Leaf-Pemphigus - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Foliaceous pemphigus (pemphigus Exfoliatív) - klinikai formája pemphigus, amelyet az jellemez, a buborékképződést lapos feszítetlen, az újbóli megjelenése a buborékok alatt a kéreg a helyén lehetővé tette elemek és hangsúlyos hámlás a felhám. Pontos diagnózis és differenciálódását a betegség egyéb bőrhólyagosodás végezzük során szövettani. A kezelést úgy hajtjuk végre glyukokortikoidami.podrobneeListovidnaya puzyrchatkaSimptomy puzyrchatkiDiagnostika levél-levél-levél-puzyrchatkiLechenie puzyrchatkiPrognoz leveles puzyrchatkeListovidnaya pemphigus - kezelés Moszkva
A név a levél pemphigus kapott köszönhető, hogy a sajátos réteges crusts borításból kialakítva a helyén erózió buborékok. Foliaceous bőrhólyagosodás a leggyakoribb formája pemphigus gyermekeknél. Felnőtteknél dominál vegetál bőrhólyagosodás. Mint más típusú pemphigus, pemphigus a levél van egy autoimmun mechanizmus kialakulását epidermális sejtek.
Tünetei levél pemphigus
Leaf-Pemphigus kezdődik megjelenése kivörösödött bőr fekvő területek rájuk petyhüdt lapított buborékok. Egyes esetekben a betegség kezdete bevétel pemphigus vulgáris, Duhring dermatitis vagy hasonlít erythematosus változások ekcéma, toxicoderma, szeborreás dermatitisz. Néha buborékok nem expresszálódik, és epidermális hámlás úgy definiáljuk, mint egy része egyenetlen felületű.
Buborékok egy vékony gumi és gyorsan megtört. Alakult élénkpiros erózió bőséges mentesítés, amely megszáradva hegek. Új részek elválasztjuk képezik új réteg hegek. Ennek eredményeként, kialakult tipikus leveles pemphigus elemek bevont rétegelt kéreg és emlékeztető leveles tészta.
A fő megkülönböztető jellemzője a levél alakú bőrhólyagosodás gyengülése a szemcsés és kanos réteg az epidermisz, amely nyilvánvaló még a látszólag egészséges bőrfelületek. Ez vezet éles pozitív jele Nikolsky - hámlás a felhám egy jelentős távolságot, amikor meghúzza a maradványait a gumiabroncs megrepedt hólyag. Emiatt, még kisebb kár, hogy a módosítatlan a bőr felszínén vezet a rétegek szétválásának a epidermisz buborékképződés.
Eróziók lassan gyógyulnak. Gyakran a kéreg kialakulása új buborékok, és ez a folyamat továbbra is minden alkalommal, ami szintén klinikai jellemzője pemphigus foliaceous. A betegség progressziója közelében található néhány buborék gyakran összefonódik alkotnak nagy elváltozás oldalakon.
Az általános állapota betegek pemphigus levél-a betegség korai normális lehet. Ahogy növeli a terület az érintett bőr egyre rosszabb. Még a kis mozgások kezdik fájdalmat okoz a betegnek, ezért van szenvedés psziché és alvászavarok. A megfigyelt hőmérséklet emelkedik, a betegek elveszítik az étvágyat és a fogyásban, fejlesztése cachexia. Terjedésével a fejbőr, hajhullás fordul elő. Nails máz, megvastagszik és kieshet. A vereség a szájüregben igen ritka.
Diagnózisa pemphigus foliaceous
Gyakran előfordul, hogy a diagnózis bőrhólyagosodás foliaceous tudunk alapján a fenti klinikai jellemzői a betegség. A keneteket a felületről eróziók detektált jellemző minden típusú pemphigus acantholyticus sejtek, azaz, sejtek abnormális sejt-sejt kapcsolatokat. Szövettani vizsgálat feltárja a repedések jelenléte vagy buborékok közötti kanos, és szemcsés réteg az epidermisz, a függetlenítés a sejtek között (acantholysisnek). A régi gócok jelölt parakeratosis és hyperkeratosisát, degenerációja a sejtek a szemcsés réteg a bőr.
A kiegészítő diagnosztikai módszerek immunológiai vizsgálatok megerősítik az autoimmun mechanizmus a betegség kifejlődésének. Azonban, a reakció a közvetlen és közvetett immunofluoristsentsii (RIF) nem pontosan megkülönböztethető a levél-pemphigus vulgáris.
Pemphigus levél különböztetni más pemphigus, valamint Duhring féle dermatitis, erythroderma, Lyell-szindróma és egyéb betegségek.
Kezelése pemphigus foliaceous
A kezelést végezzük felügyelete alatt a bőrgyógyász elsősorban glükokortikoszteroidok :. dexametazon, prednizolon, metipred, triamcinolon, stb Súlyos esetekben, immunszuppresszív terápia kiegészítéseként (azatioprin, metotrexát). Jelzett pozitív hatást a kombinált kortikoszteroidok szintetikus maláriaellenes szerek (plakvinil, delagil et al.)
Helyileg ajánlott fürdő gyulladáscsökkentő, vérzéscsillapító vagy fertőtlenítőszer adalékanyagokat (például, húsleves tölgyfa kérge).
A prognózis a pemphigus foliaceous
Prognózis rossz. A kezelés során a betegség is előfordulhat sokáig. De a végén a beteg hal meg cachexia, csatlakozott fertőzések vagy komplikációk folyamatos glükokortikoid terápia.