Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria tünetek, diagnózis, kezelés
általános leírása
Az okok a betegség ebben az időpontban még nem ismeretes. Feltételezzük, hogy felmerül az előfordulása abnormális klón vörösvérsejtek, hajlamosak a intravaszkuláris hemolízis. Másfelől, a hiány a vörösvértestek annak a következménye, strukturális és biokémiai defektust a membrán. Ismeretes, hogy a hibás aktivált membrán lipid peroxidáció, amely hozzájárul a gyors lízisét vörösvérsejtek, kivéve, hogy, a patológiai folyamat kóros klónok granulociták és trombociták. Azonban a fő szerepet a Genesis trombózisos szövődmények kapcsolódó gáz tartozik intrasosudistoy pusztulása vörösvértestek és kezdeményezését véralvadási faktorok megjelent ugyanabban az időben. APG általában fokozatosan kezdődik, és fut egy krónikus időszakos válságok. Válságok provokál vírusfertőzések, sebészet, pszicho-emocionális stressz, havonta, egyes gyógyszerek és élelmiszerek.
Tünetei paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
Tünetei APG a válság idején:
- paroxizmális hasi fájdalom;
- fájdalom a lumbalis régió;
- ikterichnost bőrt és ínhártya; hipertermia; pasztaszerű arc;
- fekete színező vizeletben főként éjszaka;
- egy éles vérnyomáscsökkenés;
- átmeneti emelkedése a lépben;
- megszűnése vizeletmennyiség.
Bizonyos esetekben, hemolitikus válság véget ér halálos.
Tünetek APG a válság:
- általános gyengeség;
- sápadt sárgaságban színeződése a bőr;
- anémia;
- tendencia, hogy trombózis; vérvizelés; magas vérnyomás; máj megnagyobbodása; légszomj; szívdobogás; gyakori fertőzések.
diagnosztika
- Vérvizsgálat: anaemia (normochrom, a továbbiakban, hipokróm), mérsékelt leykotsito- és thrombocytopenia, szérum vas szintje jelentősen csökken.
- Vizelet: a színezés fekete, haemoglobinuria, gemosiderinuriya, proteinuria. Benzidin Gregersen vizeletminta pozitív.
- Ham-specifikus teszt pozitív.
- Hartmann konkrét minta pozitív.
- csontvelő punctata hyperplasia piros hematopoietikus csíra, de ha súlyos figyelhető hypoplasiája csontvelő, megnő a zsírszövet a csontvelőben.
Kezelése paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
APG kezelés tüneti és főleg a helyettesítés vértranszfúzió, mennyisége és gyakorisága, amely függ a „válasz”, hogy az esemény adatok. A használt APG methandrostenolone kezelés dózisban 30-50 mg / nap legalább 2-3 hónap. Fighting csontvelő hypoplasiával által végrehajtott / használatban antithymocyta immunglobulin egy adagja 150 mg / nap. 4 és 10 nap. Ajánlott bevitel vaskészítmények szájon kis adagokban. Néha, egy jó hatással van megadva kortikoszteroidok nagy adagokban. Csontvelő hypoplasia, a fejlesztési trombózisos szövődmények jelzések annak a transzplantáció. Ismertetett izolált esetekben kilábalás APG bizonyos esetekben, az időtartam kedvező a betegség lefolyása is több tíz éve.
alapvető gyógyszerek
Vannak ellenjavallatok. Amennyiben szakorvoshoz kell fordulni.
- Methandrostenolone (anabolikus). Adagolás: szájon át, egy dózisban 30-50 mg / nap. 2-3 hónapos kezelés során.
- Antithymocyta immunglobulin (Fresenius ATG-C) - immunszupresszív gyógyszer. Adagolási rend: bevezetése / dózisban 150 mg / nap. A kúra 4-10 nap.
- Ferropleks (hatóanyag-kombináció vas). Adagolás: alkalmazni per os rágás nélkül 30 percig. étkezés előtt, egy adag 100-200 mg / nap. iszik sok folyadékot. Normalizálása után a hemoglobin indexek kezelést végezzük 1-3 hónap, amíg az Depot vas telítettséget a szervezetben.
ajánlások
Rekmenduetsya konzultációt hematológus.