Jacob thrombocytopenia, az oka a vérzéses tünetekkel rendelkező gyermekek diagnózis és kezelés algoritmusa
O.S.TRETYAKOVA, MD Professzor / MTA Ökológiai és Medicine, Kiev /
2. diagnózisa thrombocytopenia. Laboratóriumi diagnózis trombocitopénia meghatározásán alapul az a vérzés időtartama, a vérlemezkék száma a perifériás vérben. Azonban, ha a laboratóriumi kimutatási trombocitopénia nem elég. Szükséges, hogy végezzen újbóli vizsgálata perifériás vér egy bizonyos vérlemezkék számának (időközzel 2-3 nap a hét folyamán) és a kötelező tanulmány a vér általános képletű. Ha thrombocytopenia nem egy átmeneti jellegű, végezzen további diagnosztikai keresést.
A thrombocytopenia jelenléte azt jelzi, kevésbé csökkent a vérlemezkék száma 150h109 / L a perifériás vérben a normális háttér annak más mutatók, valamint a megnövekedett időtartama vérzés több mint 4 percig (a Duke). További vizsgálatok kimutatják csökkenését visszahúzódása vérrög (kevesebb, mint 60-75%), egy csíra megakariocitás hyperplasia (több mint 54-114 1 l) myelogram. Ugyanakkor nem derül ki a laboratóriumi vizsgálatok jellemző véralvadási vérzéscsillapítás.
Kimutatása trombocitaromboló antitestekkel, igazolja a természetét az immunológiai trombocitopénia. Meghatározása etiológiai faktor (abban az esetben, geteroimmunnyh formák thrombocytopenia) kimutatásán alapul, a diagnosztikai szempontból fontos antitest-titer megnövekedését egy adott kórokozó (elég gyakori - a citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, parvovírus B19, rubeola, kanyaró, bárányhimlő, stb.)
4. A diagnózis a mechanizmus thrombocytopenia. A mechanizmus a betegség különböző lehet, és a megértés a folyamat minden esetben segíti az orvost a helyes tájolása az irányt a diagnosztikai keresési és elkerülhető legyen az ilyen gyakori hibák diagnosztizálására és kezelésére ezt a feltételt. Thrombocytopenia eredhet immun (80% -a minden esetben) és nem-immun mechanizmusok.
A fejlesztés a thrombocytopenia oka lehet:
- megnövekedett fogyasztása vérlemezkék során vérrögök, DIC, éget betegség, hemangiomas;
- elégtelen vérlemezkék miatt csontvelő-szuppresszió (sugárzási, kémiai, toxikus, gyógyszer (antibiotikumok, citosztatikumok, és mások). hatás), a csontvelő csere tumor tömegének (hematológiai rosszindulatú) vagy zsírszövet (aplasztikus anémia), a megaloblasztos típusú vér (a hiány B12-vitamin és a folsav, mielodiszpláziás szindróma);
- megnövekedett vérlemezke destrukció, amikor:
- a mechanikai traumatizáló (hemangioma - beleértve Kazabaha-Merritt szindróma, hypersplenia, stb), feleslegben betét a lépben;
- immunfolyamatok.
Elég gyakran a Genesis trombocitopénia egy kombinált karakter. Ily módon, amikor a méhen belüli fertőzés lehet az elégtelen vérlemezkék termelődését a csontvelőben, a csíra gátlása megakariocita toxinok patogén, hypersplenismust és DIC.
Abban az esetben, immun thrombocytopenia szükséges jellegének tisztázására a formáját.
5. Diagnosztikai formái az immunológiai trombocitopénia. Között immun thrombocytopenia gyermekekben kiválasztó több formában, az első három a következő rögzítik az újszülöttek. Immun formák alkotják 6% a szerkezet a thrombocytopenia rögzítik a neonatális időszakra.
Izoimmun formában (frekvencia - 1 ezrelék csecsemők 5-10.). Etiopatogenezisében ez nagyban hasonlít a hemolitikus betegsége az újszülött, de immunológiai összeférhetetlenség és a konfliktus kapcsolatos vérlemezke származó antigéneket a gyermek apja és anyja eltűnt. Általában az anya nem rendelkezik a vérlemezke antigén PLAL, mint egy gyerek ő. A szenzibilizált jelennek trombocitaromboló anyai ellenanyagok átjutnak a placentán és így a magzat a vérlemezke destrukció.
