Kennedy-szindróma - Tünetek és kezelés
Myasthenia amiotrófia, vagy Kennedy-szindróma - egy örökletes betegség a humán idegrendszer, amely folyamatosan halad, és végső soron halálhoz vezet a beteg. Öröklődése recesszív típusú történik, és érintkezésben van az X-kromoszómán.
Ebben az esetben, a betegséget észlel gyakrabban a férfiak, de hordozza a kóros gén nő. Ha egy nő szenved ebben a betegségben, hogy minden nyilvánvaló oka a diagnózis vagy kezelés az orvos ott. A betegség oka - a specifikus mutációt az androgén receptor gén található, amely az X - kromoszómán.
A betegség viszonylag ritka - 2 esetben 100 ezer ember, és legtöbbször kezd megnyilvánulni férfiak 40 év után. Ez csoportjába tartozik a betegségek, amelyek nem hagyományos típusú örökséget.
A betegség kezd megnyilvánulni fokozatosan. Szinte minden beteg egy adott diagnózis rámutatott arra, hogy ez az egész kezdődött a növekvő gyengesége az izmok a fegyvert, ami sérti a teljesség mozgások, remegés az ujjak. Egy ilyen feltétel lehet megfigyelni 10-12 éves, és ezzel egy időben egy másik tünet, csak nem jelenik meg.
Miután egy meglehetősen hosszú ideig kezdeni panaszok gyengesége arcizmok - vagy inkább, rágás és mimikai izmokat. Van a nyelési nehézség, csökkent a beszéd, ízületi kontraktúra alakul ki. Ugyanakkor érzékelési zavarok a szervezetben az érintett területek nincsenek jelölve. Egy másik gyakori tünet - ez sérti az endokrin és anyagcsere-rendszer. A férfi kezdődik potencia problémák, sorvadt herék, van duzzanat a mellizom mirigyek - gynecomastia. Mindezek alapján azt lehet fejleszteni meddőség. Továbbá, a betegek gyakran diagnosztizálnak és a cukorbetegség.
Egy objektív vizsgálat képes kimutatni olyan funkciók, mint:
- Izomgyengeség a kezében.
- Izomsorvadás vállöv.
- Izomgyengeség és sorvadás a lábak (ritkán).
- Csökkenti az ínrefiexek a kezét.
- Sorvadása a nyelv.
- Dysphonia - rendellenessége hangképzés.
- Dysphagia - nyelési zavar.
- Dysarthria - beszédzavar.
Foster Kennedy-szindróma létesítő sajátossága. Például nagyon gyakran az izmok a száj körül és a nyelv jelentős és nagyon gyors és akaratlan összehúzódása a szálak. Ami a diabétesz kialakulását, ez látszik a betegek 30% -ánál helyesen diagnosztizálni. A szindróma nagyon lassú, és szinte nincs hatással a kép a beteg életét.
diagnosztika
Ha a diagnózis során figyelembe kell venni azt a tényt, hogy a betegségnek jellegzetes jegyei és más hasonló betegségek, mint például:
- Amiotrófiás laterális szklerózis.
- Spinal amiotrófia Verdniga-Hoffmann.
- Haladás Becker izomsorvadás.
- Poliomieliticheskaya progresszív formája kullancsencephalitis.
Mivel a betegség előrehaladtával nagyon lassan, általában sikerül, hogy a helyes diagnózis csak 60 év után.
Különleges kezelés a betegség nem létezik. Ahhoz, hogy a tünetek lassan fejlődött, gyakran írják tüneti kezelés gyógyszerek, mint például a piracetam - 2400 mg / nap. 3 adag több mint 6 hónap és Cerebrolysin - 1-5 ml per nap / m vagy a / csepp a 10-60 ml naponta. A kezelés azonban csak akkor kezdődhet, miután pontosan szállított szakorvosi diagnózist, ami már volt, hogy ezt a betegséget.
Egyes esetekben, a hozzárendelt tesztoszteron dózis 25-35 mg naponta 2 egyenlő részre elosztva.
By the way, akkor is érdekelt a következő INGYENES anyagok: