Panhypopituitarism - áttekinteni az a kompetencia az egészségügyi iLive
tünetek panhypopituitarism
Minden klinikai jelek és tünetek közvetlenül kapcsolódik a közvetlen oka, ami miatt ez a patológia, és kapcsolódnak a fejlődő hiány, vagy teljes hiánya megfelelő hipofízis hormonok. Megnyilvánulásai általában maguk készítette érezte fokozatosan, és nem illeszkedik a beteg; esetenként a betegségre jellemző a éles és világos kijelzők.
Jellemzően, az első csökkentett mennyiségű gonadotropinok GH és végül TSH és ACTH. Mindazonáltal, vannak esetek, amikor az első csökkenés TSH és ACTH. ADH hiány ritkán eredménye elsődleges patológia az agyalapi mirigy és a legjellemzőbb a kárt az agyalapi mirigy és a hipotalamusz lábak. A funkció a belső elválasztású mirigyek a cél csökken egy teljes hiány az agyalapi hormonok (panhypopituitarism).
Hiánya luteinizáló (LH) és a follikulusz-stimuláló hipofízis hormonok (FSH) gyermekeknél vezet késleltetett szexuális fejlődést. A nők menopauza előtti kifejlesztett amenorrhoea, csökkent libidó, eltűnése a másodlagos nemi jellemzők és a meddőség. Férfiakban fejleszteni erekciós diszfunkció, herezsugorodás, csökkent libidó, eltűnnek másodlagos nemi jellemzők és csökkentett spermatogenezis a későbbi meddőség.
Hiánya GH hozzájárulhat a fáradtság, de általában tünetmentes felnőtt betegeknél klinikailag észlelt. Az a feltételezés, hogy a GH-hiány gyorsítja az érelmeszesedés, nem bizonyított. Deficiency vezet hipotireózis TTG a tünetek, mint például a duzzanatokat az arc, rekedtség, bradycardia és az érzékenység a hideg. ACTH-hiány vezet csökkent funkciója a mellékvese kéreg és a megfelelő tünetek megjelenése (fáradtság, impotencia, csökkent a stressz ellenállás és a fertőzésekkel szembeni ellenállást). Hiperpigmentáció jellemző primer mellékvese-elégtelenségben, nem detektált ACTH-hiány.
Kár, hogy a hipotalamusz, ami annak az eredménye, hypopituitarismus is vezethet, hogy zavar az étvágy központ megnyilvánuló tünetegyüttes hasonló anorexia nervosa.
Skien szindróma hogy alakul során a nők a szülés utáni időszakban annak a következménye, hipofízis nekrózis, amely megjelent eredményeként Hypovolaemia és a sokk, hirtelen kialakított a szakaszban a munkaerő. Kismamáknál nem szoptató történik, a páciens panaszkodhat fáradtság és a hajhullás a pubes és a hónalj.
Hipofízis apoplexia egy tünet, vagy ennek eredményeként a fejlődő vérzéses infarktus mirigy vagy agyalapi mirigy szövet háttér ép, vagy gyakrabban tömörítés az agyalapi mirigy daganatos szövete. Akut tünetek közé tartozik a súlyos fejfájás, merev nyak, láz, látótér és bénulás a szemizmok. Fejlesztés ödéma tömöríteni a hipotalamusz, ami aluszékonyságot okozhat tudatzavar vagy kóma. Különböző mértékű zavar az agyalapi mirigy kialakulhat hirtelen, és a beteg is kialakulhat collaptoid állam miatt ACTH és kortizol hiány. Az agy-gerincvelői folyadékban gyakran jelen van a vér, és az MRI jeleit mutatja vérzés.
laboratóriumi diagnosztika
Az első helyen az Arsenal diagnosztikai teszteket fel kell venni, hogy meghatározzák a hiány HBG és ACTH, mind a neurohormonális deficit szükséges hosszú távú kezelés egy életen át. Vizsgálatok más hormonok az alábbiakban mutatjuk be.
Meg kell határozni a szinteket TSH svT4. Abban az esetben, generalizált hypopituitarismus szintje egyaránt hormonok általában alacsony. esetekben, amikor a normális szintre a HBG és T4nizky szinten is megfigyelhető. Ezzel szemben, a nagymértékű kötési alacsony HBG T4 jelöli az elsődleges pajzsmirigy betegség.
