lokalizált scleroderma
Az elmúlt évtizedben jelentősen bővült fogalma szisztémás betegségek kötőszövet, többek között a második legmagasabb frekvencia vesz scleroderma. Progresszív szisztémás betegség jellemző elváltozások kötőszövet prevalenciája fibro-vaszkuláris változások és szklerotikus típusú obliteráló endarteritis közös érgörcsös betegségek [7, 12].
Annak ellenére, hogy a hiányzó hivatalos statisztikai adatok alapján azt lehet mondani, hogy a betegek az autoimmun betegség lokalizált scleroderma, egyre több és több agresszív betegség fordul elő [15]. Talán ez annak köszönhető, hogy nem tartása és klinikai vizsgálata a kezelés időtartama. [11]
- a debütáló előtt a betegség 20 éves kor vagy után 50 éves kor felett;
- Többszörös foltos vagy lineáris formában a betegség;
- lokalizáció elváltozások a bőrt érintő, illetve ahol a végtag ízületekben;
- a sejt-immunitás-hiány, disimmunoglobulinemii, növekvő durva keringő immunkomplexek és antilimfocita antitesteket [2, 3, 12, 16].
MDA, valamint SSD, sokkal gyakoribb a nőknél, mint például, a lányok nagyobb valószínűséggel, mint a fiúk szenvednek több, mint 3-szor, és nők körében 40-55 éves alkotó 75% scleroderma betegek [21]. A betegség bármely életkorban előfordulhat, még a csecsemők, általában kezdődő nélkül szubjektív érzések és leromlott általános állapot. A kapcsolat a trend a növekvő szervezet, hogy a betegség terjedését, hogy súlyos vaszkuláris reakciók gyermekeknél a betegség gyakran hajlamos károkat, bár a korai szakaszában is bizonyítható, elszigetelt gócok.
Az ellentmondásokat a szakirodalom, valószínűleg annak a ténynek köszönhető, hogy a természete és súlyossága immunológiai, hormonális és anyagcsere-változások nagymértékben függ az áramlás az egész és a betegség mértékét elváltozás egyenként [8].
Egységes szabvány besorolása OSD nem létezik, a mi véleményünk, több esetben besorolása SI # 8197; Dovzhansky (1979), ahol a legtöbb teljes mértékben képviselve valamennyi klinikai formái Az OSD:
- Plaque (discoid)
a) indurativnyy atrófiás;
b) a felületet a „lila”;
c) nodosum, mély;
g) bullosus;
d) általánosítható. - lineáris:
a) „ütő kard” típusú;
b) szalagszerű, szalag-szerű;
c) zosteriformnaya. - 3. A betegség holt.
- 4. Az idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini.
A felesleges fibrozoobrazovanie és zavara mikrocirkuláció kialakított klinikai kép a betegség, különösen a megnyilvánulásai. Között a fajta klinikai VMD leggyakoribb formája nem egységes. A plakk-szklerózis képződése jellemzi a kis kerek léziók. Foci a fejlesztés áthalad három szakaszból áll: a foltok, fogkő és sorvadás. Betegség kezd csendesen megjelenésével egy vagy több lila-rózsaszín, kerek foltok különböző méretű. Fokozatosan elhalványul foltok központ és kezd lecsapódik, az elváltozás idővel válik egy nagyon sűrű plakkok jellegzetes sárgás-fehér ( „elefántcsont”) egy sima, fényes felület. Perifériáján plakkok miközben megtartotta lila párta, amely miatt előfordul, hogy a növekedés és amellyel meg tudja ítélni a tevékenység a folyamatot. Hair esik a plakkok, a bőr kisimul ábra, fluxus és faggyúkiválasztás leállítjuk; a bőr, az érintett területen nem lehet össze a fold. Ebben az állapotban, zsebek maradhat határozatlan ideig, majd fokozatosan mennek atrófia [2, 10, 19].
Több ritka limitált szkleroderma egy szalagszerű (lineáris), általában megfigyelhető gyermekeknél. Ellentétben plakk szklerózis csak körvonalazza foci - ezek a csíkok formájában, és található általában a végtagokon és a (hasonlít heg pin szablya) a sagittalis vonal a homlokán.
