Malignus hyperthermia - ez
Malignus hipertermia (MH malignus hyperpyrexia) [1] - egy ritka életveszélyes állapot. Ez történik az intézkedés alapján bizonyos gyógyszerek használt altatásban. különösen inhalációs anesztézia és izomlazító szukcinilkolint. Érzékeny egyéneknél, ezek a gyógyszerek okozhatnak gyors és ellenőrizhetetlen növekedésével oksilitelnogo anyagcserében. amely növeli a szervezet energia szükségletét oxigént. széndioxid képződés és a testhőmérséklet. végül vezető összeomlik és a halál, ha nem kezelik.
járványtan
Malignus hyperthermia öröklődik autoszomális domináns módon. Amikor ez a hibás RYR-1-gén, található a kromoszóma hosszú karján 19 (19q13.1), és felelős a kódoló rianodin receptor (a kalcium-csatorna a szarkoplazmatikus retikulum) [3]. Több mint 25 mutációk ebben a gén asszociált a malignus hyperthermia.
MH felébreszteni a fejlesztési halogénezett inhalációs érzéstelenítő (például halotán. Szevoflurán) és szukcinilkolin. Kevesebb provokáló tényezők stressz, fizikai terhelés, mint például a túlzott túlmelegedés vagy a [4].
Kiváltó tényezők hatására a kibocsátás nagy mennyiségű kalciumot a szarkoplazmatikus retikulumból a vázizmok (mutációkkal RYR-1 gént), ami egy stabil csökkenését a múltban [5]. Ennek eredményeként az izmok előfordul ATP kiürülését. energiaforrása sejtek, amely kiváltja glükogenolízist és fosforilatkinaznuyu rendszert. Fokozott metabolizmus növeli az oxigén fogyasztást és szén-dioxid és a hő. Kimerülése aerob energia útvonal kezdete anaerob metabolizmus, ami a felhalmozási laktátacidosissal. Ennek eredményeként, az izomrostok elpusztulnak. felszabadító a vérbe kálium-, mioglobin és a kreatin-kináz. Hyperkalaemia okozhat szívritmuszavarok, myoglobinuria - vesekárosodás [6].
Az eredmény rendellenességek izomreiaxáció folyamat szimptomatikus, izommerevség. Hosszan tartó izomösszehúzódás igényel folyamatos energiafelhasználás, zárt ATP. A hiány ATP aktiválja glikogenolízis és fosforilatkinaznuyu rendszer. Az eredmény a megnövekedett metabolizmus megnövekedett oxigén fogyasztást és a CO 2 és a megnövekedett hőtermelés. Az eredmény a duzzanat és ödéma az izomszövet sérült miocita membrán és rhabdomyolysis okozza hiperkalémia, hiperkalcémia, myoglobinuria és szintjének növelése a CPK a vérben. Sharp metabolikus és elektrolit zavarok gátlásához vezet a kardiovaszkuláris rendszer, agyi ödéma és más szervi rendellenességek.
klinikai kép
Az első tünetek gyakran nyilvánvaló PG, vagy bizonyos idő után a bevezetése provokáló a hatóanyag, vagy a posztoperatív időszakban. A legkorábbi jelei a betegség - a gyors növekedés a CO2 szint a kilélegzett levegőben. A klasszikus jelei MH - tachycardia. szapora légzés. hipertermia. cyanosis és generalizált izommerevség. A laboratóriumi adatok - jelentős növekedése PaCO2. csökken PaO 2. vegyes acidózis, hiperkalémia és mioglobinemiya.
diagnosztika
Halotánnal koffein összehúzódási teszt - a gold standard diagnózisának MH. [7]
Dantrolen - csak specifikus gyógyszer, amely közvetlenül hat a rianodin receptorokon, megakadályozza a kalcium felszabadulását [8].
Nézze meg, mit „malignus hyperthermia” más szótárak:
Malignus hipertermia - * zlayakasnaya gіpertermіya * malignus hyperthermia örökletes humán betegség jellemző izomdisztrófia, tachycardia és akaratlan izomrángások. Halálhoz vezet altatásban. Öröklődik autoszomális ... ... Genetics. kollégiumi szótár
Malignus hyperthermia - malignus hipertermia malignus hyperthermia. HZCH jellemezve izomsorvadás, tachycardia, akaratlan izom-összehúzódások, halálhoz vezető altatásban (lásd.
Hipertermia MALIGNUS - méz. Szindróma malignus hyperthermia, általában megfigyelhető szövődményeként érzéstelenítés (különösen, ha a tiopentál és halotán). A test hőmérséklete emelkedik gyorsan 42 ° C-on (!), És a fenti, van egy általánosított rhabdom myolysis ... ... Betegség Directory
Malignus hyperthermia - csoport örökölte által jellemezhető állapotok, meredek emelkedése testhőmérséklet, hogy 39-42 fok, válaszul a bevezetése Az inhalációs anesztézia (észter érzéstelenítők, halotán, ciklopropán és hasonlók), valamint a izomrelaxánsok, különösen ... ... Collegiate Dictionary Pszichológiai és a pedagógia
Neuroleptikus malignus szindróma - (NMS) viszonylag ritka, de életveszélyes kapcsolódó rendellenesség figyelembe pszichotróp gyógyszerek, különösen antipszichotikumok (neuroleptikumok). Ez akkor is előfordulhat, ha rendel más dofaminugnetayuschih gyógyszerek vagy ... ... Wikipedia
A halotán - A készítmény hatóanyaga >> halotánt * (halotán *) Latin név Halothane ATX: >> N01AB01 halotán Farmakológiai csoport: Anaestheticumok nosological besorolás (ICD 10) >> Z100 * CLASS XXII Sebészeti gyakorlat összetételét, és a formában ... ... szótár az orvosi drogok
Neuroleptikus extrapiramidális rendellenességek - komplex motoros rendellenességek nyilvánul neurológiai kapcsolatos komplikációk az antipszichotikus gyógyszerek (antipszichotikumok). A „gyógyszer extrapiramidális rendellenesség” magában foglalja által okozott betegségek ... ... Wikipedia
Neuroleptikus szindróma - BNO-10 ICD-9 G21.021.0 333.92333.92 neuroleptikus szindróma (több közös neve extrapiramidális tünetek ... Wikipedia