Manifesztációk Papillon-Lefevre szindróma orális klinikai eset
Papillons-Lefevre szindróma (CPF) - egy ritka autoszomális recesszív rendellenesség le először 1924-ben a két francia orvosok Papillon és Lefevre. A betegséget jellemzi tenyér-talp hiperkeratózissal, a periodontitis és a korai meszesedés kapcsolódó dura mater.
CPF megnyilvánulásai általában kezdődik évesen 1-4 év, azonos gyakorisággal férfiak és nők között. Prevalenciája 1: 4 000 000 jellemzően 20-40% -ában a CPF születnek eredményeként szorosan kapcsolódó házasságot.
Az egyik fő jellemzője a CPF egy súlyos formája a fogágy, koruktól kezdve 3-4 év. Fogágybetegségek szinte azonnal megjelennek a kitörés után a fogak, íny erythematosus és ödémás. Általános szabály, hogy az első veresége területét érinti tejipari vágó, hogy a három év válik jelentős mobilitást. 4-5 éves esetleges elvesztése tejfogak. Jellemzően után fogvesztés és a gyulladás alábbhagy íny szerez egy egészséges megjelenését. Azonban az elején a kitörés maradandó fogak fogínygyulladást megismétlődne betegek 12-17 év elveszíteni az összes maradandó fogak. A X-ray láthatjuk a jellemző tünete „lebeg a levegőben” kosti- jele súlyos reszorpciója az alveoláris csont.
A etiológiája ez a betegség multifaktoriális természetét: a genetikai, immunológiai és mikrobiológiai tényezők.
Ez a cikk bemutatja a klinikai amennyiben a beteg a szindróma Papillons-Lefebvre.
esetismertetés
Egy lány 14 éves kifogásolt fog mobilitását és úgy tűnt, 2 évvel ezelőtt, problémák rágás elvesztésével kapcsolatos maradandó fogak.
A történelem korai elvesztése tejfogak, egy évvel ezelőtt - a veszteség a legtöbb maradandó fogak miatt megnövekedett mobilitás. Ezen túlmenően, a beteg arról számolt be, hogy gyermekkora óta ő volt a bőr megvastagodása a tenyéren és a talpon. Hasonló tüneteket észleltek a közvetlen család.
Intraorális vizsgálat jelenlétét mutatta ki a fogak 13, 14, 17, 24, 27, 33, 34, 35, 37, 43, 45, 47. Minden fogak rendellenes mobilitás (mobilitási 27,34,43 2. fokú, a maradó fogak - 3 s). Vérbőség és duzzadása az íny a régióban a fogak a háttérben teljesen ép nyálkahártya területén hiányzó fogak (ábra. 1,2).
A fogak vannak bevonva puha lepedéket, szájszag, kivéve a terület a fogak mély foghústasakokat a jelenségek izzadással.
XCTD szignifikáns csontveszteség (3. ábra)
Ellenőrzés a tenyér és a talp megerősítette a jelenség a megnövekedett keratinization. A talp a jelenlegi mély repedések (Kép 4.5), jelzett hyperhidrosis a tenyéren és a talpon. Köröm és a haj nem változott.
előzetes diagnózis „Papillons-Lefevre-szindróma” alapján végzett felmérés szerint a szolgáltatott adatok a betegnek. A diagnózis megerősítésére a beteg küldött genetikai vizsgálat, amely megerősítette a diagnózist.
kezelés
szenvedő betegek kezelésére CPF legyen multidiszciplináris. A korrekció bőr tüneteinek a beteg említett egy bőrgyógyász.
Korrekciójára periodontális megnyilvánulása a beteg lett hozzárendelve:
- amoxicillin (500 mg, naponta háromszor) és metronidazolt (400 mg, naponta háromszor), 7 napig
- szájöblítő (0,2% klórhexidin-glükonát-oldatot 10 ml naponta kétszer)
-és végrehajtása képzés szájhigiénia
Fogak harmadik mozgás mértéke már eltávolították, a maradó fogak ezután használjuk a következő kivehető fogpótlás.
megbeszélés
Cider Papillons-Lefebvre meg kell különböztetni a más államok és szindrómák hasonló klinikai képet: acrodynia, gipofosfotaziya, hisztiocitózis X, ciklikus neutropénia, Takahara szindróma.
CPF eltér e betegségek betegekben jelen jelenség tenyér-talp hiperkeratózis.
következtetés
A betegek kezelése CPF elengedhetetlen az interdiszciplináris megközelítés számos szakemberek: a bőrgyógyász, gyermekorvos, periodontist, fogorvos-ortopéd stb
Alapján anyagok www.hindawi.com helyszínen