A szklerózis multiplex egy fulmináns lefolyás
Összefoglaló. Általános jellemzője a malignus (fulmináns) MS - Marburg-betegség, valamint a két klinikai esetben ez a betegség.
Volosin Natalia Petrovna - Orvos, egyetemi tanár, neuroinfections és sclerosis multiplex PI „Neurológiai Intézet, Pszichiátriai és Toxikológai NAMS Ukrajna», Kharkov
Zozulya Ivan Savic - MD, egyetemi tanár, rektorhelyettes, tanszékvezető Sürgős Államok Medicine az Országos Orvosi Akadémia posztgraduális képzésben. PL Shupyk, Kiev
Egorkina Olga - Kutató Tanszék neuroinfections és sclerosis multiplex, tanszékvezető electroneuromyography SI „Neurológiai Intézet, Pszichiátriai és Toxikológai NAMS Ukrajna», Kharkov
Kostyukovsky Anna E. - vont Orvostudományi Tanszék nyaláb diagnosztika Kharkov Orvosi Akadémia posztgraduális oktatás
Duras Inna G. - PhD, egyetemi adjunktus a szemészet Harkov Nemzeti Orvostudományi Egyetem főorvosa "Center of szemdiagnosztikai" Zir”, Kharkiv
A sclerosis multiplex (MS) - multifaktoriális, krónikus progresszív gyulladásos neurodegeneratív betegség, az idegrendszer autoimmun mechanizmussal. MS egyike a XXI században a titokzatos betegség. A kifejezett klinikai változékonyság, kiszámíthatatlan kilátások és bizonyos esetekben - drámai eredményt.
Között a külső tényezők, amelyek ösztönzik az MS a következők: milyen hatással van a vírus (kanyaró, rubeola, herpesz, influenza, bárányhimlő), bakteriális vagy mycoplasma fertőzések; vakcinázás (elleni szamárköhögés, himlő) és veszettség elleni oltást; expozíció bizonyos földrajzi és környezeti tényezők.
Tipikus megnyilvánulásai kell jegyezni látóideg gyulladás, gyengeség, zsibbadtság test, fülzúgás és járási rendellenesség társított paresis változó súlyosságú. Összhangban a klasszikus kánon, PC diagnózishoz több demielinizációs sérülések, „elválasztott térben és időben.”
4. Az időszakos ohm endokrin
5. Akut visszatérő myelitis
* Úgy gondoljuk, hogy körülbelül minden negyedik ilyen esetben a betegség Devika - ez esetben az igazi PC.
Marburg betegség lehet diagnosztizálni révén MRI vizsgálat. Az azonosítunk egy pseudotumor kandalló (ez lehet radiológiailag megkülönböztethetetlen a tumor vagy agytályog (GM), limfóma, központi idegrendszer), szükséges, hogy végezzen biopszia a differenciál diagnózist.
A szakirodalom szerint és saját megfigyelések, Marburg-betegség általában kedvezőtlen kimenetel.
Mi ítélt leírni a saját észrevételeit 2 klinikai esetek Marburg betegség. Fókuszban a figyelmet arra a tényre, hogy mindkét esetben azt tapasztaltuk, a betegség kialakulása volt fulmináns karakter (bár közben MRI vizsgálatok kimutatták, demielinizációs sérülések a csomagtartóban a GM és a felső régiókban a gerincvelő (SM), jellemző a betegségre Marburg) és klinikailag megnyilvánuló tünet jellemző a megsemmisítése a fenti területeken. Miután a magas-szteroid terápiát a betegek állapota stabilizálódik egy rövid ideig, majd egy villámgyors progresszió, a kialakulásának nagy konfluens pseudotumor elváltozások felhalmozódó kontrasztanyag (jelölve terjesztését időben későbbi MRI vizsgálatok).
Klinikai eset 1 №
A beteg volt, lemerült a súlyos neurológiai deficit, és elküldte az állam sokkal OPLCM (Kharkiv) diagnózis és kezelés.
Felvételkor: a beteg tudatos, az utasítás végrehajtásakor, a tanuló reakciót fény languid; melkoamplitudny horizontális nystagmus; A törvény a konvergencia és a szállás legyengült; nasolabialis szeres aszimmetria; bulbáris és pszeudobulbáris szindrómák (károsodott nyelési, fulladás, dysarthria); fasciculatiókra a nyelv izmainak és eltérés a bal oldalon; diffúz csökkenése izomerő; megváltozott izomtónus görcsös típusú; magas ínreflexek, D = S, azzal a kiterjesztett terület; clonuses megállítani; hasi reflexek nem hívják; stopnye pozitív kóros tünetek; szándék végzésekor koordinációs vizsgálatot, ha a minta Romberg - ataxia, záróizom rendellenességek.