Egy másik változata a scleroderma - Lichen sclerosus (scleroderma könnycsepp alakú, fehér folt betegség, Lichen Fehér Tsumbusha). Úgy tartják, hogy ő lehet atrófiás sömör, vagy kraurosis; Ez nem zárja ki függetlenségét bőrgyulladás. Azonban gyakran kombinációja plakk scleroderma és zuzmó sclerosus, amely beszél egységének ezek klinikai formái. Zuzmó sclerosus kiütések képviselők kis szórt vagy csoportosított fehéres foltok, néha lividnym árnyék, mérete 0,5-1,5 cm, lokalizált a bőrön a törzs és a nyak, valamint bármely részét a bőrt. Gyakran a betegség a lányok és fiatal nők a nemi szervek területén. Vannak gyakori formái zuzmó sclerosus és atipikus változatai; bullosus és teleangioektaticheskaya [2, 10, 19]. A hólyagos formára jellemző a buborékképződés sűrű fedőkőzet és savós tartalmát. Buborékok lehet nyitni, felfedve a erózió, vagy összezsugorodnak egy sűrű savós héja. Buborékok jelzik progresszióját atrófiás folyamat, és ha a helyükön azt követően kialakult eróziók és fekélyek, a folyamat nehéz kezelés. Amikor teleangioektaticheskoy formában fehéres részek vannak kialakítva teleangiectasia bőr atrófia [12].
Atrophoderma Pasini-Pierini jellemezve néhány folt, amelyek székhelye elsősorban a vissza, és van, mint általában, a nagy méretű (10 cm-ig, vagy több), és gyakran szabálytalan alakú. A betegség olyan, mint egy átmeneti forma a plakk scleroderma és bőratrófia. Ez a faj általában látható fiatal nők. Kiütés - formájában egy kékes-lila foltok, sima, enyhén elsüllyed a központ, de anélkül, hogy a jelenség a átszakadt egy ujj vagy gryzhevidnogo kiemelkedés. Néha bejárták a helyszínen lila gyűrűt. A jellemző ez a forma a hosszas hiánya OSD tömítés betegség korai. Bizonyos esetekben egyértelműen kifejezte pigmentáció. Egyidejűleg klinikai megnyilvánulásai atrophoderma Pasini-Pierini jellemző tünet nem tapasztalható GSO [2, 10, 19]. Bár a véleménynek adott hangot, hogy atrophoderma önálló betegség, mégis úgy tűnik, hogy helyesebb úgy, mint egy klinikai jellegű MDA, annál is inkább, bizonyos esetekben atrófia és hyperpigmentatiója megelőzi a fejlesztését a sclerosis multiplex, ami még mindig megjelenik a plakkok atrophoderma csak néhány évig. Ellentétben idiopátiás atrophoderma plakk szklerózis, hogy amikor atrophoderma érintett elsősorban törzs bőrt, ahelyett, arc és a végtagok, és a folyamat a fejlődő, hosszú távú (több éves), az elváltozások plakkok szinte nincs tömítés kékes-barna anélkül lila gyűrű a periférián. A teljes regressziót atrophoderma nem figyelhető meg, míg a kandalló plakk-szklerózis teljesen megszűnhetnek (időpontban megkezdődött kezelés) vagy után könnyen atrófia vagy tartós pigmentáció [2, 10, 19].
