diagnosztikus algoritmus fiatalkori thrombocytopenia klіnіchna іmunologіya
OS Tretyakov, MD egyetemi tanár az osztály gyermekgyógyász a tanfolyam Pediatric Infectious Diseases Krím Állami Orvosi Egyetem névadója SI Szent György
Ezen kívül, a vérlemezkék szekretálnak szerotonin (neurotranszmitter javítja a hangulatot), és is tartalmaznak annak prekurzora - L-triptofán. Ellentétben a szerotonin, nem hatol át a vér-agy gáton, L-triptofán, az áthalad szabadon. Ezek az anyagok szabályozásában részt vevő biológiai ritmusok, étvágy, hangulat, az alvás szakaszainak a ciklikus eltolás, és így tovább. D.
Azonban a vérlemezke funkció nem kizárólagosan: ők aktívan részt vesznek az immunfolyamatok, azaz, hogy a felszínükön receptorokat immunglobulinok ...
Trombocitopénia - egy csoport betegségek és szindrómák, kombinált közös jellemzője - jelenlétében vérzéses szindróma eredő számának csökkentése a vérlemezkék a perifériás vérben minimális szint alá (150h10 9 / l).
A legtöbb esetben, a vérzéses szindróma formájában jelenik meg a bőrön és a nyálkahártyákon nyilvánul meg, amikor a szint a vérlemezkék a perifériás vérben kevesebb 30-50h10 9 / l. Vérzés is előfordul elég későn, jellemzően legalább vérlemezke tartalma 20-30h10 9 / l. Súlyos spontán vérzés (például gyomor-bél) vagy fejleszteni vérzéses stroke, általában thrombocytopenia legalább 10x10 9 / l. Ezért thrombocytopenia az orvosi gyakorlatban meglehetősen gyakori, mint a laboratóriumi jelenség véletlenszerű megállapítás, mint klinikailag 50h10 9 / l, lényegében nem mutatkozik szinten vérlemezkék.
Nem szabad elfelejteni, hogy a jelenléte vérzéses szindróma vérlemezkeszám több mint 70 x 10 9 / l megköveteli való kizárása minőségi hiba, t. E. Thrombocytopathy.
Vérzéses szindróma thrombocytopenia Nai-gyakrabban képviselt kután szindróma (2. ábra), azzal jellemezve,:
• spontán előfordulása vérzés (petechia, ecchymosis), főleg éjszaka;
• elégtelen mértékben vérzések külső hatás trauma;
• polimorfizmus: ecchymosis szomszédságában változó méretű és alakú (0,5 10 cm vagy annál nagyobb átmérőjű) és pontszerű vérzések;
• sokszínű. vérzések különböző színekben időtartamától függően a megjelenésük (visszafordítani lépés);
• aszimmetria és nincs meg az a kedvenc helye.
A jelenléte vérzések a nyálkahártyákon az ég, a garat, a kötőhártya, ínhártya látható, mint a rossz prognosztikai jel, azt jelzi, hogy a vérzés nagy kockázata az agyba.
Vérzés gyakran alakul ki ellen bőr vérzéses szindróma. Tipikus spontán orrvérzés, gyakran tartós, bőséges, szintén lehetséges gingivális, méh, gasztrointesztinális, renalis vérzések. Elvégzése során ez a jellemző foghúzás háttér fejlesztése vérzés után azonnal beavatkozás és annak hosszú távú jellegét, azonban a leállás után a vérzés nem újítják meg. Vannak pozitív klinikai vizsgálati minták kapilláris rezisztencia (csipet minta kábelköteg Konchalovsky - Szoba - pel - LEED, stb ...).
Második lépés: diagnózis thrombocytopenia
Laboratóriumi diagnosztikája thrombocytopenia meghatározásán alapul a vérlemezkék száma a perifériás vérben és a vérzés időtartamát.
Azonban abból a célból, diagnózis és a kezelés egyetlen laboratóriumi azonosítása thrombocytopenia elég. Szükséges, hogy végezzen újbóli vizsgálata perifériás vér egy bizonyos mennyiségű vérlemezkék (időközzel 2-3 nap a hét folyamán) és a kötelező tanulmány a vér általános képletű. Ha thrombocytopenia nem átmeneti jellegű, a diagnosztikai keresés folytatódik.
Szabad thrombocytopenia megerősítette számának csökkenése a perifériás vérben a vérlemezkék kevésbé 150h10 9 / l normál háttérben annak más mutatók, valamint a vérzés hosszabb ideig tartó, mint 4 perc (Duke). További kutatások feltárja csökkentése visszahúzási vérrög (kevesebb, mint 60-75%), a hemopoetikus őssejtek megakariocitás hyperplasia (több mint 54-114 1 mm-es). Ugyanakkor, a laboratóriumi vizsgálatok jellemző véralvadási vérzéscsillapítás, bizonyítva érintetlensége (biztonság) a másodlagos link.
