.
Ha a fenti technikák nem kontraszt igaz tüdőartériákat, kontrasztanyag vezetünk a tüdővéna ellen a vér áramlását.
Katéterezés végeztünk ugyanúgy mint a betegek Fallot-tetralógia.
Sebészet - jelenleg ez az egyetlen kezelési módszer. Műveletek ilyen CHD kétfélék: az alapvető és palliatív.
Az első lehetővé teszi, hogy teljesen megszünteti a betegség oka, és készült olyan esetekben, amikor a beteg tüdőartériákon normális méretű (I típusú betegség). Amikor II és III típusú radikális műtétre is lehetséges, de megköveteli mesterséges törzs és a tüdőartéria szelepet.
A palliatív műtét nem szünteti meg a hiba okát teljesen, valamint annak szükségességét abban az esetben, progresszív cyanosis. E művelet -, hogy növelje a vér áramlását a tüdőbe történő aortolegochnogo anastomosis amely megteremti előfeltételei a növekedés a tüdő artériákban.
Közvetlenül a műtét után hajtjuk angiokardiograficheskoe másodlagos szűrés. annak biztosítása érdekében, hogy a beavatkozás sikeres volt, és a szervezeti egységek a fény lemosta a vért. Ha nem, akkor a beteg visszatért a műtőasztalon.
5-10 éven belül a palliatív műtét angiokardiograficheskoe felmérést újra. Ha az eltelt idő a normális fejlődés kezdődött tüdőartériákat, hogy végezzen a radikális műtét.
Veszélyes hiba gyakori halálos - pentalogy Cantrell ... Mi az ő ideje észrevenni?
Jóslás és megelőző intézkedések
A kellő időben történő kezelés, a prognózis kedvező. A betegek között, akik nem igényelnek behelyezése a protézis és az artériát a szelepszár, posztoperatív halálozási arány 6,2%, de drámaian növekszik olyan betegeknél, akiknek szükségük van behelyezése (23%).
Általában a betegek a műtét után jól érzi magát, ami a halál oka szívelégtelenség járó megnövekedett vérnyomás, a jobb kamra.
Ha nem kezelik, a betegek halnak oxigénhiányos az első hetekben az élet. Azonban voltak olyan esetek, amikor a betegek nagy aortolegochnymi kollaterális artériák maradt életképes, hosszú távon.
Megelőző intézkedések jellemző betegségek által okozott mutációk:
- kerüljék a fizikai és kémiai mutagénekkel;
- ne igyon alkoholt és antibiotikumok a terhesség alatt;
- elkerüljék a terhesség rubeola;
- ha az UPU már találkozott a családban az anya vagy az apa, vagy ha az egyik gyerek ebből a házasságból már a betegség, meg kell alkalmazni genetikus.
Így, pulmonális atresia egy veleszületett szív hiba, az oka, amely letális vagy szubletális génmutációt. A mutáció spontán végbemehet, vagy indukálható kitettség környezeti tényezők (mutagének) és az örökölt.
Eastern Promises egy halálos veszély, hogy a gyermeket az első napon az élete, és vezethet, ezért a kezelés fejlődési késések azonnal meg kell kezdeni.
A mai napig, a betegség gyógyítható csak a műtét. prognózisa függ a betegség típusától, a betegség súlyosságától, amelyek különböznek.