Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - a betegség a Hematology
(Marchiafava betegség - Michele) paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) - egy ritka formája a szerzett hemolitikus anémia (1 eset per 500 000 populáció), azzal jellemezve komplemenT3avisimym hemolízis, de ellentétben a paroxizmális hideg haemoglobinuriás felületén vörösvérsejtek nincsenek antitestek.
A etiológiája és patogenezise paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
Ennek oka a megnövekedett pusztulása vörösvértestek defektus eritrocita membrán, neutrofilek, vérlemezkék, így a sejteket fogékonnyá kiegészítésére. Komplement rögzítés eritrocitákban megnövekedett savas környezetben és javítja a rendelkezésre álló komplement közegben alacsony ion koncentráció (szacharóz). In vivo komplement aktiválás reteszelő Cs komponens a vörösvértest felszínén, kísérő az eritrociták roncsolásával fordul elő, főleg alternatív útvonalat. A természet a membrán hiba APG nem egyértelmű, azt találták, hogy aktivitása csökken eritrocita acetilkolinészteráz és növekvő membrán lipid peroxidációt. Két különböző populációk a vörösvértestek - normális és abnormális. A legkevésbé ellenálló a retikulociták (a leginkább rezisztens sejtek egy egészséges személy), ami azt jelzi, nedozhivanii abnormális vörösvérsejt populáció lejáratig, ugyanakkor érett (idősebb), a vörösvértestek tartoznak egészséges populyatsiikletok. Mivel egy ilyen membrán hiba van, valamint a vörösvérsejtek és fehérvérsejtek, valamint a vérlemezkék, hogy azt sugallják, hogy létezik egy abnormális sejtklón eredményeként kialakult szomatikus mutáció.
Clinic paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
A betegség tünetei társított intravaszkuláris hemolízis. Hemolízis gyakran rohamokban jelentkező jellegű, és spontán módon. Akut hemolitikus krízisek kísérheti felszabadulását vas vizelet (hemoglobinuria), láz, hasi fájdalom. Legutóbbi trombózis okozta és a kis mezenteriális hajók tipikus megnyilvánulásai a betegség, periferiális érrendszeri trombózis lehetséges, és néha a vese hajók. A Genesis trombózisos számít eritrogenikus tromboplasztin alakult ki nagy mennyiségű során a bomlási vörösvértestek.
Gyakran van egy változata a betegség a folyamatos anémia és sárgaság nélkül epizódok hemoglobinúria (fekete vizelet), néhány beteg esetében, a klinikai kép elsősorban úgy határoztuk meg vaszkuláris trombózis.
Laboratóriumi adatok paroxizmális éjszakai haemoglobinuria
Diagnózis és differenciáldiagnosztikája paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
Mintegy betegség Marchiafava - Michele kell gondolni jelenlétében a beteg intravaszkuláris hemolízis, különösen a kiosztási fekete vizelet. Megkülönbözteti a többi okait intravaszkuláris hemolízis és elsősorban képez hemolizin AGA, amikor általában nem figyelhető számának csökkenése a leukociták és vérlemezkék, de kimutatható antitestek vörösvértest felszínén (pozitív Coombs). Ellentétben APG glükokortikoidok gyakran hatékonyak. A diagnózis megerősítésére segítségével APG mintában Hema és szacharóz minta vizsgálata kolinészteráz aktivitás vörösvértestek, alkalikus foszfatáz leukocitákban.
Elosztása során sötétvörös vizelet néha tévesen diagnosztizálni vesebetegség (nephrolithiasis, különösen figyelembe véve, hasi fájdalom, akut vesegyulladás). De vesebetegség talált vörösvértestek a vizeletben üledék, míg a APG hemoglobin detektálására annak köszönhető, hogy a vörös vérsejtek, is megjegyezték retikulocitózis és megnövekedett bilirubinszint a szérumban krovi.Pri előfordulása súlyos pancytopenia APG különbséget aplasztikus anémia, aplasztikus anémia ellen tanúskodni reticulocytosis, fokozott vörösvértest csíra, és nem annak korlátozását a csontvelőben.
Hasi fájdalom, periferiális érrendszeri trombózis, anaemia néha tekinteni, mint egy megnyilvánulása rosszindulatú daganatok a gyomor-bél traktus: a megállapítást hemolízis, és nem radiológiai bizonyíték, hogy támogassa a a tumor jelenlétét, segít a helyes értelmezése a diagnózist.
Hematológusok Moszkvában
Az ár 2200 rubel. 2100 rubelt.
Különlegességek: Hematológiai.
Ekaterina Smirnova Archilovna
A belépőjegy: 22002100 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 100 rubelt.
Az ár 2200 rubel.
Szakterület: Gyógyítás, hematológia. Nefrológiai.