Harmadik lépés: diagnosztikai jellegű thrombocytopenia
1) primer vagy a szekunder (tüneti) thrombocytopenia.
Az elsődleges thrombocytopenia tartalmaznak idiopátiás trombocitopéniás purpura, trombocitopéniás purpura, vagy betegség. Ez az egyik első azonosított humán vérzéses említett betegségek Xia által leírt Hippokratész és az orvos Verlgofa Hannover 1735-ben, jóval azelőtt, hogy a vérlemezkék maguk találtak.
Tüneti thrombocytopenia dolgozzon ellen számos betegség, beleértve a SLE, hematológiai rosszindulatú betegségek, aplasztikus anémia (3.), DIC, immunhiány, a krónikus hepatitis, hemolitikus-urémiás szindróma, fertőző betegségek (szepszis, HIV, TORCH-fertőzések, malária, stb), perinatális hipoxia, et al. (lásd. a táblázatot). A klinikai képet másodlagos thrombocytopenia oka elsősorban az alapbetegség.
Amikor tüneti thrombocytopenia (. A hematológiai rosszindulatú betegségek, aplasztikus anémia, a lupus, hemolitikus-urémiás szindróma, fertőző és gyulladásos betegségek és mások) nem általános, a beteg állapotától: Intenzitás intoxikáció szindróma, az állapot súlyosságától elégtelen vérzéses, vegyenek a belső szervek a kóros folyamat, stb Ezen kívül .. ezen a klinikán SLE jellemzi máj-, nyirokcsomó, a tünetek a „lepkék” az arcán, és a lupus nephritis endocarditis Libman - Sachs. Egy laboratóriumi vizsgálat SLE jellemzi leukopenia, dysproteinemia, hipergammaglobulinémiával, jelentős növekedése ESR és az LE-cella tartalma.
Aplasztikus anémia túlmenően a beteg állapotának súlyosságától, amelyet pancytopenia, növekedése ESR, teljes cseréje csontvelő zsírszövet, mint örökletes formái - veleszületett rendellenességek, disembriogeneza bibe.
Leukémia jellemzi hepatosplenomegalia, csontfájdalom (ossalgiya), lymphadenopathia, megnyilvánulásai neuroleukemia, blaszt sejtek a perifériás vérben, „leukémiás szünet”, hirtelen megnő a ESR, ebben az állapotban, amikor a myelogram hipoplázia megfigyelt növekvő mennyiségű blaszt sejtek több mint 30%.
Vannak különbségek a természetben a vérszegénység másodlagos thrombocytopenia. A előfordulása az SLE és hemolitikus-urémiás szindróma okozta hemolízist, a rosszindulatú hematológiai elváltozások és aplasztikus anémia - eritroid hipoplázia át idiopatiche XYZ trombocitopéniás purpura (ITP) - kizárólag vérzés
Értékelése csontvelő állapot - egy nagyon fontos eleme a kizárását másodlagos thrombocytopenia, és a választható taktikája kezelése. Így, amikor az elsődleges thrombocytopenia regisztrált megakariocitikus hyperplasia csíra a háttérben tartani más kórokozók vérképzésben. Azonban, ha az aktuális folyamat hosszú, különösen autoimmun betegség formájában alakulhat kimerülése megakaryocyta csíra. A hematológiai rosszindulatú betegségek és aplasztikus vérszegénységet és csontvelő-hypoplasiát rögzített (ig aplasia). De, ha az összes csírák leukémia vérképzés kiszorult tumortömeg, amikor aplasztikus anémia - zsírszövet.
Trombocitopénia fordulhat elő, ha a fertőző és krónikus gyulladásos betegségek, különösen csecsemők és kisgyermekek. Érdemes megjegyezni, hogy 37% -a fertőzött újszülöttek peri- vagy újszülött korban, laboratóriumi megerősítették thrombocytopenia, fele kíséri vérzéses szindróma. És megosztani thrombocytopenia, fejlesztése a háttérben a fertőző és gyulladásos megbetegedések, arányuk mintegy 65%. Azonban meg kell jegyezni, hogy az előtérbe, mint az összes másodlagos thrombocytopenia, a tünetek az alapbetegség jelennek meg.
Hangsúlyozni kell, hogy a diagnózis az idiopátiás trombocitopénia purpura diagnózisa kizárási t. E. A telepítés csak akkor engedélyezhető kizárása után a másodlagos thrombocytopenia jellegű.
Immunológiai trombocitopénia megerősíti karakter azonosító trombocitaromboló antitestek időtartama forgalomban a vérben 3-6 hét 3-6 hónap.