Malignus hyperthermia - okai, tünetei és kezelése
Mi malignus hyperthermia? Mik a lehetséges oka ennek a betegség, és milyen tünetek? Információk a terápia ellen a genetikai betegség.
Mi malignus hyperthermia
Malignus hyperthermia - a farmakogenetikai patológia. összefüggő mutáció (továbbított egy autoszomális domináns elv) gén 19-es kromoszómán (q12-13 szinten) manifesztálódik, amikor bizonyos gyógyszerek, mint például érzéstelenítők.
Ez egy nagyon ritka betegség: akkor az 1-ben 50.000 felnőtt és 1 gyermek 10.000 (nem világos, hogy miért van ez a különbség a gyermekek és felnőttek számára), és potenciálisan halálos kimenetelű.
Lássuk részletesen, hogy mi történik.
Ennek oka az, hogy megsértették a mutált gén
Ez a gén a rosszindulatú hipertermia RYR1. kódolja rianodin receptorok. Ezek a receptorok szintjén helyezkedik vázizom kalcium felszabadítása, valamint biztosítják a szükséges során izomösszehúzódás.
Az alanyok a mutáns gént, bizonyos feltételek mellett, ezeket a csatornákat nyitva marad hosszú ideig. ami egy hatalmas kiadás kalcium és felhalmozódása a citoplazmában. Fokozott kalcium koncentráció váltja ki a biokémiai folyamatok vezetnek rhabdomyolysis és hiperkalémia (izom sejtek pusztulását).
A túlzott kalcium felszabadulását idézi számos folyamatokat a szervezetben:
- Izomgörcs. metabolikus szindróma.
- Az energiafogyasztás növekedésének a sejtek által.
- A megnövekedett ATP fogyasztás.
- Fokozott anyagcsere a termelés nagyobb mennyiségű ATP. valamint a kialakulását hő és szén-dioxid, ez vezet a hipertermia és a metabolikus acidózis.
- Fokozott anaerob metabolizmus (reakciók, amelyek előfordulnak a oxigén hiányában) növeli a koncentrációt tejsav eredményeként tejsavas acidózis.
- A rhabdomyolysis. Ha ezeket mechanizmusok eredménye végső soron kárt izomsejtekben.
Az okok, amelyek miatt a malignus hipertermia
A fő oka a malignus hipertermia egy gén mutációjával, kromoszómán található 19. Azonban, a következményei az ilyen mutációk, melyek bizonyos körülmények között, mint például:
- Bemutatjuk fájdalomcsillapítót. Ez a fő oka a malignus hyperthermia. A leggyakrabban okoz ez a reakció gázok halogéntartalmú, használunk érzéstelenítők, mint például halotán, desfluran, izoflurán, enflyura.
- Gyógyszerek adagolását, izomlazítók. altatóorvos használja őket, hogy a beteg az izmok ellazítására és megkönnyítik a bevezető cső Mesterséges lélegeztetés a légcsőben. Között az izomlazító, hogy okozhat a malignus hyperthermia kell elkülöníteni az szukcinilkolint.
- Izomláz. Egyesek szerint a legutóbbi vizsgálatok szerint, az intenzív erőfeszítések és a törzs izmait, tüneteket okozhat malignus hyperthermia.
A tünetek a hipertermia - korai és késői
Tünetei malignus hipertermia osztható korai és késői. azaz a tünetek fordulnak elő közvetlenül a beadás után a hatóanyag és a tünetek jelennek meg, egy kicsit később.
A korai tünetek társított patogenetikai fentebb ismertetett mechanizmus közül az első tünetek megjelennek:
- Izommerevség. szintjén az izmok és a görcsök, lokalizált területén rágóizmok.
- Növeli a szívritmust. lehetséges megsértését a szívfrekvencia és a vérnyomás instabilitás.
- A megjelenése acidózis. légzőszervi és anyagcsere.
- Izzadás. erős izzadás és a megnövekedett oxigén igény, hogy megnyilvánulhat cianózis.
Később a tünetek társulnak kárt az izmok:
- Kapcsolat a vér a bizonyos anyagok, mint például a mioglobin, a kreatin és a kálium. - olyan anyagok, amelyek jelzik izomsérülés.
- Nagyon magas láz. megjelenése nagyon magas láz - több mint 42 ° C-on Megemelkedik a hőmérséklet fokozatosan, azt feltételezzük, hogy a növekedés 1-2 ° C-on következik be ötpercenként.
- Izomfájdalom. előfordulása súlyos fájdalom az izmokban.
- Sötét vizelet. azért, mert a tartalmát mioglobin (egy fehérje, amely megköti az oxigént).
- Intravascularis koaguláció. Súlyosabb esetekben előfordulhat, hogy a jelenség a intravascularis koaguláció.
Kezelésére a malignus hyperthermia
Malignus hipertermia van osztva két kulcsfontosságú pontokat kell végezni a lehető leghamarabb, hogy elkerüljék a beteg halálához:
- Mindenekelőtt fel kell függesztenie a bevezetése a kábítószer okozta a tüneteket malignus hyperthermia.
- ezután intravénásán vvodyatdantrolen nátrium. Kezdő adag, mind felnőttek, mind gyermekek - 1 mg / kg, ez lehet fokozatosan növelni, attól függően, hogy a tünetek súlyosságától, a 10 mg / kg. Általában, a szükséges dózis körülbelül 2,5 g / kg, hogy elérjék a tünetek megszűnésének. Terhesség és szoptatás alatt azt kell értékelni a kockázat / haszon magzatot vagy a gyermeket.
Hogyan lehet megakadályozni a malignus hyperthermia
Megelőzése malignus hyperthermia által biztosított a tanulmány a pontos történetét a betegség, és néhány genetikai tesztek kimutatására gén mutációja a 19-es kromoszómán.
Általános ajánlások a következők:
- Beteg kórtörténete. A vizsgálat során, amely végre a műtét előtt, meg kell, hogy vizsgálja meg a személyes és a családi kórtörténet a beteg, azonosítani epizódok egy betegség családi vagy mellékhatását gyógyszerek, érzéstelenítők.
- Előállítás. előállítása során a műtét előtti, felkészültség biztosítása fellépés protokoll esetén a tünetek, valamint, hogy előkészítse a gyógyszert, amelyek szükségesek leküzdésére tüneteket.
- Kimutatása malignus hyperthermia. ha már telepítve, a beteg ki van téve a malignus hyperthermia - dantrolén nátrium adjuk megelőzésére.
Malignus hyperthermia - elég trükkös patológia, gyakran nem tudjuk a létezését, és vegyük észre csak belépés után az altatás. Ebben az esetben fontos, hogy időben történő beavatkozásra, mielőtt a tünetek, annak érdekében, hogy mentse a beteg életét.