A hipofízis törpeség - klinikai kép, diagnózis, kezelés
Hipofízis törpeség - összefüggő betegség a késedelem növekedés és fizikai fejlődését miatt növekedési hormon-hiány rendellenességeket az agyalapi mirigy, a növekedési hormon bioszintézis-rendellenességek, szöveti érzékenység a módosított növekedési hormon és a módosított szöveti érzékenység növekedési hormon receptorokhoz. A betegség nagyon ritka, előfordul azonos gyakorisággal férfiak és a nők.
Etiológiája és patogenezise.
A leggyakoribb oka a betegség egy genetikai örökség. Pangipopituitarnaya törpeség a legnépszerűbb betegség által örökölt recesszív módon. A hipotalamikus rendellenességek a primer és szekunder fejleszti elégtelensége elülső hipofízis hormonok. Gyógyszer ismert formák törpeség, amelyben van izolált növekedési hormon hiány. Csak genetikai formáját a betegség társulhat egy növekedési hormon receptor hiány és hiány szomatomedin.
Hozzárendelése egy nagy csoport szenvedő betegek törpeség szerves CNS patológiás állapotok a korai gyermekkorban vagy a méhben. Ezek közül a betegségek lehetnek hipoplázia, vagy teljes hiánya a hipofízis, a hipofízis disztónia, atrophia kompresszió közben a tumor, cisztás degenerációja, vagy trauma a központi idegrendszer vagy a szülés utáni vnturiutrobnye, szülés során malpresentation, a többes terhességek. Csak külön megkülönböztetni a fertőző és mérgező elváltozások az agyalapi mirigy.
Agyi primordiális törpeség következménye a méhen belüli elváltozások. Ez ahhoz vezethet, hogy „törpeség születéstől” együtt microcephalia.
Törpeség gyakran kíséri krónikus betegségek, mint például a glomerulonephritis, amely ellen hyperasotemia közvetlenül befolyásolja a máj sejtek, szintézisének csökkentésével szomatomedin. Amikor törpeség változtatni a belső szervek, a csontok elvékonyodnak, késleltetett csontosodás. Van egy fejletlen izmok és a bőr alatti szövetek, hypoplasiás belső szerveket.
A klinikai képet.
A fő jele a törpeség egy drámai különbség a gyermek növekedését és fizikai fejlődését. Amikor törpeség okozta genetika, beteg gyermekek egészséges lehessen szülők. A születés, a gyermek normális testsúly és a növekedés, a fejlődési késések kezdenek megjelenni 2-4 év.
Kezelés nélkül az év a gyermek felnő, 1,5-2,5 cm. Felnőttek kezelés nélküli gyermekek test arányait. Előbb jelennek szenilis jellemzői a lassú sejtgenerálás és kudarc anabolikus növekedési hormon hatását, a bőr száraz, sápadt, sárgás árnyalatú. Az emberek szenvednek, törpeség, lehet alultáplált vagy elhízás. A haj lehet normális, de általában száraz, vékony és törékeny. Szeméremszőrzet és a hónalj általában nem. A laboratóriumi vizsgálatok kimutatták, gyerekek alkotják sella.
Ha nagyított sella turcica gyakran megtalálható ezekben a betegekben a tumor. Az izomrendszer betegeknél gyengén fejlett.
Néha vannak jelei a koponyaűri nyomásfokozódás.
Röntgenfelvétel csukló és kéz kiderül csont életkor és az agyalapi mirigy törpeség általában megfigyelhető csontosodási késés. Egyes betegek alkotják a legnagyobb destruktív folyamatokat traumatizált csontváz oldalak statikus terhelés alatti.
Diagnózis a hipofízis törpeség.
A betegség diagnózisa többnyire a tanulmány a növekedési hormon, a cirkadián ritmus bazális szint és tartalékok a serkentési körülmények.
A pontos diagnózis szükséges, hogy 2-3 mintát. A mai napig ez a legjobban ismert tesztek tireoliberinom, arginin és az inzulin, valamint a meghatározása GH után két órán belül a beteg alszik.
A hipofízis törpeség.
A kezelés a betegség sok figyelmet fordítani arra, hogy a fiziológiai a gyermek fejlődésének részeként kora paramétereket.
Amikor bizonyított hiányban a növekedési hormon és más hormonok fejlődését befolyásoló, hormonális terápia felírt.
Hosszú ideig, a humán növekedési hormon készült gyógyszereket az agyalapi mirigy az emberek, akik nem halnak meg a rák és a fertőző betegségek, a bioszintetikus növekedési hormon a ma is használatos, például Saizen, humatron, Norditropin stb
Csak írja elő az anabolikus szteroidok, a recepción kezdeni minimális dózisban, fokozatosan növelve azokat. Minden beteg esetében a minimális hatásos ráta kiszámítása külön-külön.
Ha korrekció pubertás fontos meghatározni, hogy mikor kezdi el a kezelést, azaz késő pubertás. Fel kell gyorsítani a fiúknál a pubertás injektált koriogonadotropin (legkorábban 15-16 év), abban az évben a kurzus 2-3 rendelt időtartama 2 hónap.
Lányok kezelt ösztrogén, a kezelés gyakorisága: három hét, minden hónap, azaz a utánozva a normális menstruációs ciklust.