Alloim formában (frekvencia -. 1 kétezer csecsemő) akkor jelentkezik, ha az összeférhetetlenséget az egyik vércsoport transzfúzió gyermek külföldi vérlemezkék jelenlétében hozzá antitestek penetrációja antitesteket az anya a baba, amelyet előzőleg antigénnel immunizált, a hiányzó, de áll a gyermek.
Transimmunnaya formában fordul elő 30-50-75% született gyermekek anyák szenvedő kapcsolatos állapotok autoimmun trombocitopénia (idiopátiás trombocitopéniás purpura, szisztémás lupus erythematosus, az autoimmun thyroiditis, Evans-szindróma, stb). Ebben a formában az anyai autoantitestek átjutnak a placentán és így a magzat a vérlemezke destrukció. A betegség alakul ki a neonatális időszakra, és a kedvező eredmény: a születés után penetráció származó antitestek az anya az megszűnik, ami a megszűnése a vérlemezke destrukció.
Két későbbi verziói immun thrombocytopenia alakulhat idiopátiás purpura.
Geteroimmunnye trombocitopénia fordulhat elő, ha a változó antigén struktúrájának vérlemezkék miatt számos tényező (vírusok, új antigének, haptének). A betegség prognózisa kedvező: megszűnésekor az oki tényezője vérlemezkék visszanyerik antigén tulajdonságai - ellenanyag-termelés megszűnik. Gyermekek nagyobb valószínűséggel alakul ki ez a forma purpura.
Az ilyen trombocitopénia fejlesztési mechanizmus jellemzi a számos iatrogén (másodlagos) a trombocitopénia, különösen -. Alkalmazásából eredő szalicilátok, szulfonamidok, tiazid diuretikumok, etanol, kinidin, heparin, stb Ezek a gyógyszerek képes kezdeményezni immun mechanizmusok által komplexek képződéséhez az elemek a Shell vérlemezkék .
Autoimmun trombocitopénia eredményeképpen kifejlesztett vérlemezke autoantitestek ellen termelt módosítatlan vérlemezkék, megakariociták, és trombociták közös antigén-prekurzor, eritrociták, leukociták - őssejt. Jellemző a hosszú, ismétlődő természetesen. Kezdeti kezdőegységek autoellenanyag termelést tisztázatlan marad.
A következetes végrehajtása minden fázisában diagnosztikai keresés lehetővé teszi, hogy egy világos elképzelése a lezajló folyamatok a szervezetben a gyermek, és dolgozzanak ki megfelelő kezelést politikát.
A trombocitopénia kezelésében szükséges betartani az alapelveket: ellenőrzés a diagnózist, a kórházi betegek vérzéses szindróma, függetlenül attól, hogy annak mértéke, illetve összege vérlemezke szigorúan differenciált egyéni megközelítés hozzárendelése oki kezelés (csak a kimutatási etioiógiailag jelentős szer) eliminációs immunológiai folyamat (ha rendelkezésre állás), a kezelés, a mögöttes betegség (szimptómás thrombocytopenia), és végül, a kezelés egy vérzéses szindróma és a következményektől.
A jelenléte vérzéses szindrómát, még a létesítmény egy másodlagos természet thrombocytopenia, összehangolja a prioritásokat megszüntetése vérzéses szövődmények.
Köpölyözés vérzéses szindróma érjük el egy sor hemosztatikus szerek. Ezek közé tartozik a angioprotectors (12,5% -os oldat Dicynonum 1,2 ml 2-4-szor egy nap / a * / m vagy 0,5 g 4-6-szor naponta belsejében; 0,025% adrokson 1-2 ml 2-4-szor egy nap / m és mtsai.). Vérzéscsillapító hatása ezen gyógyszerek csökkenésével jár a permeabilitása a kis vérerek és a hajszálerek megnövekedett vérlemezke-edény reakció, vérzésének megállítására kis és nagyon kis erek.
