Kaposi-szarkóma, tünetei és kezelése Kaposi-szarkóma, illetékes az egészség iLive
Okai Kaposi-szarkóma
Az okok és patogenezise Kaposi szarkóma nem teljesen ismertek. Vannak beszámolók olyan feltételezett vírusos betegség természete. Van egy különleges, még nem azonosította a vírust. okozva mind onkogén és immunszuppresszív hatást. AA Kalamkaryan et al. (1986) megfigyelt előfordulása a Kaposi szarkóma immunszuppresszív kezelést kapó más betegségek. Klinikai jellemzői ebben a formában a Kaposi-szarkóma expresszálódnak a gyors progressziója a folyamat zsigeri, hogy volt az alapja, hogy kiosztani immunszuppresszív (immundependens) formában. Ez megerősíti továbbá a gyakori előfordulása Kaposi-szarkóma az AIDS-ben: 10-25%, szerinti I.L. Ziegler et al. (1987). Mivel tumorszövet betegek Kaposi-szarkóma izolált DNS új vírus - humán herpeszvírus típusú 8. Például, a jelenléte citomegalovírus (CMV) fertőzést megállapították szerológiai és virológiai vizsgálatok, valamint CMV tropizmusú endoteliális sejtek és annak onkogén potenciálját. Másrészt, egyes kutatók úgy vélik, hogy a „transzformáció” az endoteliális sejtek által közvetített szekréciója specifikus tumor növekedési faktor (TGF). Az endogén TGF termékek szolgálhat állandó stimulus folyamatos sejtosztódás, kialakulását eredményezi lokalizált vagy elterjedt gócok az endoteliális sejtszaporodás.
Azt javasolták, fontos szerepet a T-limfotropikus vírus (HTLV- III), amelyet betegekből izolált Kaposi-szarkóma, és az AIDS. Ebben az esetben a kulcs szerepe van a vereség a T-limfociták.
Egyes tudósok úgy vélik, hogy a fejlődő Kaposi-szarkóma és az endothel a vér és nyirok kapillárisok és, mint kiderült, ez nem igaz a rosszindulatú és kifejezett endotél sejtek szaporodását, ami akkor jelentkezik a hatása alatt humorális tényezők.
Patomorfologija Kaposi-szarkóma
Festés polimorf időtartamától függ a létezés egy elem, és a túlsúlya egy vagy más morfológiai komponens. A kezdeti szakaszban a betegség (foltos elemek felületes plakkok) a retikuláris bőrben vannak perivaszkuláris elszaporodik különböző méretű, álló kerek sejtek nagy magok, amelyek között látható limfoid elemek, histiocyták, plazma sejtek néha. A proliferatív gyakran képződött véredények, amelyek koncentrikusan elhelyezett, hosszúkás sejtcsoportok. Többnyire kiderült gócok vérzések és hemosziderin lerakódások kórjelzô korai szakaszában Kaposi-szarkóma. A érettebb sejtek (csomók beszivárgott plakkok csomópontok) hisztológiaiSag több lehetőség függően túlsúlya abban a bizonyos összetevők proliferiruyushih fusiform sejtekben és újonnan képződött sejtek. Abban az esetben, gyakorisága a vaszkuláris komponens (angiomatous kiviteli alak) a lézió határozzuk meg nagyszámú edénykét - mind a már meglévő és az újonnan képződött, különböző szakaszaiban a differenciálás. Az utóbbi lehet a különböző típusú: a kapillárisok, arteriolák, venulák, és nyirok résen. Sok vékony falú erek jelentősen bővített és vérrel teli alkotnak hézagait „vér tavak”. Néha érvényesül proliferációját nyirokerek, kapott mintázat hasonlítanak a lymphangioma, különösen akkor, ha vannak olyan hajók fürtvirágzatú bővült.
A gócok proliferáció hosszúkás sejtekből (fibroblaszt kiviteli alak) formájában kötegek összefonódik különböző irányokba. Ezek a sejtek hosszúkás sejtmagok, amelyek hasonló szerkezetű származékok közül a fibroblasztok. Elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a citoplazmájukban Nagyszámú riboszómák és poliszómák, vacuole, hosszabb tartály enloplazmaticheskoy hálózat lizoszomális szerkezetét. A sejtmagokat nagy nucleolusok, hosszúkás. Heterokromatint elosztott közel a sejtmag.
Közül jelentős számú cellák nagyon aktív formában, azzal jellemezve, hogy a jelenléte a citoplazmájában nagyszámú lizoszomális szerkezetek, tartályok drámai módon megnövelte az endoplazmatikus retikulum. Elég sok mitózis. Proliferációs meggyőződés ienoobraznyh sejtek lehetnek diffúz, hogy elfoglalják az egész vastagsága a bőrben, vagy korlátozott csomópontok, bekarikázott a kötőszöveti kapszula. Között orsó alakú sejtek látható fekvő szabadon eritrociták rések újonnan képződött erek n vérzést.
Keverve, mint egy olyan kiviteli alakja szövettanilag kimutatható angiomatous változás és proliferációját orsó sejtek. Ezekben az esetekben a szövet egy csomó hemosziderin.
