Szubakut szklerotizáló panencephalitist - a betegség tüneteit, megelőzésére és kezelésére szubakut
Mi szubakut szklerotizáló panencephalitis -
Szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás (demielinizációs leuko- és panencephalitis) - eredeti formája a krónikus és szubakut enkefalitisz progresszív súlyos betegségben (agyvelőgyulladást zárványok Dawson, szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás Van Bogart, noduláris panencephalitis Pete-Doering, Tarishki szubakut szklerotizáló panencephalitist). Mivel a különbség a klinikai kép és a morfológia relatív és jelentéktelen, most úgy kezelik, mint egy betegség, gyakran nevezik „szubakut szklerotizáló panencephalitist.” Ez a csoport a betegségek tartoznak periaksialny Schilder Encephalitis (periaksialny diffúz sclerosis), amely azonban van néhány klinikai kellően körülhatárolt és patológiai jellemzői.
Szubakut szklerotizáló panencephalitis sokkal gyakoribb gyermekeknél, akik kanyaró éves kora előtt két. Szubakut szklerotizáló panencephalitis alakul után néhány évvel a kanyaró, és általában több hónapig vezet demencia. Jellemzője, hogy nagyon magas titer kanyaró antitestek szérumból és cerebrospinális folyadékban. Úgy tűnik, ez a betegség az eredménye gazdaválaszt károsodott replikáció kanyaró vírus az agyban.
Az Egyesült Államokban az egy évvel legalább 10 esetben ez a ritka betegség. Az előfordulási meredeken esett bevezetését követően a kanyaró elleni védőoltást. Anamnézis a legtöbb esetben jellemző a kanyaró korai gyermekkorban (legfeljebb 2 éves), a lappangási idő 6-8 év, akkor egyre neurológiai rendellenességek; az esetek 85% -ában diagnosztizálnak korban 5-15 év.
Mi okozza / okai szubakut szklerotizáló panencephalitist:
A etiológiája szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás fontos szerepet játszik perzisztens vírusfertőzés tűnik kanyaró. Azoknál a betegeknél, szubakut szklerotizáló panencephalitist található a vérben és a cerebrospinális folyadék nagyon magas titerű kanyaró antitestek (még jegyezni, a betegek akut kanyaró fertőzés). Azonosított a kanyaró-specifikus immunglobulin, jellemző a jelenlegi kanyaró fertőzés. kanyaró vírus az agyban állapotban elnyomott. Egyes kutatók képesek voltak izolálni kanyaró vírus agyszövet elhunyt betegek. A betegség patogenezisében szerepet játszik az autoimmun mechanizmusok, valamint a megszerzett vagy veleszületett immunrendszer.
Patogenezise (mi folyik itt?) A szubakut szklerotizáló panencephalitist:
Patogenézisében szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás számít két fő tényező - a tartósan a vírus a központi idegrendszer és az immunológiai szabályozás zavara reaktivitás.
Mikroszkopikusan észlelt súlyos diffúz demielinizáció és gliózis a fehérállomány az agyféltekék. Bizonyos esetekben, van egy csomó gliasejtek csomók. Más esetekben, talált oxyphilous felvételét a magok a neuronok az agykéregben, kéreg alatti, agytörzs a háttérben degeneratív változások. Az axonok kezdetben továbbra is viszonylag sértetlen, majd meghal. Ünnepelte közepesen súlyos perivaszkuláris beszűrődését limfoid és plazma sejtek. A leykoentsefalita Schilder jellemzi a gliasejtek szaporodása a gócok sclerosis.
Tünetei a szubakut szklerotizáló panencephalitist:
Betegség érzékeny főleg a gyerekek és serdülők 2-15 éves, de néha a betegség a felnőttkorban. Szubakut alakul ki, észrevehetetlen. A tünetek megjelennek, ez tekinthető a neurotikus: zavartság, ingerlékenység, fáradtság, sírás. Ezután jeleit mutatják a személyiség megváltozása, eltérések a viselkedés. A betegek közömbössé válnak, elveszítik a távolság, az a barátság, hűség, jobb kapcsolat, fegyelem. Kezdje uralni a primitív impulzusok: a kapzsiság, az önzés, a kegyetlenség. Ugyanakkor vannak olyan lassan növekszik rendellenességek magasabb agyi funkciókat (agraphia, afázia, Alex, mozgászavar), a térbeli tájékozódás, a testkép zavarok. 2-3 hónap múlva. A betegség kezdete neurológiai státusz kiderült hyperkinesis mint izomrángás, izomgörcs torziós gemibalizma. Ugyanakkor vannak olyan epilepsziás roham, kis görcsök, állandó parciális rohamok írja Kozhevnikov epilepszia. Ezt követően, mivel a betegség előrehaladtával hiperkinézis gyengítik, de növekedni kezd tünetei parkinsonizmus és disztóniás tünetek, amíg decerebrációs rigiditásra. Extrapiramidális rendellenességek általában együtt bizonyíték a vegetatív rendellenességek - zsírosság arc, nyálfolyás, fokozott verejtékezés, vazomotoros labilitás, tachycardia, tachypnoe. Gyakran megfigyelhető önkéntelen nevetés és a sírás, hirtelen outcries ( „kiáltása sirályok”). Gyakori tünet a statikus mozgásszervi ataxia frontális eredetű (a beteg nem tartja a test függőleges helyzetben).