Az egyik ritka megnyilvánulása scleroderma egy arc atrófia Parry Romberg - jellemezhető betegség progresszív atrófiája csak az egyik fele az arc, megnyilvánuló degeneratív változások a bőr és a bőr alatti szövet, kisebb mértékben - az izmok és a arckoponya. Az általános állapota a betegek, mint általában, továbbra is kielégítő, a fő panasz a kozmetikai hiba az arca. A szakirodalom szerint, az emberek között nők által dominált. Az esetek többségében a betegség alakul kor között 3 és 17 év. Ugyanilyen gyakran jelölt bal oldali és a jobb oldali honosítási folyamat. Jellemzően, a betegség hosszú távú, krónikus lefolyású. Aktív szakaszban tart leginkább akár 20 évig egyes megfigyelések - akár 40 évig. Az első jelei a betegség helyi változások az arcbőr, ami hamar sárgás vagy kékes árnyalatú. Fokozatosan alakul ki a bőr megvastagodása a központokban. Később a tömítés területeken bőr atrófia; idővel sorvadásos változásait bevonásával zajlik a folyamat a bőr alatti zsír és az izmok az arc. A legsúlyosabb és a gyakori tünetei bőrelváltozások drámai elvékonyodása, ráncok, hyperpigmentation diffúz vagy fokális jellegű. Az atrófiás bőr területeken hiányzik a haj növekedését. A betegek szenvednek nem csak a bőrt, hanem, hogy a lágy szövetek, ami általában a bruttó deformáció az arc formájában jelentős aszimmetria a jobb és a bal fele, legkifejezettebb a betegség jelentkezése a korai gyermekkorban. Csontok is befolyásolja, ha a atrófia előfordul vége előtt a növekedésüket. Egyes betegeknél van sorvadás fele a nyelv. Vannak klinikai megfigyelések progresszív atrófia személy megnyilvánulása végstádiumú betegek agresszív során scleroderma szalag szembe. A szakirodalom szerint a felmérés eredményeit betegek scleroderma, 16,7% -uk később kifejlesztett arc sorvadás. Az ilyen esetek engednek feltételezni, hogy atrophia Romberg kedvezőtlen erre áramlási GSO [1].
Diagnostics Limited scleroderma lehet némi nehézséget, különösen a kezdeti stádiumban. A differenciáldiagnózis végezzük az OSD vitiligo kraurosis, differenciálatlan formájában lepra, Shulman-szindróma.
Elején a fejlődés a plakk-szklerózis, amikor a tömítés még nem expresszálódik, és csak egy elszíneződött folt, a folyamat hasonlít a vitiligo vagy depigmentált helyszínen, amikor differenciálatlan lepra. Vitiligo foltok világos vonal, amely jól látható jelenlétében hyperpigmented területeken. Felszíni foltok sima, és semmi jelét nem sorvadás és hámlás. A foltok vitiligo megmaradnak elég hosszú lezárás nélkül.
Amikor differenciálatlan lepra bőrelváltozások jellemzi foltos kiütések. Az utóbbi lehet erythemás, különböző színekben (a rózsaszíntől a cianózis) és hipopigmentált. A foltok fájdalmas, tapintási és hőmérséklet érzékenység csökken.
Nehezebb különbséget a lineáris szkleroderma lineárisan elrendezett kelloidopodobnogo nevus. A fémjelzi szolgálhat felderítése kelloidopodobnogo anyajegyet az első hónapokban az életet és annak fennállása anélkül, hogy jelentős változáson ment keresztül az évek során.
Kraurosis vulvae lehet, hogy egy bizonyos mértékig hasonlítanak scleroderma, lichen sclerosus különösen, mivel ez a betegség felszíni léziók száraz, fényes, vastag. Azonban, amikor kraurosis vulva intenzív viszketés és hajszálértágulat. A jövőben fejleszteni a kis- és sorvadás a nagyajkak, leukoplakiát és gyakran a rák. Kraurosis pénisz tűnik, mint egy krónikus atrófia és zsugorodása a makk és a belső réteg a fityma, míg szklerotikus változásokat a fityma és a makk és phimosis oka szűkülete a húgycső nyílás. Ezzel szemben kraurosis vulva, amikor az elváltozások a pénisz viszketés hiányzik és a betegség nem bonyolítja a rák.
Shulman-szindróma (syn. Eozinofil fasciitis, diffúz fasciitis eozinofiliával és hipergammaglobulinémiával). Ezen körülmények között a megérteni diffúz sklerodermopodobnoe tömítés bőr, megvastagodása a izomhüvelyhez, infiltrációja az eozinofilek, limfociták és plazmasejtek. Foci gyakran lokalizált a végtagokon és vezet flexiós kontraktúra. Differenciál funkciók jellemző Shulman-szindróma, a hiányában lila halo körül tömörítő kamra és a bőr atrophia, valamint jelenlétét a fájdalom és eosinophilia a perifériás vérben [2, 10, 19].