A háttérben a metilprednizolon impulzusos kezelés (természetesen dózis - 5,0 g), a humán immunglobulin (400 mg / kg testtömeg intravénás), tüneti kezelés állapota javult valamelyest. Elkezdtem járni támogatása nélkül akár 100 m.
A beteget lemerült a diagnózis MS, remittáló típus, tetrapareses sphincter rendellenességek, EDSS (Expanded Disability Status Scale) - 5,5 pont.
Későbbi tervezett kórházi jártak végző terápiák.
Behozni: a beteg állapota súlyos fokú tudatzavar - kábulat; Megválaszolt kérdéseket monosyllables és gyorsan kimerül; palpebrális repedések - D = S, a tanulók egyenlő konvergencia gyengült fény hatására lassú, vízszintes nystagmus melkoamplitudny extrém vezet; összeolvasztás a bal arcon szeres; Lenyelése nem törött; nyelv kitérés balra; tetraparesis, kifejezettebb a proximális végrész (kezek - 1,5 pont a lábak - legfeljebb 2,5 pont); alacsony vérnyomás; ín reflexek és periostealis meggyorsította elhagyta a fenti; hasi reflexek nem hívják; clonuses láb, nagyobb, mint a bal oldalon; kénytelen testhelyzet a hátán, fejét döntött, hogy a bal váll; hányás változás testhelyzet; diz-ízületi gyulladás, nyelési nehézség, kifejezett szándéka végzésekor koordinációs vizsgálatot.
Vezetett MRI vizsgálatok a GM. A kapcsolat a mulandóság és a növekedési folyamat aktivitását, az új aktív psevrotumoroznyh gócok körül perifocal ödéma és gyűjtése kontraszt, progresszív neurológiai hiányok és a válasz hiánya, hogy nagy dózisú glükokortikoidok (7 g metilprednizolon, majd az átvitelt dexametazon rendszer) és a dehidratálási kezelést, a beteg ez került át a idegsebészeti osztályának CT sztereotaxiás biopszia oktatás jobb parietális-temporalis régióban azzal a céllal, differenciálmű entsialnoy diagnosztikai heveny SM, akut DEM és a limfóma, a központi idegrendszer.
A biopszia bonyolította posztoperatív vérömleny, ezért a megnövekedett neurológiai deficit, már súlyosan hemiparézis balra végtagok.
A viszonylag jó állapotban van lemerült a kezelés folytatását felügyelete alatt neurológus olyan államban OPLCM sok (Harkov) a diagnózis MS, a pseudotumor; állapotban van, miután CT sztereotaxiás biopszia oktatás jobb parietális-időbeli régió bonyolítja akut stroke (vérömleny) jobb temporális terület.
* Peripapilláris idegrostréteget mérsékelten kimerült mindkét szemébe (OD> OS). Profil idegrostok neuroretinal övet a OD dinamikus, szimmetrikus; OS adinamichen, aszimmetrikus (szeletvastagság és enyhe térfogatának növekedését idegrostok). Következtetés: A verzió a kor norma.
A felmérés szerint eredmények a diagnózis: MS a heves lefolyású (Marburg-betegség).
További megfigyelés PG OPLCM sok (Harkov) beteg kapott interferon terápiát β.
Abban a pillanatban, van egy beteg diagnózisa MS, remittáló típus, dextrális piramis elégtelenség az EDSS pontszám 2,5 és bal oldali hemiparesisben mint egy durva állapotban posztoperatív haematoma után a GM eredményeként diagnosztikai sztereotaxiás biopszia.
Klinikai eset № 2
Ennek eredményeként a glükokortikoid terápia nagy adagban mutatott javulást, a beteg volt, lemerült megfigyelés alatt.
Fertőző etiológiája nem zárja ki, miután a vérvizsgálatok és CSF. glükokortikoidok nagy dózisban a kezelés hatástalan volt. A ragaszkodás a rokonok egy beteg át további kezelés a Multidiszciplináris International Institute of Neurological Sciences (International Neuroscience Institute - INI), Németország, Hannover, a képletben MS jelentése diagnosztizáltak fulmináns (Marburg-betegség). A kivonatot INI, különösen, jelzett:
További kezelés a beteg fordították vissza Ukrajnába.