A betegség későbbi stádiumában fordul elő mono-, hemi- és tetrapareses spasztikus karakter, amely, mint szuperponált ekstrapiramidnye és fronto-kisagyi motoros károsodás. Azonosított szenzoros és motoros afázia, hallási és vizuális felismerési zavar. Cachexia előrehaladtával.
Természetesen és prognózisa
Során szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás négy szakaszból áll.
- Az 1. szakaszban a vezető tünetek közé tartozik a személyiség megváltozása, viselkedési rendellenességek, hibák a növekvő magasabb agyi funkciókat, a különböző hyperkinesis, görcsös rohamok és nesudorozhnye. Ez a lépés I (pszichotikus) tart 1-12 hónap.
- A 2. szakaszban felvette a hangot extrapiramidális rendellenességek és a vegetatív központi szabályozás; Megsértése izomtónus gyakran vegyes görcsös merev jellegű, gyakran jellemzi hyperkinesis (myoclonus, izomrángás, remegés). Subcorticalis rendellenességek kezdeti szakaszában a fejlődő a mono vagy gemitipu, de később átterjedt mind a karok és lábak. Tünetei a piramis traktus panencephalitis jelennek meg a háttérben már bővült képet a betegség. A gyakori tünetek is statikus és mozgásszervi ataxia (miatt elváltozások a kisagy és homloklebeny). Jellemző tünetek a betegség, és az állandó aggodalmat rohamok, mint generalizált rohamok, egyszerű és komplex rohamok távollétét, szürkületi államok és automatizmus. Ez a szakasz általában tart 6 hónap és 1 év.
- Harmadik szakasz jellemzi megugrott izommerevség, görcsök megjelenése torziós, miogén kontrakturák. A betegek jelentős elnyújtott tónusos görcsök decerebrációs típusú demencia növekszik. Tekintettel a növekvő merevségét gyengíti klónusos görcsöket és túlzott mozgékonyság. A szakasz időtartama III - néhány hónapon belül.
- Az utóbbi (eszméletlen) szakasza szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás jellemzi teljes elvesztése mentális funkciók, kitartó decerebrációs merevség, hipertermia válságok lázzal hektikus típusú, cachexia. Halálokként akkor jelentkezik, amikor a fejlődő keringés összeomlásához vagy összefüggő betegség.
Alatt szklerotizálószert encephalitis folyamatosan halad, és mindig befejezi halálos. A betegség időtartama általában 6 hónap. akár 2-3 évig. Van képez előforduló krónikus periodikusan előrenyomuló javulást. Bekövetkezik a halál állapotában mozdulatlanság, cachexia, elgyengülés, gyakran status epilepticus vagy tüdőgyulladás miatt.
A klinikai kép leykoentsefalita Schilder van néhány funkciók több mint egy hangsúlyos pyramistünetek uralja az extrapiramidális, gyakrabban grand mal rohamokat. A kezdeti szakaszban uralkodó pszichiátriai rendellenességek. Talán egy pseudotumor forma jeleit növekedése odnoochagovyh félgömb tünetek bevonásával koponyaűri nyomásfokozódás. Jellemző agyidegek, különösen párokat II és VIII. Amblyopia lehet akár vakság. A szemfenéki feltárta sorvadás az optikai korong. Egyes esetekben amaurosis sértetlen marad pupilla reakció fényt, mivel a központi karakter (miatt elváltozások a nyakszirti lebeny) amaurosis. A CSF pleocytosis mérsékelt erősséggel észlelt, növelve a fehérjetartalom és a szint a gamma-globulin. Kolloid reakciót Lange ad paralitikus görbe szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás, gyulladásos és vegyes - a panencephalitis Schilder. Kóros elváltozásokat és Lange reakció gipergammaglobulinorrahiya korai jelei leuko- és panencephalitis. Érzékeli emelkedett CSF oligoklonális. határozzuk rendkívül magas a szérum és gerincvelői folyadék (különösen a szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás) kanyaró antitest titer. A periodikus EEG sztereotip rendszeres kétoldalú szinkron nagy amplitúdójú elektromos aktivitás szintje (Rademekkera komplexek). Amikor echoencephalography törekedni az esetek több mint pseudotumor leykoentsefalita, elmozdulás a középvonaltól struktúrák nem található. A leginkább informatív a számítógépes axiális tomográfia.