A lokalizáció scleroderma összpontosít arcán emlékezni erről a ritka típusú daganat sklerodermopodobnaya formájában bazális sejtes karcinóma, amelyben a kórjelzô bazális sejtes karcinóma csomót lassan nő a méret, átalakul egy sűrű, kissé fölé a bőr felszínén a plakk elefántcsont, viaszos fényű, a központi része amelyek láthatók hajszálértágulat. Határok kandalló éles, lekerekített vagy szabálytalan körvonalait, méretei 1-3 cm, és így tovább. Ez a forma nehéz diagnosztizálni, ha figyelmen kívül hagyja a meglévő göbök a periférián a kandalló, kórjelzô bazálsejtes karcinóma.
A kezelés. Terápiát kell mnogokursovoy GSO és többkomponensű. Ha az aktív folyamat tanfolyamokat kell lennie legalább 6 időközönként 1-2 hónap; ha a folyamat stabilizálódott között egy kúra intervallum növeljük 4. hónapban; maradék klinikai megnyilvánulásai, és hogy megakadályozzák a kezelés évente 2-3 alkalommal, készítmények javítása a mikrokeringést.
Amikor az aktív folyamat kezelésére az OSD magukban foglalják az alábbi csoportok gyógyszerek:
Lichen sclerosus kezelés ajánlott csatlakoztatni retinol-palmitát 100 # 8197; 000 NE egy nap, és a lokális kenőcsök, "Solkoseril", "Aktovegin" krémek E-vitaminnal, F. A
Amikor az egyes sérülések is korlátozzák a célra kúpok a B12 és a fonoforézishez a ligáz, Ronidazoy, tripszin, kimotripszin (№ 7-10). Helyi kezelés GSO alkalmazások kell állnia a külső behatásoktól és fizikoterápiás. A helyi kezelésére MDA általában használja a következő kenőcs: Heparin, Geparoid, Troksovazinovaya, butándisav, Teonikolovaya. A választott hatóanyagokkal vannak Dimexidum helyi terápiát, Unitiol, Ronidaza, tripszin, kimotripszin, Lidaza, hogy lehet alkalmazni formájában alkalmazások vagy adagolhatok léziók keresztül elektro- és fonoforézis. Ronidazu külsőleg, emiatt por (0,5-1,0 g) egy szövetbe megnedvesített sóoldattal. Ró egy szalvétát a lézió, rögzítő kötést egy fél nap. alkalmazások kúra 2-3 hét. Ez arra, hogy nevezzenek fonoforézishez kuprenil és hidrokortizon a sérülések. Amikor PDL is használják magnetoterápiás, vákuum dekompressziós, alacsony intenzitású lézeres kezelés. Végén a terápia során is csatolni masszázs az elváltozások. Amikor a folyamat aktivitását csökkenése - a hidrogén-szulfid és a radon fürdő [10, 19, 20].
A modern tendencia csökken a térfogata gyógyszeres terápia bevezetésének elősegítése gyógyszerek, amelyek egyesítik a többféle terápiás hatást. Így multifaktoriális akció a test mutatnak szisztémás polienzimy képviselő stabil keveréket a növényi és állati enzimek rutin. Az indok a kezelésére használható az OSD „Wobenzym” (tabletták és kenőcsök) gyakorolt hatása volt a kollagén-anyagcserére, a képesség, hogy gátolja a kialakulását és hasítják patológiás immunkomplexek, fokozza a citotoxikus aktivitását makrofágok, javítja a mikrokeringést hatására a vérlemezkék és a vér reológiai tulajdonságait, támogatása a normális működését az endogén enzimek. A kezdő adag 5 pi. 3-szor egy nap a háttérben a bázikus kezelés, majd jelzések: 3-4 táblázat. 3-szor egy nap.
Mi már nem figyelhető meg jelentős hatást kezelés hormonok, az anabolikus szerek és kinolin sorozat.
Összefoglalva azt szeretném hangsúlyozni, hogy a kezelés a betegek OSD kell megközelíteni egyénileg függően szakaszában a folyamat, a prevalenciája kísérő betegségek. Meg kell magyarázni, hogy a beteg a megvalósíthatóságát a hosszú távú terápia, alapos vizsgálatot és megelőző kezelés.
Kapcsolódó tartalom: