Scleroderma - egy leírást a betegség
A szkleroderma (scleroderma) - diffúz kötőszöveti betegségek kezelésére, ahol az egyes területeken a bőr, és néha a bőrön keresztül, a hegszövet késik. Terjedésével a hegszövet képződik, nem csak a bőrt, hanem a mozgásszervi, a tüdő, az emésztőrendszer, a szív és a vesék.
Az esemény a betegség Scleroderma
A betegség miatt megsemmisítése kötőszöveti rostok és nyilvánul fokális vagy terjedését (diffúz) szöveti tömítést.
Mert Scleroderma betegség
Kóros folyamatok vannak a legkifejezettebb a bőr és a bőr alatti szövet, de lehet lokalizált bármilyen test és a hosszú vége.
Jelenleg 3 formái scleroderma:
- korlátos (hiányos vagy lineáris);
- generalizált vagy szisztémás (diffúz);
- összekeverjük.
Az okok és kialakulásának mechanizmusa nem teljesen tisztázott. Feltételezhetően autoimmun és fertőző betegségek fejlesztési mechanizmusok. Egyes esetekben, a betegség után történik akut vagy jelenlétében krónikus fertőzések. Ezek a fertőzések lehetnek: diftéria, orbánc, skarlát, a tuberkulózis és a többiek.
Például scleroderma kialakulásához vezethet vérátömlesztés, vakcinázás, beadása gyógyászati célra idegen szérumok. Ezekben az esetekben van egy torz allergiás reakció az antigénre válaszul bebocsátást a szervezetbe, vagy a kialakulását agresszív auto-antitestek. Pathology alakul elsősorban az érfalban és a szerkezeti elemek a kötőszövet. Érgörcs miatt előfordul, hogy a szerotonin hatását. Fontos az is, kommunikációs hiba a hialuronsavat hialuronidáz enzimet. Ez ahhoz vezet, hogy felhalmozódása mukopoliszacharidok, fibrinoid degeneráció kötőszövet, és további - a megnövekedett kollagén szintézisét.
Minden kollagenozah érint minden eleme a kötőszövet. Ez nem csak a kollagén, elasztikus retikuláris rost, hanem a kötőszöveti sejtek és a ragasztó. A patológiás folyamat is kiterjed, hogy a végén elágazási erek és idegvégződéseket. Fontos tényező mellett megerősíti az immunológiai patogenézisében scleroderma növekszik a betegek szérumában titerei autoantitestek saját test szöveteiben. A kiegyensúlyozatlanság kimutatható vér fehérje frakciók, elsősorban a formájában egy éles növekedést γ-globulin.
Szintén felsorolt kóroki tényezők értékét és rendellenesség a celluláris és humorális immunitás, amely össze van kötve a csecsemőmirigy-függő rendszerben. Egy bizonyos hatással fejlődését a betegség hatással az endokrin rendszer működését, sérülések, hűtés, neurotikus rendellenességek, a genetikai (örökletes) tényezők. Scleroderma előfordul minden korcsoportban. Szignifikánsan gyakoribb nőkben. Lehetnek olyan esetek, az átmeneti fokális szisztémás szklerózis zsigeri.
A betegség tünetei Scleroderma
Fenntartva (foltos) Scleroderma
Ez a forma a scleroderma jellemzi a fejlesztés a bőr egy vagy több tapasz mérete egy kis pénzérme vagy nagy (Palm). Ezeket a plakkokat élesen korlátozott, sűrű, sima és fényes. Fölé emelkedhet a bőr felszínén, vagy a mosogató. Színes általában sárgás-szürke. Van egy jellegzetes lila peremmel. Az alakja a plakkok kerek, ovális és a vonal. Általában meg a törzs, az arc, a végtagok.
Ez a típusú bőrgyulladás három szakaszból áll. Az első szakaszban van kialakítva az plakk kékes-vörös színű, a bőr ödémás, testovatoy összhang. A második szakaszban fejlődik néhány héten belül. Ebben a szakaszban, fás bőr megkeményedését, válik viaszos, szűk, hogy az alapul szolgáló szöveteket, a bőr kisimul ábra, a fejbőr a lézió hiányzik, a bőrt nem lehet gyűjteni a hajtás. Ez a szakasz az úgynevezett kollagén hipertrófia. A harmadik lépésben a bőr elvékonyodik, úgy válik a látszólag pergamen, ostor perifériás növekedési eltűnik. Ez az a szakasz a sorvadás. Különböztesse fajok plakk scleroderma: szalag alakú vagy lineáris szkleroderma, a betegség a fehér foltok, felszíni scleroderma. Kevésbé gyakori keloidopodobnaya, gyűrű alakú és a cisztás formák scleroderma.
Szalagszerű (keverékek Szalag, lineáris) szkleroderma
Ez a forma általában található az arcon, a bőr a homlokán, és terjed a fejbőrre a hátsó az orr. Ez a fajta lokalizált scleroderma emlékeztet dent szablyát. Néha lineáris scleroderma lehet kimutatni a mell területén, az alsó végtagok, a kurzus Guesde zónák (mentén idegtörzsben). Ez azt jelzi, neurotrofikus a betegség patogenezisében. Ez a forma lehet kombinálni a progresszív atrófiája fele az arc, és gyakran megtalálható a gyermekek. Az eljárás során három szakaszból áll.
