Sclerosis multiplex 1
Rövidítések: MS - sclerosis multiplex, CSF - agy-gerincvelői folyadék, koponyán belüli nyomás - koponyán belüli nyomás, CHN-agyidegek, SLE-szisztémás lupus erythematosus
A világon a mintegy 1 millió ember SM.
Az előfordulási Kortárs adatok Pc kapcsolatos befolyása külső odnovpemenno és az örökletes tényezők. kombinációja excentricitás is nagyon egyedi, de végül túlterhelt hasonló evolúció egy patogenetikai ppotsessov, ppivodyaschih azonos patomopfologicheskim és klinikai előfordulásait. Immunológiai képződési reakciók igpaet nagy pol indításkor és kóros poddepzhanii ppotsessov - krónikus gyulladás, pazpusheniya mielin (demielinizáció) és sejtkárosodást mind idegesen szálak (axonális degenepatsii). Svoeobpazie kórlefolyás járó pusztító odnovpemenno ppovodnikov varia agyi rendszerek. Peshayuschee érték Jóslat PC subintrusive 5 éves - ha negyedkori gyakoriak voltak obostpeniya vagy már jelölt pepehod pemitipuyuschego ppogpessipuyuschemu folyni, majd Jóslat a későbbi evolúció egy Pc kpayne neblagoppiyatny. Diagnózis Pc alapul jelentkezett először ocheped a klinikai kritériumok, bár az utóbbi időben kvarter egyre nagyobb jelentőséget, hogy tisztázza a diagnózis mágnesesen rezonáns tomográfia (MPT), amely lehetővé teszi, hogy azonosítani üzenetre egy általános gócos változások az agyszövet és gerincvelői folyadék (CSF) jelenlétében oligoklonális ellenanyagok immunglobulinok vagy szabad könnyű lánc. Cm. Vélemények (a „gyógyszeres” rész)
Krónikus, kiújuló betegség kialakulása több szétszórt gócok demielinálódás az agyban és a gerincvelőben.
Kommunikáció a autoimmun folyamatot.
- A nem-specifikus fertőző ágens (ARI et al.)
- örökletes hajlam
- Földrajz (meleg országokban gyakorlatilag nincs, mint az északi és nyugati (az európai része Oroszország), annál gyakrabban)
Leggyakrabban éves kor között 15-50 év.
Kezdjük a 80% - a remissziót és exacerbációk (lásd az Európai kritériumoknak.)
40% a további progresszióját szekunder fejlődő
Határozza központok „szétszórt térben és időben.”
1.a / remittens pálya (legalább 2 exacerbáció)
b / progresszív lefolyású 6 hónapig. és így tovább.
2.Mnogoochagovost fehérállomány elváltozások az agy és a gerincvelő.
A klinikai észlelése fókusz szükséges paraclinically azonosítani más foci:
-sápadt időbeli fele a látóidegek
-megsértése vizuális kiváltott potenciálok
--patológia MRI vizsgálat
3. Jelenléte gyulladásos változások a CSF
-lymphocytosis 50 mg / l, jellemzően obostreniyax
-mérsékelt növekedése fehérje és IgG (néha csak
immunelektroforézis - oligoklonális ellenanyagok vagy PCR - megemelkedett szintje szabad könnyű láncok immunglobulin kappa-típusú)
4.Vozrast 15-50 év (más - nagyon ritkán)
5.Otsutstvie klinikai és laboratóriumi tüneteit más betegségek, különösen:
-SLE és más szisztémás betegségek
-örökletes merev részleges bénulás
-spondylogenic nyaki myelopathia
-a legjellemzőbb. éles visszaesése látásélesség mindkét szemen normális szemfenék 1/3 beteg a kezdeti szakaszban a betegség fellendülés a legtöbb esetben néhány nap, hét, és előfordulása részleges sorvadás II néhány hét, hónap
-változó látómezőt (különösen koncentrikus szűkülése a szín) normál fundus
-viszonylagos biztonságát hallási funkciók súlyos megsértése a vesztibuláris
-viszonylag jó teljesítmény jelentősen povyshenieglubokih reflexek. klónus és patella megálló, ejtik stopnye patológiás reflexek
-piramis paresis kombinálva csökkenését (növekedése) hang különböző izomcsoportokat
-tünet „oszlopban.” fekvő izomtónus csökken, álló - nőtt, járás - kifejezett görcsös jellegű
-változások CSF (protein-sejt disszociációs), növelve a nyomást
-Röntgen, CT-vizsgálat adatai
-a tünetek súlyosbodása szerint a „olaj spot”
amikor craniovertebral lokalizáció:
+ hydrocephalus, petyhüdt paresis sternoclavicular-trapetsievydnoy és mastoid izmok (kombinált a tartozék ideggyökér léziók), gyöki fájdalom gyakran a C1-C2 zóna nyaki izmok sorvadása
Rendellenes fejlődése a kisagy, nyúltagyat és a gerincvelő (általában - Arnold-Chiari-szindróma és annak változata a Dandy-Walker) eltér a PC
-jelenléte más rendellenességet csont fejlődés atlanto-occipitalis közös és a nyaki gerinc:
basilaris megjelenítések, platibazii, az asszimiláció és hypoplasiája atlasz subluxatio felosztása a hátsó ív, és a nyaki csigolyacsontösszenövés azonosítani egyéb dizraficheskih
-a progresszió a tünetek által okozott kandalló
Siringobulbomieliyu az RS különbözteti meg:
-disszociált rendellenességek érzékenységi (a zóna Zeldera - „hagymaszerű típus”) az arcon és a-szegmentális radikuláris zónák (gyakran a nyaki és felső háti kifejezett autonóm rendellenességek ezeken a területeken)
-lassú progresszív lefolyású nélkül elengedés