A hatásmechanizmus a fibrinolízis-gátlók (epszilon amino-kapronsav dózisban 0,2 g / kg per nap per-orálisan 3-4 részre elosztva, vagy / újszülötteknél - 0,05 g / kg / csepegtető naponta 1-szer; para-amino-benzoesav (Pambou) 50-100 mg / w, vagy ugyanabban a dózisban orálisan napi 2-3 alkalommal) gátlásán alapul plazminogén, plazmin, aktivált faktor XII, kinin rendszerben. fibrinolízis inhibitorai hozzájárulnak a stabilizációs fibrin és annak lerakódását a vaszkuláris ágyban indukálni aggregációját és adhézióját a vérlemezkék és vörösvérsejtek. A helyileg megállítják a vérzést, akkor lehet alkalmazni, ugyanezek gyógyszerek kivételével - használhatja vérzéscsillapító szivacs, trombin, fibrinogén, krioterápia, stb
Hiányában a hatása a terápia szükséges foglalkozni alkalmazására vérlemezke-koncentrátum. Alkalmazását kell megközelíteni óvatosan, figyelembe véve a természet a thrombocytopenia. Amikor nem-immun thrombocytopenia vérlemezke transzfúziót látható esetekben életveszélyes vérzés, csökkentése a vérlemezkeszám kevesebb 10h109 / l (hiányában is vérzéses szindróma), megnövekedett időtartama vérzés 2-szer vagy több képest a norma.
Amikor az immunrendszer thrombocytopenia vérlemezke transzfúzió adása ellenjavallt, mivel használata súlyosbíthatja az állapotot, mivel a felesleg antitest-képződés. Trombocita transzfúziót csak masszív vérzés, életveszélyes beteget.
A standard terápiás dózis a vérlemezkék a transzfúziós tekintjük dózist tartalmazó 4-5h1011 donor vérlemezkéket. Azonban, az optimális dózis során kapott egyedi matematikai számítás szempontjából az egyik paraméter (testsúly, a vértérfogat, testfelület).
Klinikai hatékonyság kritériuma vérlemezke-transzfúzió enyhítésére vérzéses szindróma: a vérzés megállítása, hiánya a friss vérzések a bőr és a látható nyálkahártyák; laboratóriumi bizonyítéka - növeli a vérlemezkék számát a beteg keresztül 1 óra transzfúzió után, legalább 50-60h109 / L, megnövekedett szintje a perifériás vérben a nap, csökkentve a időtartama vérzés után 1 óra, és a retenciós eredmények után 24 órával. Optimálisnak tekinthető normalizálása vérzés időtartama és növeli a vérlemezkék számát a perifériás vérben több 40h109 / l.
Meg kell figyelembe venni, hogy 40-80% -ánál ismételten kezeljük vérlemezke transzfúzió immunizálás alakul ki, ami drasztikusan csökkenti a hatékonyságot a későbbi transzfúzió. Nem szabad elfelejteni, még a lehetőségét szövődmények vérlemezke transzfúzió, a megjelenése, amely attól függ, hogy a helyes kiválasztását a donor-recipiens párok, a módszer és az előállítására szolgáló eljárás a vérlemezkék, feltételek és eltarthatósága vérlemezke, jelenlét más közegben a vérátömlesztésre sejtek.
A betegséggel vérzéses szindróma Verlgofa magában elnyomása immunpatológiai alkalmazó eljárás glükokortikoidok (prednizolon dózisban nem kevesebb, mint 2 mg / kg naponta 3 héten át súlyos esetekben - a 3-5 mg / kg per nap, 3-5 nap alatt, majd dózisban 2 mg / kg per nap) vagy a gazdaság alternatív terápiák (immunglobulinok - Pentaglobin, Octagam, Sandoglobulin 0,4 g / kg per nap / be 5 napon). A pozitív hatás által okozott blokád az immunglobulin Fc-receptor a makrofágok, ami csökkenti a vérlemezke opszonizáció-forog jó ideje, hogy elkerüljék azok megsemmisítését a véráramban. A használata immunglobulinok ad gyorsabban (24-48 óra), de kevésbé stabil hatása, mint a glükokortikoidok. Ezért gyakran folyamodnak kombinált alkalmazása ezeket a gyógyszereket.
Emellett köpölyözés vérzéses szindróma tüneti thrombocytopenia elvégzéséhez szükséges kezelésére alapbetegség, Mivel a predikciós határozza meg annak áramlását. Megfelelő szelekciós módszerek a betegség kezelésében, ami a tünetekkel thrombocytopenia nyújthat a kedvező eredmény.
Így a diagnózis thrombocytopenia egy nagyon összetett folyamat, jó magatartás, amely nagymértékben meghatározza a sikeres terápiás beavatkozások, és ennek következtében - a prognózis és az életminőség.