Tárgyilagosan, szállított egy nagy vegetatív állapotban: a kapcsolat nem áll rendelkezésre, a beszéd és az érzelmi reakciók nem állnak rendelkezésre, a csapat nem látja; nyitott szemmel, nem néz szemek, a szemek mozognak spontán minden irányban, vízszintes nystagmus a forgó alkatrész, a bal pupilla kissé szélesebb, a fény reakció mindkét oldalán élő, meg nem rögzíti; Ez termel kaotikus mozgás a végtagok emlékeztető hiperkinézis; van egy gyenge válasz fájdalmas ingerek formájában motoros válaszok; Izmos tónus a lábak emelkedett, jeleivel alakíthatóság, gormetonii lehetséges támadások, hogy a várhatóan megnövekedett vérnyomás 190/110 Hgmm. Art. és a szívritmus 160 ütés / min .; ínreflexek kibővített nagy területen clonuses megállítani; által okozott reflexek orális automatizmus, valamint a kétoldalú patológiai reflexek, poszt-uralnye reflexek; amimichno arc, néha fokozott nyálképződés; inkontinencia; vegetatív funkciók vannak tárolva.
Tartózkodásuk során megfigyelés alatt az intenzív osztályon: légzés a saját, néha segítségével gépi lélegeztetés, etetés a csövön keresztül.
Megjegyezzük, hogy a leírásokat esetek vegetatív állapotban Marburg betegség előtt nem tudtuk.
A beteg folyamatosan megfigyelés alatt neuromonitoring - tartott irányítást a dinamika a központi és perifériás idegrendszer a háttérben intenzív terápia EEG és a multimodális VP agyat és MRI kontraszt vezérlő.
Miután 45 napon tartózkodás vegetatív állapotban, a beteg kezdte rögzíteni a tekintetét megjelent robusztus szemmel követés válasz festett érzelmi megnyilvánulások formájában könnyek kezdett végezni egyszerű parancsokat (látás fordítás, amely bemutatja a nyelv, összeszorította és unclamping kezek, felemelése és leeresztése a végtagok). A jövőben nem volt szóbeli kapcsolatot (a válasz arra a kérdésre, hogy „igen / nem” gesztusokat vagy szóbeli olvasható szavakat, és így tovább. D.), célzott forgalmat a tárgyak, tartsa őket a kezében. Volt egy erős kapcsolat, amelyben a beteg jelentett adatok magadról (kor, cipő mérete, stb), orientált környezetben. Így a kötet a beteg tudata nagyobb, mint az állam kis tudat. Meg kell jegyezni, hogy ez volt a megfelelő állapotuk, élvezem minden újdonsült mozgást tudott enni segítség nélkül, önállóan végez valamilyen személyes higiénia (fogmosás), készült támogatásával 2 lépésben.
Javítása motoros aktivitás a beteg ajánlott dalfampridin (dalfampridine).
Klinikailag, a betegek jegyezni pozitív dinamika a betegség, hanem figyelemmel kíséri a folyamatot az MRI aktivitás megmarad (ábra. 10). Szükség van továbbá nyomon követése.
A beteg továbbra is, hogy Copaxone-Teva, mitoxantron és a kortikoszteroidok.
A kapcsolat a csökkentése betegmonitorozási végzett mérésével látásromlás idegrostréteget október technikák (12.), És SNP a LED vaku.
Október beteg BA *
* OD - pozitív dinamika; OS - mérsékelt negatív dinamikája (vastagsága csökkentése idegrostok, kifejezettebb papillomacular nyaláb terület).
Előfordulás * P2 komponens eredményeként a mágneses mezőjének a GM 17-18 kéregben.
EEG dinamikája ábrán látható. 15 és 16.
* A fő alacsony amplitúdójú háttér aktivitás jelenléte nélkül α-ritmus és más domináns aktivitását rögzített focalization patológiai mintázatot beleértve epilepsziás jellegű, főleg az elülső (kutatás során végzett alkalmazását diazepam).
* Jelek előnyösen dientsefalnostvolovoy diszfunkció elemekkel paroxizmális aktivitással. A pozitív dinamika mind a fokális epilepsziás betegségek és szár diszfunkció - megjelent a szabálytalan gyengén modulált α-aktivitást.
Megfigyelése a beteg továbbra is. Ő jelenleg a fizikai rehabilitáció, beleértve az orvosi testedzés, hippoterápia, szimpózium-terápia-automata és pategenetiches-kuyu terápia Copaxonnal-Teva.
következtetés
Jelenleg PC nedostotochno tanult és a Marburg-betegség egy ritka változata a PC ki van téve a vizsgálat és leírást. A legtöbb esetben a prognózis kedvezőtlen, tíz betegség. Rohamosan fejlődő több hónap alatt véget haláleset következtében fellépő károsodások az alsóbb GM csomagtartó vagy felső része a CM.
Talán az első kapcsolatfelvétel a leírt esetek, amelyek kimenetele kedvező feküdt a kutatók számára, hogy megtalálja a lehetséges megvalósítási kezelésére rosszindulatú betegség transzfer aktivitása az immunrendszer más elváltozás, aminek semmi köze az alapbetegség. A második esetben, a mitoxantron kezelés nagy dózisban, majd hozzáadunk Copaxone-Teva képesnek bizonyult stop rosszindulatú betegség.