malignus hipertermia
Malignus hipertermia írták le először 1960-ban, és Denborough Lovell. Az első eset, amikor a tünetek a malignus hyperthermia már részletesen ismertettük, volt egy fiatal férfi, aki 10 a 24 rokonok megölte az altatás alatt.
Fokozatosan, a tudomány fejlődése vezetett az a tény, hogy a „szent terror”, mielőtt ez a tünetegyüttes orvosok költözött teljes irányítását malignus hyperthermia.
Epidemiológiája malignus hyperthermia
Rosszindulatú hipertermia örökletes betegség előfordulási gyakorisággal 1: 3 000-15 000 esetben altatásban gyermekek és 01:50 000-100 000 altatásban felnőtteknél. Malignus hyperthermia gyakoribb férfiakban, mint nőkben.
A etiológiája malignus hyperthermia
Öröklési típusú rosszindulatú hipertermia - egy autoszomális domináns. A gén felelős a betegség kialakulásának az a 19. kromoszómapár.
Mint sok örökletes betegségek, malignus hipertermia gyakran kombinálják más örökletes betegségek. Leggyakrabban ez körülbelül szindróma király-Denborough (lassan progrediáló izom myopathia kontraktúra, csontváz-rendellenességek, visszamaradt fizikai fejlődés és cryptorchismus) és betegségek, a központi rúd (myopathia egy I. típusú izomrostok egy központi degeneráció).
Mert altatóorvos fontos tudni, hogy a gyógyszerek, amelyek provokáló tényezők malignus hyperthermia. Ezek közé tartozik a szukcinilkolin gyógyszerek, metoxiflurán, halotán, enflurán, izoflurán, dezflurán és szevoflurán. By biztonságos gyógyszerek közé tartoznak a barbiturátok, benzodiazepinek, opioidok, a dinitrogén-oxid, helyi érzéstelenítők, propofol, ketamin, nem depolarizáló izomlazítók.
Kórélettana malignus hyperthermia
Eseményindítók gátolja a kalciumcsatornákat funkció szarkoplazmatikus retikulumból, ami zavar a felszabadulását ionizált kalcium és reabszorpció. A kalcium-koncentráció a citoplazmában van növelve, és meghaladhatja az arány a nyolc alkalommal. Aktiválása az intracelluláris kalcium aktin-miozin komplex okoz zavart az izom relaxációs folyamat, amely megnyilvánul klinikailag súlyos izommerevség. Hosszan tartó izmok összehúzódása vezet kimerülése ATP-kiváltó glükogenolízist folyamatot, és aktiválja fosforilatkinaznuyu rendszert. A fokozott anyagcsere növekedéséhez vezet Az oxigénfogyasztás és szén-dioxid-gáz és a hő. Kimerülése után az aerob energia aktív útvonal aerob glikolízis, amely mellé a felhalmozási laktát vezet metabolikus acidózis.
Az izomszövet növeli az ödéma. Károsodása izomsejt falak okoz masszív rhabdomyolysis, amely kíséri hiperkalémia, hiperkalcémia, myoglobinuria és megnövekedett kreatin-kináz szint a vérben.
Hirtelen változásai az elektrolit-egyensúly nyomja kardiovaszkuláris aktivitás, duzzadását idézik elő az agyban.
Klinika és diagnózisa malignus hyperthermia
Szerint a legtöbb forrás, egy korai jele a malignus hyperthermia lehet gyors növekedése a szén-dioxid- a kilélegzett levegőben.
Egyéb jelei malignus hyperthermia a tachycardia és tachypnoe, cianózis, vérnyomás instabilitás, generalizált izommerevség és egy meredeken emelkedő testhőmérséklet.
Megfelelő értékelése megjelent tachycardia és láz a műtét során figyelembe kell venni, hogy amellett, hogy a malignus hipertermia, ezek a tünetek kísérhetik túlműködés, phaeochromocytoma, hipotalamusz elváltozások, neuroleptikus malignus szindróma.
Leggyakrabban a malignus hyperthermia alakul kontraktúrát rágóizmok beadására adott válasz Szukcinilkolin. Ez lehet egy első tünete malignus hyperthermia.
A szívritmuszavarok, alkalmazottai jele malignus hipertermia, lehet formájában kamrai tachycardia és extrasystolék.
Laboratóriumi vizsgálatok malignus hyperthermia jelzik a acidózis, coagulopathiát.
Kezelésére a malignus hyperthermia
Az első sürgősségi intézkedéseket kell végrehajtani jelentősen diagnosztizált malignus hipertermia, legyen megállítani a gyógyszerek bevezetése kiváltó.
Kiemelten kell kezelni oxigenizációs áramlási - 10 l / perc.
Továbbá, eszközt kell bevezetni dantrolen 2,5 mg / kg. A bólusz a hatóanyag adagolása addig végezzük, amíg a teljes tüneteinek a malignus hyperthermia. Teljes eltelt dantrolen elérheti a 10 mg / kg.
Helyes metabolikus acidózis kell lennie intravénás adagolásra bikarbonát ellenőrzése alatt vérgáz. Hiperkalémiára beadást igényel a glükóz oldatok inzulinnal.
Kihűlni a beteg alkalmazza hideg sóoldatot, amelyet bevezetünk 15 percenként az arány 15 mg / kg.
Tüneti kezelés enyhíti szívritmuszavarok novokainamidom vagy lidocain. Hogy fenntartsák a megfelelő vizeletmennyiség előírt mannit vagy furoszemid. A munka is egyidejű korrekciója Coagulopathia.
Enyhítsék az akut fázis malignus hipertermia jelzi az fordítását a beteg az intenzív osztályon, ahol be van állítva a nappali és éjszakai megfigyelést meghatározása vérgáz, elektrolit, mioglobin és a kreatin-kináz, valamint intravénás beadását dantrolén.