Foliaceous pemphigus - tünetek és kezelés
Pemphigus foliaceous (szinonimája: Exfoliatív pemphigus) - nehéz, áramló rosszindulatú betegség, megnyilvánuló megjelenése az eredmény acantholysisnek a seborrhoeás területeken a bőr petyhüdt sík buborékoknak módosítatlan vagy enyhén hyperaemiás háttér, amely gyorsan átalakul réteges mérleg, hegek. Elváltozások hajlamosak növelni a kerületi és egyesülő, hogy anélkül, hogy megfelelő terápia vezet, hogy legyőzze a teljes felületen a bőr (erythrodermás exfoliatív) és krónikus hosszú távú a betegség lefolyását.
A klinikai képe pemphigus foliaceous
Általában a fejbőrön, az arcon, a mellkas és vissza a módosított vagy enyhén erythematosus bőr jelenik meg petyhüdt lakás buborékok ráncos gumiabroncs és néhány erózió gyorsan átalakulnak réteges mérleg, hegek. Közel látható erythemás foltok mérlegek és kéreg felületén. Néha a kezdeti tünetek hasonlíthatnak pemphigus vulgáris vagy dermatosis herpetiformis. Nyálkahártyák nem érinti.
A jellegzetes klinikai jele levél bőrhólyagosodás visszatérő oktatás területén a korábbi erózió kérgek új felületi buborékok szegény tartalmat. Ez vezet a léziók kialakulását rétegek sárgás-barnás mérlegek, kéreg, hasonló leveles tészta vagy préselt levelek. A redők erózió részben fedett macerált epidermisz elválasztjuk gumiszerű exsudatio szagos (az eredmény a baktériumok és az élesztő). Így a klinikai tünetek dominálnak erythemás bőrelváltozások borított pehely rétegű kéreg, míg hosszan buborékok sík és az erózió témához csak kiválasztott helyeken, és hogyan beleolvadnak a háttérbe.
Tünet Nikolsky ejtik a kandalló és a változatlan bőr közelébe. Állandóan folytatódó növekedés és fúziós perifériás léziók kialakulásához vezet a teljes (vagy subtotalis) bőrelváltozások - másodlagos hámló vérző felhám. Minden bőr sötétvörös színű, és borított sárgás-barnás réteges mérleg, hegek; ez beszivárgott, repedések, és áztassa a ráncok és az ízületeket. Betegnél állandó égő, viszketés, fájdalom az érintett területeken a bőr, érzékenység a hideg, láz jegyzeteket.
Terjedésével a bőrsérülések növekvő romlása az általános állapota a betegek, a fáradtság, kóros soványság, belép egy másodlagos fertőzés; anélkül, hogy megfelelő kezelés a betegek meghalnak. A hosszú távú fennmaradását erythrodermája Dystrophiás körömelváltozások, részben haj hullik ki.
Diagnózisa pemphigus foliaceous
Diagnózis a pemphigus foliaceous végzik azonos feltételek alapján, amelyek más formái igazi pemphigus (lásd. A diagnosztikai kritériumok). A keneteket aljáról friss eróziók detektált acantholyticus pemphigus sejtek. Jellemző a felületes intraepidermális repedések és buborékok lokalizált szemcsés alatt a stratum corneum, vagy epidermisz. Acantholysisnek ritkán látható. A régi gócok megfigyelt hyperkeratosis, beleértve a follikuláris, parakeratosis, degeneratív változások a szemcsés réteg - acantholysisnek dyskeratosis és granulosa sejtekben. Mérsékelt gyulladásos beszűrődés a bőrben felső szakaszán, néha keveredés eozinofilek jelentősen. Segítségével közvetlen és közvetett immunfluoreszcenciával nem lehet megkülönböztetni a levél pemphigus vulgáris. Mindkét betegségre jellemző a rostos lerakódás autoantitestek közötti terekben a felhám.
A rendszer segítségével a közvetlen és közvetett IF az epidermisben és a vérszérum betegek pemphigus foliaceous érzékeli autoantitestek az antigénhez epidermális sejt kontaktusok - desmoglaynu-1 (fehérje, amelynek molekulatömege 160 kDa). A betegség lehet váltja ki a napfény, egyes gyógyszerek (például, D-penipillaminom), rosszindulatú daganatok (thymoma). A betegség sokkal ritkább pemphigus vulgáris érinti elsősorban évesek 30-60 év, bár a beteg és a gyerekek.
Differenciál diagnózis. Ha lokalizált kiütések az arcon, fejbőrön és a mellkas betegség hasonlít az elején seborrhoeás dermatitis, kután lupus erythematosus, gyakran impetigo. A fejlesztés a hámló vérző felhám levél bőrhólyagosodás megkülönböztetni más forrásból származó felhám.
Kezelése pemphigus foliaceous
A fő kezelés betegek pemphigus foliaceous Jelenleg glükokortikoszteroid hormonok. Annak ellenére, hogy a sok és változatos kapcsolatos komplikációk a kortikoszteroidok, abszolút ellenjavallata kezelésére bőrhólyagosodás nem létezik, hiszen csak azok megakadályozzák a betegek többsége.
A glükokortikoszteroidok beadott egymástól függetlenül (monotorapiya) vagy kombinációban citosztatikus premaratami (kombinált, kombinációs terápia azathioprin és a methotrexát, ciklofoszfamid, ciklosporin A). A citotoxikus szerek nem teljesen helyettesíti a glükokortikoszteroid hormonok, de ezek segítségével lehetőség van arra, hogy csökkentse az adagot a hormonok. Sochstannuyu terápia kezelésére használt pemphigus, ellenáll a magas dózisú kortikoszteroidok, ha szükséges, hogy csökkentsék a napi dózis az utóbbi (dob vagy támogató). Glükokortikoszteroidok és citosztatikum megfelelő dózisban eredményez betegség remisszióban. A kezelés sikerét függ a helyes napi dózisa és időzítése mellett a terápia megkezdése.
Kültéri terápia bőrhólyagosodás értéke korlátozott. Ennek célja lényegében ugyanaz, mint a külső kezelésére más bőrgyulladások bullosa. Ésszerű felhasználása antimikrobiális (lokalizációs a redők - és gombaellenes) azt jelenti, „kötés”, és amely egy helyi érzéstelenítő hatást.