Intravénás bólusz a szintetikus tirotropin-felszabadító hormon (TRH) dózisban 200 és 500 xg 15-30 másodpercig segíthet, szenvedő betegek azonosítására hypothalamus patológia okozva diszfunkció az agyalapi, bár ez a teszt nem túl gyakran használják a klinikai gyakorlatban. A plazma TSH szint tipikusan határozzuk meg 0, 20 perc, és 60 perccel az injekció után. Ha hipofizis funkció nem befolyásolja, a szint a plazma TSH kell emelkednie több mint 5 IU / L, a csúcskoncentrációja 30 perccel az injekció beadása. Késleltetett behajtására TSH plazmaszint betegeknél előfordulhat a hypothalamus betegség. Azonban néhány beteg primer hypophysis betegség is találtam a késedelem HBG emelkedése.
Csak egy szérumkortizolszintet nem megbízható kritériumot diszfunkció a hipofízis-mellékvese tengely. Ezért meg kell vizsgálni egy több provokatív tesztek. Az egyik vizsgálat értékeléséhez használt ACTH park (ahogy megbízhatóan meg lehet ítélni a tartalék GH és a prolaktin) - ez egy teszt a tolerancia az inzulinra. Rövid hatástartamú inzulin dózisban 0,1 U / kg testsúly alatt intravénásan 15-30 másodpercig, majd vizsgáltuk, hogy meghatározzuk a vénás vérben a GH, kortizol és bazális glükóz szintet (az inzulin) és a 20,30,45, 60 és 90 perccel az injekció után. Ha a vénás vércukor szintje alá csökken 40 mg / ml (kevesebb, mint 2,22 mmol / l), vagy hipoglikémia tünetek, hidrokortizon kell emelkedik olyan szintre, körülbelül> 7 ug / ml, vagy addig, amíg> 20 mikrogramm / ml.
(Vigyázat. Ezt a vizsgálatot végzik kockázatos betegeknél bizonyítottan vagy panhypopituitarism a cukorbetegség és az idősek, és úgy tartja, ellenjavallt a jelenléte a beteg koszorúér-betegség vagy súlyos formái, epilepszia. A tárgyalás szükségszerűen alatt végzett orvos felügyelete.)
Általában a vizsgálat során megfigyelt csak átmeneti nehézlégzés, tachycardia és a szorongás. Ha a betegek panaszkodnak szívdobogás, eszméletvesztéssel vagy volt görcsrohamok, a mintákat azonnal le kell állítani, gyorsan adjuk be a betegnek intravénásán 50 ml 50% -os glükóz-oldat. Eredmények csak tolerancia teszt, az inzulin nem teszik lehetővé, hogy különbséget az elsődleges (Addison-kór) és a másodlagos (hypopituitarismusban) mellékvese-elégtelenség. Diagnosztikai tesztek, amely lehetővé teszi a differenciál diagnózis és hogy értékelje a funkciója a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely, az alábbiakban ismertetett, leírása után az Addison-kór. Egy másik, hogy a fenti vizsgálati provokatív teszt kortikotropin releasing hormon (CRF). A CRF-ről intravénásan 1 mg / kg. ACTH és a plazma kortizol szinteket mérjük 15 perccel az injekció beadása előtt, és 15, 30,60,90 és 120 perc után. Mellékhatások átmeneti torlódás fordul elő a bőrben, a fémes íz a szájban és átmeneti alacsony vérnyomás.
Általában mindig szintjének mérésére prolaktin, ami gyakran elősegítik 5-ször képest a normál értékek esetén az agyalapi mirigy daganata nagyobb, akkor is, ha a tumorsejtek és nem termelnek a prolaktin. Például hipofízis tumor mechanikusan megcsípte lábat, megakadályozva dopamin felszabadulását, amely gátolja a termelésére és izolálására az agyalapi mirigy prolaktin. Betegeket ilyen hyperprolactinaemiát gyakran szekunder hypogonadismus.