Diagnózis a szubakut szklerotizáló panencephalitist:
Vannak nehézségek korai szakaszában, amikor gyakran diagnosztizálják ideggyengeség, hisztéria, a skizofrénia. A jövőben, a differenciál diagnózis végezzük agytumor. A diagnózis alapján kell a diffuseness, és nem a „odnoochagovost” léziók, hiányában a koponyaűri nyomásfokozódás, elmozdulás a középvonaltól struktúrák az agy alatt echoencephalography, MRI, EEG kórjelzô kép.
Amikor a jellemző EEG változások: Időszakos (minden 3-8 c) kisüti nagy amplitúdójú lassú hullámok genitális időszakok váltakoznak a tevékenység szuppresszió. A jellemző mintázatát agy-gerincvelői folyadék - hiányában sejtek, normál vagy kissé megnövelt fehérje koncentrációjának és a nagyon magas relatív koncentrációja a gamma-globulin (20% összes fehérje gerincvelői folyadék). Változatlanul kanyaró antitesttiter emelkedett a cerebrospinális folyadékban gyakran jellemző oligoklonális immunglobulin.
CT és MRI láthatjuk több lézió a fehérállomány, agyi atrophia és obstruktív hydrocephalus.
Speciális módszerek lehet azonosítani kanyaróvírus kultúra agyszövet. Virális antigének által észlelt immuncitokémia, és a virális RNS-t - módszerek fluoreszcens in situ hibridizációval vagy PCR-rel.
Kezelése szubakut szklerotizáló panencephalitist:
By kóroki terápiák közé tartozik a glükokortikoidok, de elég gyakran a kezelés hatástalan. Enyhítésére görcsök alkalmazunk barbiturátok (fenobarbitál, Benzonalum, hexamidin) karbamazepinnel együtt (Finlepsinum, Tegretol) és a valproinsav származékok (Depakinum, Konvuleks) kor dózisokban. Ahhoz, hogy csökkentik az izomtónust használt Mydocalmum baclofen (Lioresal). Rendeljen értágítók (Cavintonum, Sermion) Nootropilum, B-vitamin, és bizonyos esetekben az anabolikus hormonok (nerabolil, retabolil) merevítő eszközzel.
Van bizonyíték arra, hogy inozin pranobex (100 mg / kg / nap orálisan) néha segít kiterjeszteni az élet és állapotának javítására, de ezek ellentmondásosak.
Melyik orvos kell fordulnia, ha szubakut szklerotizáló panencephalitis:
Van valami bánt? Azt akarom tudni, további részleteket a szubakut szklerotizáló panencephalitist, annak okai, tünetei, kezelés és a megelőzés során a betegség lefolyása és a diéta utána? Vagy van szüksége egy szűrés? Tudod, hogy egy találkozót egy orvos - klinika Eurolabtól mindig az Ön szolgálatában! Top orvos fogja megvizsgálni, és tanulmányozza a külső jelei a betegség, és segít azonosítani a tüneteket, tanácsot ad, és biztosítja a szükséges segítséget és a diagnózis. Azt is hívni az orvost otthon. Eurolabtól klinika nyitva van éjjel-nappal.
Ha bármilyen vizsgálatot végeztek korábban, biztos, hogy az eredmények az orvoshoz. Ha a vizsgálat nem teljesült, akkor minden szükséges lépést megtesz a klinikánkon vagy kollégáink más klinikákon.
You. Be kell, hogy nagyon óvatos megközelítés, hogy az állam a teljes egészségét. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a tüneteket, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegség, amely a tetején nem mutatkoznak a szervezetben, de a végén kiderül, hogy sajnos az általuk kezelt túl késő. Minden betegség saját sajátosságait jellemző tünetek - az úgynevezett tüneteket. Meghatározása a tüneteket - az első lépés a diagnózis betegségek általában. Ehhez csak meg kell évente többször át kell vizsgálni az orvos. nemcsak hogy megakadályozza egy szörnyű betegség, hanem hogy fenntartsák az egészséges lélek test és a test egészére.
Ha azt szeretnénk, hogy kérje az orvos -, hogy használja a szakaszban az online konzultáció. talán meg fogja találni a válaszokat a kérdésekre, és olvassa el a tippeket ellátást. Ha érdekli a visszajelzést a klinikák és az orvosok - meg kell találnia a szükséges információt, hogy az összes gyógyszert. Is regisztrálhat az orvosi portálon Eurolabtól. hogy folyamatosan a legfrissebb híreket és naprakész információ a helyszínen, amely automatikusan elküldjük Önnek e-mail.