Hólyagos pemphigoid az emelőkar

Többsége szerint a bőrgyógyász, hólyagos pemphigoid Lever (szinonimái: pemphigoid bullosa Lever, ténylegesen neakantoliticheskaya pemphigus) egy sajátos formája cisztás betegség, amely eltér a valódi pemphigus klinikai, hisztológiai és immunmorfológiai funkciók, de mindenekelőtt a hiánya acantholysisnek. A legtöbb szenvednek az idősek (átlagéletkor 65 év), bár az ismertetett esetekben bőrgyulladásainak a fiatalok körében.

A klinikai kép jellemzi a megjelenése a bőrön vagy módosítatlan erythemás háttérben a buborékok a savós vagy savós-vérzéses tartalmat. Kedvenc lokalizáció kiütés van végtagok, törzs, lágyéki-femoralis redők. A kiütés lehet elhelyezni, de még általánosabb, néhány esetben herpetiformis a helyét. Általánosítás bőrpír alakulhat az elején a betegség, vagy néhány hét után, hogy a helyi buborékok. Hólyagos pemphigoid általában akkor fordul elő a krónikus spontán, de hiányos elengedése. A prognózis az élet kedvezőbb, mint az igazi bőrhólyagosodás. Azonban, az idősek halála miatt is előfordulhat összekötő társuló betegségek.

Jellemzően buborékok jelentek meg ismét feszült, egy szűk gumiabroncs átmérője 0,5-3 cm, néha több. Abban az esetben, különösen nagy buborékok gumiabroncs lehet hajtani miatt felületi feszültség kevésbé kifejezett. Néha egyidejűleg buborékok megjelennek erythemás, urticaria elemek kíséretében égő érzés és viszketés. Miután a szakadás a kialakuló buborékok erózió gumiabroncsok, amely gyorsan epiteliziruyutsya és nem hajlamos a perifériás növekedést. A keneteket aljáról eróziók acantholyticus sejtek találhatók. Tünet Nikolsky, ritka kivételtől eltekintve, negatív.

Buborékok biztosítóval együtt alkotnak nagyobb elváltozások szabálytalan körvonalait, amely úgy tűnik, kerülete mentén a friss buborékok és a központi rész pigmentált és erozív és kortikális területeken.

A szájnyálkahártya és a nemi szervek csak ritkán érinti. Bubbles, lokalizálták a száj nyálkahártyáján, feszített, van egy szűk fedelét. Erózió a helyszínen kiderült, a hólyagok a nyálkahártyára, valamint a bőrön, korlátozott, nem rendelkeznek a tendencia, hogy a perifériás növekedés és gyorsan epiteliziruyutsya. A vörös határán ajkak, mint általában, nem érinti.

Szövettani változások a bőrön és a nyálkahártyákon, amikor hólyagos pemphigoid képződése jellemzi szubepidermális (felhám alatti) vacuolumok eredményeként fúziós amelynek van kialakítva egy buborék, amely elválasztja az epidermisz a bőrben. Mivel regenerálása, amely elindítja a perifériáról a buborék és fokozatosan ragadja annak alján, egy másodlagos-dermális intraepidermális üreg, ami oda vezethet, hogy téves értelmezése szövettani és a diagnosztikai hibák. A szövettani vizsgálat szükséges biopsziák a bőr friss buborékok. A tartalmát a húgyhólyag tartalmaz limfocitákat, histiocyták és néhány eozinofilek. A bőrben körüli vérerek detektált infiltrátum mely limfociták, histiocytás sejtet és eozinofileket.

Szerint sok bőrgyógyász, a pemphigusszerű immunomorfologicheskie tanulmány felfedi a membrán rögzített IgG-t.

Hólyagos pemphigoid diagnózis a klinikai jellemzői dermatosis jellemző intenzív buborékok kialakulásához sűrű fedőkőzet (többnyire az idősebb betegekben), gyors epitelializáció eróziók mellett nem mutat hajlamot a perifériás növekedés, a negatív tünetek és hiányzik Nikolsky acantholyticus sejt kenetek. Diagnosztikai jelentősége eredményeit szövettani vizsgálatok észlelését szubepidermális található vacuoles és a buborékokat.

Pemphigusszerű Lever meg kell különböztetni a forma bullosa és dermatitis herpetiformis Duhring váladékos erythema multiforme, toxicoderma bullosa, pemphigus vulgáris.

Hólyagos dermatitis herpetiformis Duhring alakja eltérően hólyagos impetigo herpetiformis jellemzi csoportosított elrendezése polimorf bőrkiütés, kíséretében egy égő és viszketés, Jadassohn pozitív mintát, a jelenléte eozinofilia a húgyhólyag tartalmának és a vér, a pozitív dinamika a klinikai tünetek kezelésére számos gyógyszer-szulfon. Szövettanilag megkülönböztetni hólyagos pemphigoid Lever bullosa formájában dermatitis herpetiformis Duhring nagyon nehéz, mivel abban és más dermatológiai detektált szubepidermális buborékfólia ártalmatlanítani, és az eozinofilek infiltrációjából a húgyhólyag és a tartalmát. Azonban, ha pemphigusszerű eosinophilia kevésbé hangsúlyos. Nagy segítség ilyen esetekben is immunomorfologicheskie kutatás. Míg bullózus pemphigoid a vérben és a szövetekben mutatnak antitestek alapmembránnal bullosa formájában dermatitis herpetiformis Duhring - IgA osztályú antitest, lokalizált a dermális papilla, húgyhólyag kerülete.

Bullosus erythema multiforme exudatív formában hiányában bullosus pemphigoid akut, a láz, rossz közérzet. Ill főleg a fiatalok körében. A kiütés több hétig tart, és a hatása alatt terápia teljesen megszűntek. Ezen kívül, a legtöbb buborék elhelyezkedik ödémás, hyperaemizációs alapján, míg a hólyagos pemphigoid, sokan megjelennek a változatlan bőrt. Szövettan a bullosa formájában váladékos erythema multiforme és pemphigusszerű van egy csomó közös, különösen szubepidermális helyét a buborék. Azonban, ellentétben pemphigusszerű meg bullosa forma váladékos erythema multiforme nem észleli a vezetékes és a keringő IgG.

Tól bullosa toxicoderma pemphigusszerű hiánya által okozott károsodások a bevitt gyógyszerek. Továbbá, a bőrkiütés, amikor bullosa toksikodermiya általában polimorf: megfigyelt nemcsak bullózus elemek, hanem az erythema, hólyagosodás, vezikuloznye elemek. A betegek gyakran jelölt láz, rossz közérzet, és más szokásos rendellenességek, ami nem jellemző a hólyagos pemphigoid. Ne feledje, hogy sok bőrgyógyász az elmúlt években, úgy pemphigusszerű mint paraneoplastic bőrgyulladás. Minden esetben, a betegség kell elvégezni vizsgálat kizárja a rosszindulatú daganatok, a belső szervek.

Vissza a cikkek listája a bőrbetegségek