White spot-betegség
Ez a bőr károsodását formájában kerek, kicsi (3-10 mm), sima, éles, atrófiás, fényes foltok porcelán-fehér. Van egy kemény húsú, vöröses-barna peremmel a periférián. A felületi szennyeződéseket is beesett, és felemelte. Leggyakrabban ezek találhatók a nyak, váll, mellkas felső, a nemi szervek, a szájüregben. Kitörések gyakran csoportosítva mozaik. Ez a forma a korlátozott scleroderma meg kell különböztetni a lichen planus (a szklerotikus forma) és leukoplakia.
Szkleroderma felület formájában laza, lassan fejlődő plakkok kék-barna, szinte anélkül, levendula kerületi gyűrű. Center kissé beesett foltok, látható áttetsző erek. Nem gond nem érzi a beteg.
Hagyományos lokalizációs vissza, és az alsó végtagok.
Rendszer diffúz (progresszív, generalizált) scleroderma
Ez a fajta scleroderma nehéz, romló betegség, amely már gyermekkorban kezdődik, illetve serdülőkorban. Lányoknál gyakoribb. A folyamat kezdetben befolyásolja a kezét és az arcát, majd a bőrt a törzs és a végtagok. Feltűnik elváltozások fokozatosan növekszik, és megkeményedik, a bőr rögzítve van a alatta lévő szöveteket, változó színű, sárgás színűvé válik (elefántcsont). Lehet, hogy egy helyi értágulat. A bőr az érintett területek vannak nyújtva, a mobilitás arcizmok (arc) korlátozott, úgy, hogy az arc néz ki, mint egy maszk, hegyes orra és kúpos szájnyílással. Fokozott hónalji és lágyéki nyirokcsomók. A kezdeti tüneteket kifejezve álmatlanság, fájdalom az idegek mentén, zsibbadás, bőrfeszesítést. Később van egy gyengeség, rossz közérzet, fejfájás, izomfájdalom és ízületi, láz. Lime lehet kimutatni szubkután csomók (calcinosis). Ezek a kis csomók (1 cm) kifekélyesedhet.
Elmeszesedése fekély hívják Tiberzha - Veyssenbaha. Kéz- és lábujjak élezett, mozgásuk korlátozott, az izmok, a körmök, inak elvékonyodnak, és még sorvadása. Sorvadás a flexor izomtónus dominál, és az ujjak hajlítva, amelyek hasonlóak a karom a ragadozó madarak. Ez az úgynevezett Sclerotiniose Dactyl. Szintén befolyásolja a nyálkahártyák, a száj, a garat, a nyelőcső, ami a fejlődését szárazság és eltörne őket. Mivel a pusztítás a lágy szájpadlás nyelvcsap nehéz nyelés. Kórfolyamat kiterjed a belső szervek: befolyásolja az emésztőrendszer, a szív, a tüdő, a vese, és néha ezek a rendellenességek léphetnek fel, anélkül, hogy a bőrelváltozások jelennek meg később.
Az immunrendszer természete scleroderma definíció alátámasztja a betegek szérumában az anti-nukleáris és antiplazmaticheskih tényezők. A fejlesztés során klinikai megnyilvánulásai scleroderma betegség viszonylag könnyen diagnosztizálható. A kezdeti szakaszban a foltos formában gyulladásos ödéma sokkal nehezebb diagnosztizálni. Ezekben az esetekben meg kell, hogy kövesse nyomon. Az is nagyon nehéz diagnosztizálni a korai szakaszában a diffúz scleroderma, mert a korai tünetek, mint a hideg, sápadt és kékség az ujjak és a lábak hasonlítanak Raynaud-kór. Csak a megfigyelési a beteg előtt a keményedés a bőrfelületet lehetővé teszi a pontos diagnózis.
Kezelés Scleroderma betegség
Kezelésére scleroderma alkalmazásával hialuronidáz készítmények - ez lidasa, üvegtest. Ezeket használják a szakaszában a szklerózis multiplex és a tömítések. Lidaza intramuszkulárisan injektált 64-128 NE, vagy elváltozások (korlátozott scleroderma) elektroforézissel vagy ultrahangos. A tanfolyam - 15-20 injekciót. Ajánlott angiotrofina váltakozása injekciókkal 1 ml intramuszkulárisan (15 injekciók során), és más értágító mikrocirkuláció szabályozó eszközzel (Nospanum, nikogipan, kallikrien, andekaming, ksatino-lanikotinat). A fázis a konszolidáció és sclerosis a nagy dózisú antibiotikum penicillin használt. Jó hatással van az E-vitamin, B15, A, C. Bizonyos esetekben célszerű használni, szintetikus maláriaellenes szerek (hingamina, Plaquenil). Megállapítja továbbá, a hatás a fogadó pajzsmirigyhormon - thyroidin, petefészek hormonok - ösztradiol-benzoát.
A szisztémás szkleroderma diffúz mutatja bevezetése kis molekulatömegű dextránok (polyglukin, intravénásán 500 ml 1 3 naponként, a folyamán 6-7 injekciók). Dextránok emelkedett plazma térfogata, csökkenti a vér viszkozitását és javítja a vér áramlását. Hatékony fizikai terápia, mint például ultrahang, diadynamic áramlatok Bernard, diatermiás, elektroforézis lidazy, kálium-jodid, sár, alkalmazások ozokerit és paraffin, hidrogén-szulfid fürdőben. Hasznos masszázs és fizikoterápiás.
A korlátozott formában kedvező. A diffúz szisztémás scleroderma, amely hosszú és renyhe Természetesen nehéz megjósolni a betegség kimenetelét. Alkalmanként akár halálos.