A visszafejlődik fokozatosan növeli fibroblaszt gócok érelváltozások elhagyatott, homogenizálás, és néha hyalinosis kollagén anyag. Azonban, még az ilyen esetekben, gyakran látható perivaskulyariye proliferálódik fiatal differenciálatlan sejtek kerekítve keverve limfoid sejtek és a plazma sejtek, valamint a tumor véredényekre, amely egy további progressziójának morfológiai expressziós eljárásban.
Meg kell jegyezni, hogy a szövettani kép Kaposi szarkóma bármilyen párhuzamosságot a klinikai a betegség lefolyását, és nem jelölt, tartja csak az uralkodó szerkezeti elem (angiomatous, fnbroblastichesky és vegyes).
Hisztogenezisében Kaposi-szarkóma
Annak ellenére, hogy a nagyszámú művek hisztogenezisében Kaposi-szarkóma, és körülbelül a konvergencia orsó alakú sejtek jellemző, hogy nem teljesen tisztázott. Ultrastrukturális adatok azt sugallják, hogy a tumor, amely lényegében az endoteliális sejtek és a fibroblaszt-szerű jellemző elemek, amelyek között elsősorban atípusos limfociták. Az endoteliális sejtek származási, általában körülvett alapmembrán, fibroblaszt-szerű sejtek bizonyíték a magas funkcionális aktivitás, és limfociták nagyon szűk citoplazmában nagy elektronsűrűség, alig tartalmazó organellumok, és elektron-denz core, jelezve a gyenge aktivitást. Ezt támasztja alá az a tény, hogy a származó limfocitákat tumorsejtek szegregált terek, a fény és nem érintkeznek velük.
Az adatok elemzése ad okot azt hinni, hogy a hisztogenezisében Kaposi-szarkóma egyaránt részt vesznek endothel sejtek és a perivaszkuláris pluripotens sejtek differenciálatlan.
histopathology
Szövettanilag, két fő jellemzői: válogatás nélküli vérerek képződését és proliferációját orsó sejtek.
A korai szakaszban (a pöttyös sejtben, felületes plakkok) a retikuláris dermisben feltárja perivaszkuláris beszűrődés, amely áll kerek sejtek nagy sejtmagokkal (limfoid elemek, histiocyták, plazma sejtek ritkán). A proliferatív edények gyakran mutatnak kis gócok vérzések és lerakódása hemosziderin, amely kórjelzô még a korai szakaszában a Kaposi-szarkóma. További érett elemek (csomók, infiltrációs plakk-noduláris tumor kialakulását) vascularis proliferációval jellemezhető (angiomatous kiviteli alak), és alkotják a orsósejtes (fibroblaszt variáns). A proliferációs gócok orsó alakú sejtek, amelyek úgy vannak elrendezve formájában szálak összefonódnak különböző irányokba. Ezek a sejtek hosszúkás sejtmagok, amelyek hasonló szerkezetű származékok közül fibroblasztok. Lehetséges fokális vérzés lerakódás az hemosziderin. és angiomatous változás és elterjedése orsósejtek.
Tünetei Kaposi szarkóma
Klinikai tünetek a Kaposi-szarkóma változatos és függ a betegség tartamát. A kezdeti szakaszban jelennek meg kékes vöröses foltok különböző méretű és formájú, uzelkovopodobnye elemek rózsaszín, majd elkékült. Ezt követően kiütések formájában diffúz noduláris elemek különböző méretű, vöröses barnás színű kékes árnyalat. Nodosum összefolyhatnak, alkotó nagy gumós elváltozások, fekélyes képződése élesen fájdalmas fekélyek. Gyakran terén bőrelváltozás tömörített, duzzadt, lila-kékes színű. Gócok lokalizált elsősorban a bőrön disztális végei hajlamosak felület közeiében helyezkednek vénák. Szerint a AA Kalamkaryan et al. (1986), I. L. Ziegler (1987), és 93,8% -ában ezek található az alsó végtagok, főleg láb és a anterolaterális felületén a sípcsont. Jellemzi a szimmetria a sérülések. Azonban hatással lehet, és más területeken a bőrön és a nyálkahártyákon.
A betegség lefolyása lehet akut, szubakut és krónikus. Akut természetesen jellemzi gyorsan halad tünetek lázzal és generalizált bőrelváltozások formájában több noduláris vagy göbös elváltozások a végtagokon, arcon és a törzs. Ezt követi a nyirokcsomók és a belső szerveket. Betegség időtartama 2 hónap és 2 év. A szubakut során általánossá bőrkiütés kevésbé gyakori. A krónikus fokozatos progressziója bőrkiütés, mint a foltos és foltos noduláris elemek. Betegség időtartama 8-10 év, vagy több.
Mi bánt?
Klinikai formái Kaposi szarkóma
Jelenleg az alábbi klinikai formák Kaposi-szarkóma: klasszikus (sporadikus, európai); endemikus (afrikai); járvány; iatrogén (immundependens, immunszuppresszív). Downstream megkülönböztetni az akut, szubakut és krónikus formái a Kaposi-szarkóma.
