Diagnózisa hypoparathyroidismus illetékes egészségügyi on iLive
Diagnózis kifejezett formája hypoparathyroidismus könnyű. Ez alapján előzményeket (működését a pajzsmirigy vagy mellékpajzsmirigy, a kezelés 1 131); jelenlétében emelt neuromuscularis ingerlékenység támadásokkal a tónusos rohamok vagy görcsök könnyen; jelenlétében hipokalcémia és gipokaltsiurii; hiperfoszfatémia és gipofasfaturii; csökkentésére a szérum PTH; csökkentésére vizeletben a cAMP kiválasztást, elérve normál értékek beadása után PTH készítmények; jelenlétében QT-megnyúlást és ST időközönként EKG; későbbi szakaszaiban a betegség - jelenlétében szürkehályog és más megnyilvánulásait a szöveti meszesedést; változások a ectodermális származékok - a bőr, haj, köröm, fogak zománc.
Detektálásához látens meghibásodása mellékpajzsmirigy segítségével mintát jellemző javítására mechanikai és elektromos ingerelhetőség neuromuszkuláris berendezésben. Segítségükkel azonosítja a következő tüneteket.
Tünet chvostek - csökkentése arcizmok amikor megérintette a kilépés helyén a arcideg előtt a külső hallójárat. Megkülönböztetni tünet chvostek I szint, amikor vágják a arcizmok oldalán az ütögetés; II fokozat - csökkentett izom az orr szárny és a szög a szája; III mértékben - csak a szájzug. Emlékeztetni kell arra, hogy a nem specifikus tünet. Ez lehet pozitív neurózis és a hisztéria.
Tünet Trousseau - rohamok a kefe területen ( „kéz obstetrician,” „írás kéz”) 2-3 perc után, miután a húzás vállhevederrel vagy mandzsetta mérésére szolgáló berendezést vérnyomás.
Tünet Weiss - redukáló körkörös izmok szemhéj és frontális izmok effleurage a külső széle a szemgödör.
Tünet Hoffmann - előfordulása paresztézia a nyomás-érzékeny szakaszok elágazási idegeket.
Schlesinger tünet - görcsös az extensor izmok a comb és a láb alatt gyors passzív hajlítása a csípő a térd kiegyenesedett.
Tünet Erb - fokozott electroexcitability végtag ideg stimuláció hatására gyenge galvánáram (kevesebb, mint 0,5 mA).
Teszt hiperventilációval volt növekvő lefoglalás vagy a támadás tetania mély kénytelen levegőt.
Emlékeztetni kell arra, hogy ezek a vizsgálatok nem specifikusak, és nem azonosítja, mint olyan, hypoparathyreosis, és a megnövekedett görcsös készségét. Jelenlétében konvulzív tünet igényel differenciál diagnosztikájában betegségek kísérik rohamok és hipokalcémia.
Szerint Klotz módosított osztályozás (1958), azon az alapon, a klinikai és etiopathogenetic tetania lehet a következőképpen oszlik meg.
- Tüneti (körülbelül 20% -a minden esetben):
- gipokaltsiemicheskih ha a kevés kalcium mobilizálását (hypoparathyreoidismus, pszeudo); tökéletlen felszívódás (felszívódási zavar szindróma, hasmenés) vagy kalcium-veszteségek (angolkór, hypovitaminosis D, csontlágyulás, szoptatás); fokozott szükségességét kalcium (terhesség); krónikus veseelégtelenségben (elégtelen szintézise l, 25 (OH) 2D3, hiperfoszfatémia);
- amikor alkalózis (hyperventilatio, gastrogennaya - hányás, hypokalaemiás a hiperaldoszteronizmus);
- szerves CNS elváltozások (érrendszeri elváltozások, encephalopathia, agyhártyagyulladás).
- Spazmofiliya (mintegy 80% -a minden esetben), - egy örökletes betegség súlyosbítja a jelenléte „tetanogennyh” tényezők (alkalózis hipokalcémia.).
Amellett, hogy a metabolikus tetania említett, a hajtott besorolás hypoparathyroidismus meg kell különböztetni a hypomagnesiaemia és görcsös megnyilvánulások hipoglikémia. Rohamoktól Nem metabolikus eredetű meg kell különböztetni az ilyen genuinnuyu epilepszia, tetanusz, veszettség, mérgezés és mérgezés.
Ellentétben hypoparathyreosis pszeudo a legtöbb faj tetánia (kivéve a vesében és a bél formák) nincs foszforsav kalcium-anyagcsere rendellenességeinek.
Hypoparathyreosis komponense lehet a szindróma multiplex endokrin betegség, az autoimmun eredetű együtt candidiasis, az úgynevezett szindróma MEDAC (multiplex endokrin Deficiency Autoimmun Candidias) - egy genetikai autoszomális recesszív szindróma egy képet tény, hogy a mellékpajzsmirigy, a mellékvese kéreg, és gombás fertőzések, a bőr és a nyálkahártyák, a gyakori (50%) a fejlesztés a keratoconjunctivitis.
Amikor pseudohypoparathyreosis II típusú receptorhoz, a paratiroid hormon érzékenysége nem kerül veszélybe. GN-fehérje aktivitás normális, parathormon serkentik membrán adenilát-ciklázt, de úgy véljük, hogy a képesség, a közlekedési rendszerek a kalcium és a foszfor, hogy reagálnak a szokásos módon a cAMP. Javasolt a létezését a pseudohypoparathyreosis II típusú autoantitestek plazmamembránjai sejtek vesetubulusok, PTH-indukált blokkoló phosphaturia, t. E., feltételezhetően autoimmun Genesis pseudohypoparathyreosis II típusú. Ebben a formában a betegség hormonális érzékenysége korlátozódik szövetekben parathormon. Egyéb szabálytalanságok ebben a tekintetben nem figyelhető meg.
