Panencephalitis szubakut szklerotizáló
Szklerotizáló agyvelőgyulladás szubakut (Davson encephalitis)
Ez a betegség (ez is nevezik leykoentsefalitom Van Bogart, noduláris panencephalitis Petty-Doering, encephalitis zárványok Dawson) utal, hogy a tipikus formáinak lassú vírusfertőzések a progresszív lefolyású.
Diffúz elváltozások vezetett cserélni a régi név „panencephalitis”, hogy „panencephalitis.” Jelenleg a betegség lassú fertőzések tartós mutáns kanyaró vírus vagy más ismeretlen vírus. A patogenezisében P. o. P. vannak beállítva, hogy a két fő tényező - a tartósan a vírus a központi idegrendszerben és az immunológiai szabályozás zavara reaktivitás. A boncolás jelölt degeneratív változások, és a neuronok pusztulása az agykéreg az agyféltekék, subcorticalis csomópontok és a szár a nukleáris képződés, a felbomlása mielinhüvelyek és az axonok, diffúz proliferációja mikroglia és asztrofizika, perivaszkuláris beszűrődés.
A kórokozó - vírus, amely hasonlóságot mutat a kanyaró vírusa. Ő-t izoláltunk az agy biopsziák a betegek. Az agyszövet vírus fennmaradhat.
Mortem agy ezen betegség encephalitis jellemző a gliasejtek csomók (innen a név „csomós panencephalitis”) Van Bogart demyelinisatio kimutatható volt a kéreg alatti struktúrák, ami azonosításához betegség agyvelőgyulladás Dawson együtt gliasejtek elterjedése különösen jól nukleáris felvételen.
A betegség általában fejlődik éves kor között 5-15 év. A neurológiai státusz jellemzi mozgászavarok formájában hyperkinesis, változások az izomtónus, táplálkozási és az autonóm rohamok. Ugyanakkor gyorsan fejlődik progresszív demencia.
A klinikai képet. A betegség kezd szubakut és jellemzi polimorfizmus szindrómák, beleértve a mentális rendellenességek, mozgási rendellenességek, görcsök. Az első jelei P. o. P. - ingerlékenység, fáradtság, érzelmi labilitás, fáradtság, csökkent figyelem és a memória. Hamarosan kifejezve encephalasthenia csatlakozzon a mentális zavarok: van ostobaság, eufória; növeli aspontannost amely rávilágít nemcsak szellemi, hanem a motorteret. A betegek válnak letargikus, közömbös, hosszú fagyott ugyanabban a helyzetben. Ezek fejlesztése vizuális felismerési zavar, mozgászavar gyakran afáziás zavarok. Ez a lépés SP I n. S. (Pszichotikus) tart 1-12 hónap. A Stage II betegségek úgy alakulhatnak mozgási rendellenességek (extrapiramidális rendszer betegségei túlsúlyban). Megsértése izomtónus gyakran vegyes görcsös merev jellegű, gyakran jellemzi hyperkinesis (myoclonus, izomrángás, remegés). Subcorticalis rendellenességek kezdeti szakaszában a fejlődő a mono vagy gemitipu, de később átterjedt mind a karok és lábak. Tünetei a piramis traktus panencephalitis jelennek meg a háttérben már bővült képet a betegség. A gyakori tünetek is statikus és mozgásszervi ataxia (miatt elváltozások a kisagy és homloklebeny). Jellemző tünetek a betegség, és az állandó aggodalmat rohamok, mint generalizált rohamok, egyszerű és komplex rohamok távollétét, szürkületi államok és automatizmus. Ez a szakasz általában tart 6 hónap és 1 év.
A harmadik szakasz P. o. P. jellemzi megugrott izommerevség, görcsök megjelenése torziós, miogén kontrakturák. A betegek jelentős elnyújtott tónusos görcsök decerebrációs típusú demencia növekszik. Tekintettel a növekvő merevségét gyengíti klónusos görcsöket és túlzott mozgékonyság. A szakasz időtartama III - néhány hónapon belül.
Az utóbbi (kómás) lépés „SP n. S. jellemző a teljes veszteség a mentális funkciók, kitartó decerebrációs merevség, hipertermia válságok lázzal hektikus típusú, cachexia. Halálokként akkor jelentkezik, amikor a fejlődő keringés összeomlásához vagy összefüggő betegség.
Vannak akut, szubakut és krónikus P. o. P. Az akut P. belül n. S. betegség időtartama kevesebb, mint 6 hónap szubakut - 2-3 év, a krónikus lefolyású elengedést 2-3 éves.
A betegség gyakran végződik halállal, amely akkor legkésőbb 2 éven belül annak megkezdését.
A kép ismertetett szubakut áramló betegség előfordulása súlyos neurológiai betegségek, köztük aprakticheskih és dysarthria, demencia tünetei valóban azonosították nehezen, és többet is jelzi, az egész arcbőrt a beteg és viselkedések, amelyek tükrözik különböző mértékű veszteséget szellemi és kommunikációs funkciókat.
A krónikus formái ritkábbak. Ezekben az esetekben, belül 4-7 év azonosított különböző formáit hiperkinetikus, növeli a súlyossága és hatásai a demencia.
Diagnózis P. o. P. alapján jellemző klinikai kép a betegség súlyos extrapiramidális, spasztikus, epilepsziás demencia és események, progresszív lefolyású és az eredmények további kutatási módszerek. Az utóbbiak közé tartozik a regisztrációs EEG minden vezet nagy amplitúdójú lassú hullámok frekvenciája 4-5 másodpercenként (Radermekkera komplexek). A későbbi szakaszokban a P. o. P. eltűnhetnek, majd uralja a lassú ritmusát megszakadása elektromos aktivitását az agyban. Amikor komputertomográfia az agyféltekék észlelt alacsony sűrűségű terület. Közel a morfológia és panencephalitis klinikai megnyilvánulásai periaksillyarny diffúz encephalitis (Schilder féle betegség) jellemzi túlsúlya tünetek lézió piramis rendszerek. Rohamok, általában formájában a generalizált rángásos-tónusos görcsök gyakran előzi mozgási rendellenességek. Az egyik forma P. o. P. pseudotumor áramlik a koponyán belüli magas vérnyomás és pangásos változások a fundus. A differenciálás P. o. P. a tumor alapuló dinamikus ellenőrzését betegek és a komputertomográfia adatokat.
A kezelés. By kóroki terápiák közé tartozik a glükokortikoidok (lásd. Sclerosis multiplex), de elég gyakran a kezelés hatástalan. Enyhítésére görcsök alkalmazunk barbiturátok (fenobarbitál, Benzonalum, hexamidin) karbamazepinnel együtt (Finlepsinum, Tegretol) és a valproinsav származékok (Depakinum, Konvuleks) kor dózisokban. Ahhoz, hogy csökkentik az izomtónust használt Mydocalmum baclofen (Lioresal). Rendeljen értágítók (Cavintonum, Sermion) Nootropilum, B-vitamin, és bizonyos esetekben az anabolikus hormonok (nerabolil, retabolil) merevítő eszközzel.