A leggyakrabban előforduló klasszikus formában a betegség jelenléte jellemez a foltok, csomók infiltrativpyh plakkok, tumorok és oldalak.
A legtöbb betegnél a kiütés kezdődik, mint egy pöttyös elemek 1/3 - a megjelenése gócok és kis mennyiségű - ödéma.
Primer elváltozások gyakran találhatók a bőrön a végtagok, különösen az alsó, hátsó felületén egy nyögés és egy elülső felülete a sípcsont. Azonban a kiütés elemek lehetnek más területeken található a bőr pa (fül, szemhéj, az arc, kemény szájpad, a pénisz). A teljes fejlesztés a betegség csaknem minden betegnél (95%), a folyamat igen elterjedt, és szimmetrikus. Következésképpen, a Kaposi-szarkóma jellemzői a következők: multifokális, elterjedtségére és szimmetria kiütés.
Kaposi-szarkóma kezdődik a megjelenése egy vöröses-kékes vagy vöröses barnás elszíneződés egyértelműen körülhatárolt mennyiségű lencse, hogy 1 cm-es vagy annál nagyobb. Idővel, hogy lassan nő, és eléri akár 5 cm átmérőjű, színük, mint általában, a változás: vöröses-kékes színe sötétbarna lesz. A felülete sima foltok, de néhány esetben vannak bevonva szürkés mérleg. Később pas háttér foltok jelennek beszivárgott plakkok, csomók, csomópontok.
A kapott csomók akkora, mint egy kis borsó gömb vagy sík formában, eleinte rózsaszín, és végül vesz egy barna színű. Csomók lehet helyezni elszigetelten vagy csoportosan, és egyesíteni nagy plakkokat vagy csomópontok.
Infiltratív plakk 1 cm tenyérnyi gyermekek gyakrabban és le vannak kerekítve. ritka - ovális. A felület a tábla elején a betegség egyenetlen, az idő által lefedett papillomatous növedékek. Félgömb tumor mérete a nagy borsó mogyoró emelkedik lényegesen meghaladja a normál bőr. Színük a betegség korai vöröses-kékes, később válik kékes-barnás árnyalatú. Ennek következtében összeomlott a tumorok, ritkán - infiltratív plakkok jelennek mély fekélyek szabálytalan alakú, enyhén kékes-esztergált szélű lila szín és csomós krovjanisto-üszkös alján. Jellemző tünetek duzzanata az érintett végtag és fejlesztési lymphostasis, elefántiázis.
Néha duzzanat lehet az első tünetek. Szubjektív, a betegek aggódnak a viszketés és égő, és fekélyesedés a elemek - egy éles kínzó fájdalom. A patológiás folyamat gyakran részt nyálkahártyát a száj. Ebben az esetben a kiütés található a lágy és a kemény szájpad, az arc, az ajkak, a nyelv, a torok, a gége. Noduláris-infiltratív tumor és kialakulását színe nagyon eltér a környező nyálkahártya és a cseresznye-vörös színű. Szintén előfordulhat, hogy sérülések, belső szervek, a nyirokcsomókban és izomrendszer.
Hosszú zsebébe visszafejlődik betegség. Komplett spontán javulás nagyon ritka (2% -ánál).
Endemikus Kaposi-szarkóma fordul elő főleg a fiatal felnőttek, sokkal gyakoribb a férfiaknál. Ez a forma jelenik meg, csomós, és infiltratív tumor képződmények kezdve előnyösen na végtagok; nyirokcsomók ritkán vonják. Limfadenopatichesky lehetőség endemikus Kaposi-szarkóma előfordul főleg az afrikai gyermekek 10 éves vagy annál fiatalabb. Meg kell jegyezni, malignus poliadenopatiey súlyos és gyors bevonását a patológiás folyamatot a belső szervek. Kitörések rendkívül érzékenyek a sugárkezelés és a kemoterápia. Visszaesések fordul elő gyorsabban, mint a klasszikus formában. Jóslás - kedvezőtlen: beteg hal meg egy 5 hónapos és 2 éves.
Epidemic Kaposi-szarkóma egy egyedi marker AIDS. A járvány formájában Kaposi-szarkóma eltér a klasszikus agresszív során megnyilvánult több bőrsérülések bevonásával nyirokcsomók és a gyors terjeszkedés folyamat a belső szerveket.
Iatrogén (immunszuppresszív) formájában Kaposi-szarkóma előfordul kezelt daganatos betegeknél a citotoxikus hatóanyagokkal, és a immunoszupresszív gyógyszereket szedő betegeknél veseátültetés után.
Ismertetjük ritkák és jellegzetes formái Kaposi szarkóma: hipertrófiás emlékeztető kukorica, gennyes granulóma, és mások.
Az akut forma KS jellemzi gyors aktuális és az általánosítás folyamat, a belső szerveket. Ott súlyosan leromlott általános állapot, a beteg halálát is előfordulhat néhány hónapon belül alakul ki a betegség g.
A szubakut forma ellentétben az éles megjegyzéseket lassú általánosítás elváltozások. Halálokként előfordul 3-5 éven belül.
A krónikus forma Kaposi szarkóma jóindulatú bevételt akár 10 év vagy több.