Mérése bazális szintek az LH és FSH a legjobb módja, hogy értékelje a jelenléte gipopituitarnyh rendellenességek posztmenopauzás nők, alkalmazása nélkül exogén ösztrogén, amelyben a koncentráció a keringő gonadotropinok általában magas (több mint 30 mIU / ml). Bár szintje a gonadotropinok, és hajlamosak csökkenteni az egyéb betegek panhypopituitarism, azok szintek még mindig átfedik scatter (m. E. Overlap) a normál értékek. A szintek mindkét hormon növelni kell válaszul a intravénás beadását gonadotropin-releasing hormon (GnRH) egy adagban 100 mg, egy csúcs LH körülbelül 30 perc alatt, és az FSH csúcs 40 perccel a beadás után a GnRH. Mindazonáltal, abban az esetben, a hipotalamusz-hipofízis zavar lehet normális vagy csökkent válasz vagy a válasz hiányát a bevezetése a GnRH. Átlagértékei megnövekedett LH és FSH válasz GnRH stimulációs nagyon különböző. Ezért, az exogén stimulus tesztek GnRH nem tudja pontosan különbséget elsődleges hipotalamusz hipofízis rendellenességek elsődleges patológia.
Értékelése laboratóriumi bevezetésére válaszul néhány hormon a leghatékonyabb módszer értékelése agyalapi mirigy működés. GH - releasing hormon (1 mg / kg), a kortikotropin-felszabadító hormon (1 mg / kg), tirotropin-felszabadító hormon (TRH) (200 ug / kg), és a gonadotropin felszabadító hormon (GnRH) (100 ug / kg) együtt adjuk be intravénásán 15-30 sec. Ezután bizonyos rendszeres időközönként, 180 percig mértük a glükóz szintje a vénás vérben kortizol, GR, HBG, prolaktin, LH, FSH és ACTH. Utolsó rész a kortikotropin releasing faktor (hormon) az értékelést a hipofizis funkció még be van állítva. Értékek értelmezésénél az összes hormonok szintjének ez a minta ugyanaz, mint a korábban leírt minden egyes.
panhypopituitarism kezelés
Amikor hypopituitarismus miatt hipofízistumor, valamint helyettesítő terápiát kell beadni és megfelelő specifikus kezelést a tumor. A terápiás stratégiát fejlesztése esetén az ilyen tumorok ellentmondásos. Ha a daganat kicsi, és nem a prolaktin, legelismertebb szakemberei endokrinológusok javasoljuk tölteni azt transsphenoidal eltávolítását. A legtöbb endokrinológusok úgy vélik, hogy a dopamin agonisták, például bromokriptin, pergolid vagy a kabergolin hosszan hat, egészen elfogadható kezdeményezésének gyógyszerterápia prolaktin, a méretétől függetlenül. Betegek hipofízis macroadenomas (> 2 cm), és egy jelentős növekedése keringő prolaktin szint a vérben lehet sebészeti kezelést igényelhet vagy sugárkezelés mellett dopamin agonista terápia. Magas besugárzása az agyalapi mirigy lehet venni a komplex terápia akár önmagukban. Abban az esetben nagy tumorok suprasellar növekedés, a teljes sebészi eltávolítása a daganat, mint egy transsphenoidal és transfrontal nem lehetséges; Ebben az esetben indokolt a kinevezését a nagyfeszültségű sugárkezelés. Abban az esetben, agyalapi gutaütés indokolt gazdaság sürgős sebészi kezelés, ha kiolvasztott kóros területek vagy hirtelen alakul ki bénulás a szemizmok, vagy ha aluszékonyságot növekszik, amíg a fejlődés egy kóma, mert a hipotalamusz tömörítés. Bár a terápiás stratégia nagy adagban glükokortikoidok, és a helyreállító kezelés egyes esetekben, elegendő lehet, mégis ajánlott, hogy azonnal termelni transsphenoidal dekompressziós a tumor.
Műtéti kezelés és sugárkezelés lehet használni abban az esetben, a vér alacsony hipofízis hormonok. Abban az esetben alkalmazható sugárkezelés betegeknél csökken az agyalapi mirigy hormonális funkció telkek iránt érdeklődő is előfordulhat sok éven át. Mindazonáltal az ilyen kezelés után kell értékelni gyakran hormonális állapot, lehetőleg közvetlenül követő 3 hónapon keresztül, majd 6 hónapos és azt követően évente. Az ilyen ellenőrző tartalmaznia kell legalább egy tanulmányt a pajzsmirigy és a mellékvesék. A betegek is kialakulhat látható hibák kapcsolódó fibrózis területe keresztezési látóidegek. Képek sella régió és megjelenítés agyalapi érintett szakaszokon kell végezni legalább minden 2 éven beiül, 10 éves időszak alatt, különösen abban az esetben, reziduális tumorszövet.